Период выраженных явлений

Хронический распространенный ретикуло-гистиоцитоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена) характеризуется волнообразным течением и продолжается от одного года до нескольких лет, в течение которых появляются постепенно новые симптомы, возникающие после обострения. Дети быстро утомляются, становятся раздражительными, плохо едят. Жалобы зависят от локализации процесса. Так, в местах деструктивных поражений костей отмечаются боли преимущественно по ночам. Физическое развитие задерживается, особенно у нелеченных детей, страдающих несахарным мочеизнурением. Дети плохо растут и выглядят истощенными.

Температурные кривые в период выраженных явлений у наших больных можно разделить на 4 типа: температура нормальная, субфебрильная, нормальная с периодическими подъемами и гектическая в период обострения. Чем тяжелее течение процесса, тем более ярко выражена температурная реакция, однако определенной

закономерности в изменениях температуры не отмечается. Одним из наиболее важных симптомов для диагноза этого заболевания является деструкция костной ткани, которая наблюдалась у 17 из 18 наших пациентов. Мы не нашли дефектов костной ткани у больного со сроком заболевания 8—10 месяцев. Деструктивные поражения костей локализовались в костях черепа у всех детей, причем у большинства из них отмечались поражения свода черепа. Единичные очаги деструкции мы наблюдали лишь у одного ребенка (у остальных имелись множественные поражения костей черепа— от 2 до 9 локализаций).

На втором месте по частоте поражений стоят кости таза: поражения подвздошной кости (у 5 детей) и седалищной (у 2 детей). У одного ребенка поражение подвздошной кости сочеталось с поражением седалищной.

На третьем месте стоит поражение трубчатых костей проксимальных метафизов и т. д.

При осмотре ребенка можно отметить часто плотное выбухание костной ткани в местах поражения, слегка болезненное при пальпации. Выбухание вначале имеет острую, затем плоскую вершину, и, наконец, пальпируется кратерообразное углубление. При пункции такого очага игла попадает в довольно большую полость, откуда вместе с кровянистым содержимым можно извлечь желтоватые сгустки.

Обычно очаг поражения образуется в губчатом веществе кости и по мере развития его оказывает механическое давление на компактные костные пластинки, обусловливая их выпячивание, атрофию и дальнейшее разрушение. При разрушении наружной костной пластинки, как правило, вначале пальпировалась округлая эластичная, иногда флюктуирующая безболезненная припухлость. Кожа над этими очагами оставалась нормальной. При поражении костей черепа часто отмечалось образование крупных грибовидных себорейных корок над дефектами костной ткани. Изредка (у одного ребенка) очаги самостоятельно вскрывались с образованием свищей. Отделяемое, как правило, имело кровянистый характер. Посевы отделяемого из свища в большинстве исследований были стерильными. При заносе инфекции в раневую поверхность отделяемое становится гнойным и зловонным. Из таких образований высевался гемолитический или зеленящий стрептококк.

Очаги поражения в черепе появлялись в разные периоды времени один за другим, причем часто в один и тот же период отмечалось обратное развитие или полное исчезновение одного и появление нового, свежего очага. Иногда большие деструктивные очаги восстанавливались (заполнялись) скорее, чем меньшие по размеру. Репарация очагов происходила иногда в течение нескольких месяцев, а иногда и лет.

Williи Miiller считают, что полное соответствие между клинической картиной и рентгенологическими находками в костях существует не всегда. У ребенка, наблюдавшегося авторами, в наиболее тяжелом состоянии деструктивных очагов в костях было мало, а при улучшении клинической картины было обнаружено много костных изменений. Это положение подтверждается и нашими наблюдениями. Так, у ребенка Саши С. до лечения мы ни клинически, ни рентгенологически не обнаруживали деструктивных очагов поражения в затылочной кости. В дальнейшем при гормональном лечении на фоне улучшения общего состояния в затылочной кости пальпаторно было обнаружено 2 костных вдавления, что получило отображение на рентгенограмме в виде очагов деструкции.

У другого ребенка при клиническом исследовании было обнаружено выбухание в правой надбровной области величиной 0,7×0,8 см. Рентгенологически в этой области изменения не выявлялись, а при пункции этого участка было аспирировано до ¹/₂ мл кровянистой жидкости с желтоватыми сгустками. В дальнейшем под влиянием лечения преднизолоном началось обратное развитие — выбухание постепенно уплотнилось и стало плоским.

Выявление деструктивных изменений в костях нередко являлось неожиданной рентгенологической находкой, но у большинства детей до этой находки отмечались сильные боли по ночам в пораженном участке скелета, часто не проходившие от приема седативных средств. Наиболее болезненно протекало образование поднадкостничных очагов поражения и развитие очагов в позвоночнике. Родители жаловались, что дети кричали (не плакали) от резких болей по ночам, особенно при перемене положения тела. При образовании очага деструкции в черепе больные жаловались на головную боль или боль в ушах (при локализации процесса в височной кости), при поражении тазовых костей и костей нижних конечностей дети вначале прихрамывали, а затем вообще отказывались вставать на ноги.

Спонтанных переломов при поражении трубчатых костей в этой группе (18 больных) не наблюдалось.

Все деструктивные изменения в костях являются следствием ретикуло-гистиоцитарной пролиферации в начале процесса с образованием гранулем и рассасыванием костного вещества в дальнейшем. Большую роль при этом играет, по-видимому, механический фактор.