Начальный период локализованного ретикуло-гистиоцитоза

Начальные признаки заболевания эозинофильной гранулемой могут долго не выявляться и часто являются рентгенологической находкой. Althoff пишет, что у его больного заболевание развивалось постепенно, сопровождалось субфебрильной температурой и болями в участке поражения.

Диагноз был поставлен на основании рентгенологического обследования.

О болях в месте появления очага поражения у наблюдаемых больных пишут М. В. Волков, О. В. Тушин, Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина. Последние авторы у одного из своих пациентов в начале заболевания, кроме болей в месте поражения (в ушах), наблюдали и гноетечение. В. Н. Белецкий и В. Г. Маянская отмечали начало заболевания с лихорадки неправильного типа и появления припухлости на голове. По нашим данным, болезнь встречалась в возрасте от 1 года 7 месяцев до 14 лет, причем большинство детей заболело до 4 лет (11 больных), до 6 лет (4 ребенка); остальные 4 ребенка заболели в возрасте 8, 10, 11 и 14 лет. С возрастом количество заболевших уменьшается. Мальчики заболевали немного чаще девочек (соответственно 10 и 9).

Появление опухолевидных разрастаний, несахарного мочеизнурения, экзофтальма и т. д. указывает на длительно текущий процесс.

Для примера приводим следующую выписку из истории болезни.

Рита С., 1960 г. рождения. Девочка от 1-й беременности. Беременность протекала нормально. Росла худеньким, бледным ребенком. Из перенесенных заболеваний отмечают бронхит в 8-месячном возрасте, катар верхних дыхательных путей и в 1 год 8 месяцев фолликулярную ангину и колиентерит.

В возрасте I года 9 месяцев после ушиба стали замечать, что девочка щадит при ходьбе правую ногу, а через несколько дней обратили внимание, что она вся сжимается при одевании. При осмотре было отмечено, что ребенок при ходьбе выпячивает живот, а также, что спина ровная, но имеется выпячивание остистого отростка IX грудного позвонка. Реакция Пирке отрицательная. На рентгенограмме грудного отдела позвоночника выявилось разрушение тела IX грудного позвонка, а III грудной позвонок имел форму «рыбьего», межпозвоночные пространства не изменены. Отмечался очаг деструкции VII ребра слева с четкими склерозированными контурами. На обзорной рентгенограмме костей таза выявлен овальный очаг деструкции левой подвздошной кости с нечеткими контурами. Диаметр очага 4 см. На рентгенограммах костей черепа и конечностей изменений не выявлено. Рентгенограмма представлена в специальном разделе. Анализ крови: Н 78 ед., л,—10 800, РОЭ 42 мм/ч.

В дальнейшем развивалась анемия: Н — 65 ед., эр,—3 610 000, цветной показатель 0,9; в остальном картина кропи без отклонений от нормы.

При повторной рентгенографии через 3 месяца выявлено, что тело III грудного позвонка еще больше разрушилось (в боковой проекции — сплющено и склерозируется), IX грудной позвонок разрушен и в боковом положении имеет вид «плоского позвонка» в стадии склерозирования. Отмечено также склерозирование наружного края очага в подвздошной кости.

На основании течения заболевания, а также рентгенологического исследования ребенку поставлен диагноз множественной эозинофильной гранулемы. В связи с тем, что состояние ребенка было нетяжелое и очаги деструкции были в стадии репарации процесса, лечение не проводилось.

В настоящее время ребенок практически здоров.

Идентично протекало заболевание и у девочки более старшего возраста.

Тамара С., 14 лет, обратилась с жалобами на появившуюся «вмятину» на голове, возникшую после долго не проходившей припухлости в результате «легкого ушиба», а также на отсутствие аппетита, слабость, быструю утомляемость.

Девочка бледна, астенична, вторичные половые признаки отсутствуют. Подкожно-жировой слой развит слабо. Рост соответствует возрасту. При исследовании внутренних органов клинически и рентгенологически отклонений от нормы не наблюдалось. На черепе пальпировалось плотное западение костной ткани в лобной кости справа. На обзорных рентгеновских снимках определялся овальный дефект костной ткани в лобной области, а также в головке и шейке правого бедра. Края дефектов склерозированы.

Анализ крови: эр.— 4040000; НЬ — 12,2 г%; цветной показатель — 0,9; л,—5100; э —3%; п.—7%; е.—44%; лимф,—42%; м.-4%; РОЭ-16 мм/ч.

Диагноз: множественная эозинофильная гранулема.

Девочке проводилось общеукрепляющее лечение амбулаторно, на фоне которого наблюдалась репарация костных дефектов.

Таким образом, па примере двух больных мы наблюдали длительный скрытый период развития заболевания, характеризующийся лишь слабостью, быстрой утомляемостью, изменением аппетита и малой прибавкой в весе. Эти симптомы наблюдались у большинства детей.

Болевой синдром был выражен у большинства больных эозинофильной гранулемой (у 8 из 12), но сила его была различной. Так, у 3 детей наблюдались сильные боли по ночам в очагах поражения, у одного ребенка о наличии болей догадывались по его поведению, а у 4 остальных болевой синдром был выражен умеренно.

Температура у большинства детей была нормальной, и лишь у 2 начало заболевания характеризовалось умеренной лихорадкой в течение недели.

При локализации очага поражения в нижних конечностях, в тазовых костях, а также в позвоночнике у детей наблюдалось расстройство походки.

Одним из наиболее частых ранних симптомов заболевания являлись очаговые деструктивные поражения костной ткани с опухолевидным плотным, а затем мягким выбуханием, походившие по внешнему виду на поражения костной ткани при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.

Локализация их была разнообразной: позвоночник, тазовые кости, кости бедра и голени, ребра, кости свода черепа и височной кости. При локализации очага поражения в пирамиде височной кости у одного ребенка наблюдалось гноетечение из уха, расцененное даже опытными врачами как отит-мастоидит, по поводу чего была произведена антротомия. Гистологическое исследование удаленных масс показало, что поражение височной кости было обусловлено эозинофильной гранулемой. При локализации процесса в позвоночнике детям часто ставили диагноз туберкулезного спондилита, а при локализации в костях таза — саркомы.

Одним из первых симптомов заболевания у детей было также несахарное мочеизнурение (1 ребенок) и экзофтальм (1 ребенок). Деструктивные поражения костной ткани и болевой синдром появились позднее.

В связи с тем, что наши данные о начальном периоде заболевания эозинофильной гранулемой базируются на данных анамнеза и выписок из историй заболевания, мы не можем с полной достоверностью говорить о вовлечении в процесс внутренних органов.