Начальный период развития хронического ретикуло-гистиоцитоза
Начальный период развития хронического ретикуло-гистиоцитоза изучен недостаточно. Это зависит от того, что симптомы начала заболевания не являются строго специфичными для данного страдания и зачастую просматриваются. Началом заболевания многие авторы считают появление одного из характерных симптомов этого страдания.
Так, С. П. Борисов, Л. М. Линдер и М. Каган, М. Н. Рашковская и др. отмечают, что первым симптомом часто бывает появление долго не исчезающей припухлости на черепе у одних детей и несахарного мочеизнурения у других.
Schuller, Hand, Rowland сообщают о появлении пучеглазия — первого симптома заболевания. И. А. Бейлин и И. К. Горельчик отмечают, что первым симптомом заболевания у двух детей было появление болей в области таза и в ноге, где при рентгенологическом исследовании были обнаружены дефекты костной ткани. Christian, Key, Thompson, Keegan, Dunn, A. H. Бойко, 3. А. Болдырева, Л. И. Коновалова первым симптомом заболевания считали гингивит и расшатывание зубов. Последние авторы у двух больных отмечали кожные поражения в начале заболевания, неправильно расцененные как экссудативный диатез. С. П. Борисов считает, что это заболевание начинается исподволь в возрасте 2—3 лет, а иногда и раньше. Вначале дети развиваются нормально, а затем после какого-либо заболевания, физической и психической травмы родители замечают один из симптомов, наиболее бросающийся в глаза. Этими симптомами бывают: жажда, частое обильное мочеиспускание, пучеглазие, припухлости на голове, на ногах, боль в костях, прихрамывание, кожная сыпь, стоматит, расшатывание и выпадение зубов и т. д.
Наши данные полностью согласуются с данными С. П. Борисова. Выяснено, что у наблюдаемых нами детей заболевание начиналось у одного ребенка после падения, а у остальных вскоре после перенесенного инфекционного заболевания (корь, грипп, ветряная оспа).
Изучение анамнеза показало, что до появления так называемых специфических симптомов заболевания у детей имелся ряд признаков, помогающих постановке диагноза. Такими симптомами были кожные поражения в виде себорейного дерматита на голове, мелкой-розовой папулезной сыпи па грудине и спине, долго не излечивающиеся стоматиты, гингивиты с выпадением зубов, боль в ушах, головная боль, недомогание, слабость, субфебрильная температура, неясные легочные изменения и т. д.
Такие симптомы заболевания, как несахарное мочеизнурение, опухолевидные образования костей свода черепа и лица, экзофтальм, являются характерными специфическими проявлениями при длительно существующем процессе. Для иллюстрации постепенного начала хронического ретикуло-гистиоцитоза приводим выписку из истории болезни.
Лепя Б., от 1-й беременности; беременность протекала нормально, роды срочные. Вес при рождении 3250 г. Грудью вскармливался до 1 года, после отлучения от груди появился себорейный дерматит на голове и красная папулезная сыпь на туловище в области груди, живота, на спине между лопатками и книзу до пояса. Высыпания то частично затухали, то появлялись вновь в значительном количестве. Постоянно держалась опрелость в подмышечных и паховых складках.
В возрасте 2 лет у мальчика появились слабость, сонливость днем, беспокойный сон ночью. Отоларинголог обнаружил двусторонний наружный отит. Проводилось антибактериальное лечение. В возрасте 2 лет 4 месяцев у мальчика появилось головокружение. Диагноз: правосторонний мастоидит, лабиринтит. Проведенное антибактериальное лечение улучшило состояние ребенка, но уже через месяц наступило ухудшение, температура поднялась до 37,5— 38°. Ребенок был госпитализирован в отоларингологическое отделение с диагнозом «мастоидит». Изменения на коже расценены как себорейный дермагиг. Проведена расширенная радикальная операция в области правого уха, при которой было выявлено, что область антрума и нижние 2/3 сосцевидного отростка полностью разрушены и содержат плотную ткань казеозного характера. Гистологическое заключение — «эозинофильная гранулема». По месту жительства ребенку проведена рентгенотерапия (1400 р) на ушную область. Состояние ребенка улучшилось, хотя рентгенотерапию ребенок переносил тяжело. После сеанса рентгенотерапии у ребенка наблюдалась рвота и адинамия.
Ухудшение состояния наступило очень быстро — уже через 18 дней вновь появились лихорадка и изменения в левом ухе с резким навнеанием верхней заднем стенки слухового прохода. Была предложена новая операция, от которой родители отказались. Проведенное антибактериальное лечение дало временный положительный эффект, после чего наступило новое обострение, и ребенок снова направлен в клинику.
При поступлении в клинику состояние средней тяжести, ребенок бледен, истощен. В области волосистой части головы, на гиперемированной основе имеются розовые папулы с крупными серовато-желтыми корками, на туловище в области живота и поясницы розовые папулы в 2 мм в диаметре с плоским верхом. В подмышечных и паховых складках имеется мацерация, за ушами и в слуховых проходах гиперемия и светло-желтые корочки. Отмечается небольшой правосторонний экзофтальм. При рентгенографии в костях свода черепа выявлены овальные очаги деструкции кости с довольно четкими контурами. Такого же характера очаг деструкции определялся в правой подвздошной кости. Кроме того, выявлены сливающиеся мелкие очаги в задних отделах IV ребра справа и VI—VII ребрах слева.
При перкуссии и аускультации легких и сердца отклонений от нормы не обнаружено. Рентгенологически выявлены типичные для ретикуло-гистиоцитоза интерстициальные изменения в корнях и в легочных полях. Печень выступала из-под реберного края на 5 см. Селезенка не пальпировалась.
Диагноз: распространенный хронический ретикуло-гистиоцитоз.
При назначении преднизолона в средних дозах, липокаина и холосаса получен положительный эффект.
В противоположность медленно развивающемуся процессу, как у предыдущего ребенка, может наблюдаться внезапное проявление симптомов распространенного хронического ретикуло-гистиоцитоза, которые развивались, конечно, исподволь.
Саша С. рос и развивался правильно. Перенес дизентерию в 4 месяца и дважды катар верхних дыхательных путей.
Настоящее заболевание, со слов матери, началось внезапно: в возрасте 1 года 3 месяцев ребенок упал с лавки, но не ушибся, а сильно испугался. Ночью у него поднялась температура и появилась сильная жажда. Вскоре была обнаружена мягкая припухлость на голове. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. Мальчик выпивал и выделял до 10 л жидкости в сутки, развивалось резкое истощение. Через 3—4 месяца ребенок был госпитализирован в клинику по месту жительства в тяжелом состоянии. При поступлении мальчик истощен, на волосистой части головы наблюдались желтые корочки, пальпировались шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы величиной от 0,3X0,3 до 1,0X0,8 см, эластичные. Границы сердца оставались в пределах возрастной нормы, на верхушке выслушивался систолический шум. В легких рентгенологически определялось системное усиление интерстициального рисунка. Печень и селезенка выступали из-под реберного края на 4 см. В периферической крови не выявлено отклонений от нормы, кроме ускорения РОЭ до 22 мм/ч. Холестерин крови — 213 мг%, затем 170 мг%.
На рентгенограмме черепа отмечались множественные дефекты костей различных размеров с четкими неровными контурами в височной кости справа, в теменных костях с обеих сторон и в лобной слева. Область турецкого седла оказалась разрушенной. Сохранились лишь очертания стенок и клиновидных отростков. Проведенная рентгенотерапия (300 р) на основание черепа и кратковременная дача преднизолона эффекта не дали. Несахарное мочеизнурение, правосторонний экзофтальм, множественные дефекты костной ткани свода и основания черепа, скуловых костей, костей глазницы, увеличение печени, селезенки, интерстициальные изменения в легких, характерные ксантоматозные высыпания на волосистой части головы н в заушной области дали возможность поставить диагноз распространенного хронического ретикуло-гистиоцитоза — болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.
Ребенку был назначен преднизолон сначала в малой, затем в средней дозе, который применялся в течение 2 лет, в сочетании с 6-меркаптопурином в период отмены преднизолона. Лечение дало положительный результат.
Таким образом, в начальном периоде хронического распространенного ретикуло-гистиоцитоза общее состояние большинства детей может длительно (месяцами, годами) не нарушаться. Дети ведут обычный образ жизни и лишь иногда жалуются на слабость, головную боль, ложатся спать в неурочное время и плохо спят ночью. У них нарушается аппетит, они перестают прибавлять в весе. Температура у большинства нормальная, бывают периодические подъемы до субфебрильных цифр, которые обычно расцениваются как симптомы простудных заболеваний.
Характерными объективными симптомами этого периода являются кожные высыпания, поражение слизистых ротовой полости, отит, легочные изменения, плотные опухолевидные разрастания в костях. Кожные проявления обычно отмечаются в виде гиперемии за ушами и розовой мелкой папулезной сыпи на волосистой части головы, в области грудины, распространяются в подключичные области и в области верхних грудных позвонков, захватывая межлопаточную область. На голове часто бывают себорейные корки.
Поражения слизистой оболочки ротовой полости проявляются в виде стоматита и в дальнейшем гангренозного гингивита с расшатыванием и выпадением зубов.
Клинически изменения в легких не определяются, но при рентгенологическом исследовании, которое производят чаще всего по поводу субфебрильной температуры, выявляются интерстициальные или очаговые изменения в прикорневой зоне или даже на всем протяжении легких.
Плотные, мелкие, округлые выпячивания костей черепа, таза, трубчатых костей, при которых бывают боли по ночам, также являются ранним симптомом заболевания. Возникновение больших опухолевидных образований в костях, как и появление несахарного мочеизнурения и экзофтальма, является симптомами периода полного развития заболевания.
Изменения кожи, слизистой, легких, а также костной ткани являются следствием ретикуло-гистиоцитарной пролиферации, свойственной ретикуло-гистиоцитозу. Подробно механизм возникновения этих симптомов будет освещен при описании периода развернутых явлений.
Анализ крови на данном этапе выявляет лишь ускоренную РОЭ. По-видимому, на первом этапе заболевания также имеет место вовлечение в процесс печени и селезенки — органов, богатых ретикуло-гистиоцитарными элементами.
Таким образом, симптомы распространенного хронического ретикуло-гистиоцитоза (болезни Хенда—Шюллера Крисчена) на ранних этапах развития заболевания сходны с таковыми при подостром распространенном ретикуло-гистиоцитозе (болезнь Леттерера — Зиве). Более бурное течение заболевания при последнем зависит, по-видимому, от реактивных особенностей организма в раннем возрасте, когда имеется определенная тенденция к генерализации процесса.