Кожный ксантоматоз

Этот термин включает в себя эозинофильную гранулему кожи, ксантомные высыпания при семейной гиперхолестеринемии и идиопатической липемии.

Под нашим наблюдением находились больные с кожными высыпаниями различного вида.

Первым ребенок, Юра И., поступил в клинику в 2-летнем возрасте в связи с подозрением на гидроцефалию (большой размер головы) и кожными розеолезно-папулезными высыпаниями на лице в области глаз и на туловище. Местами папулы имели желтоватый цвет.

Диагноз гидроцефалии был снят. Гистологическое исследование биопсированного пораженного участка кожи показало наличие большого количества эпителиальных и эндотелиальных клеток, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, многоядерных гигантских клеток, характерных для начальной фазы ретикулеза. У этого ребенка печень выступала из-под реберного края на 4 см, селезенка на 2 см, а также было выявлено изменение липоидных фракций крови за счет значительного увеличения Р-липопротеидов до 88% при снижении u-липопротеидов до 6%; количество у-фракций не было увеличенным, их было 6%. Холестерин крови был снижен до 80 мг%. Данные анализа периферической крови не обнаружили отклонений от нормы.

Физикальное и рентгенологическое исследование грудной клетки и рентгенологическое костей никаких отклонений от нормы не показало.

Все это дало нам право выделить поражение у ребенка в особую форму кожного ксантоматоза или эозинофильной гранулемы.

Под влиянием кратковременного лечения преднизолоном малыми дозами высыпания на коже исчезли. Печень и селезенка сократились. Биохимические показатели жирового обмена нормализовались (а-липопротеиды равны 34,3%; р = G5,7%; _Y = 0).

Благоприятное течение заболевания, а также данные гистологического исследования подтверждают точку зрения, что эта форма кожного ксантоматоза может быть отнесена к эозинофильной гранулеме кожи.

Второй ребенок, Bona С., 1948 г. рождения, поступил в Институт педиатрии АМН СССР в 10-летнем возрасте с кожными проявлениями в виде плотных желтоватых подкожных папул округлой или кольцевидной формы, расположенных спереди в области коленных суставов, на ягодицах, а также на сухожилиях сзади в области голеностопных суставов. Родители здоровы, холестерин крови у них был в пределах нормы.

Поражение кожи у ребенка впервые было замечено в 2-летнем возрасте. Кроме кожных поражений, у мальчика при обследовании обнаружены изменения сердечно-сосудистой системы в виде систолического шума на верхушке, в 5-й точке, на аорте и на легочной артерии. Функциональные пробы сердца благоприятные, без отклонения от нормы. Печень пальпировалась у края реберной дуги. В периферической крови обнаружено до 10% эозинофилов, ускоренная РОЭ (20 мм/ч), количество тромбоцитов в пределах нормы. Холестерин крови 344 мг% (по данным анамнеза, холестерин крови достигал 700 мг%).

Гиперхолестеринемия, расположение кожных высыпаний в области ахиллова сухожилия, а также изменение сердечно-сосудистой системы говорят больше за идиопатическую гиперхолестеринемию, а изменения сердечно-сосудистой системы можно связать с атероматозным процессом в связи с гиперхолестеринемией. Однако увеличение печени, а также изменения крови, сходные с изменениями крови при различных ретикуло-гистиоцитозах, говорят за то, что изменения на коже связаны не с механическим отложением холестерина, а представляют собой первичное отражение пролиферативного процесса в ретикуло-эндотелии кожи.

Надо отметить, что мы наблюдали в клинике одного ребенка (Иру П.) с идиопатической липемией, у которого кровь визуально очень напоминала слегка подкрашенное в красный цвет молоко. Холестерин крови у нее был 700—800 мг%, а липопротеиды на 99% состояли из р-фракций. Однако у этой девочки никаких кожных проявлений не наблюдалось.

Таким образом, кожный ксантоматоз, по-видимому, является одной из форм ретикуло-гистиоцитоза. По течению заболевания, по локализации процесса, а также по морфологическим данным он ближе всего стоит к эозинофильной гранулеме.