Кожные поражения при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена

Кожные поражения при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена встречаются, по мнению Л. Рачева, И. Тодорова, С. Статевой, примерно у трети больных. Характер высыпания и место расположения кожных поражений весьма разнообразен и иногда бывает сходным с характером высыпаний при болезни Леттерера—Зиве.

С. П. Борисов описал кожные высыпания в виде петехий у одного из 3 детей. Hand, Я. М. Соскин описали желтые папулезные высыпания у наблюдаемых больных. А. И. Лазарева и В. В. Скворцова на примере своего больного описали розовую папулезную сыпь, симметрично расположенную на спине, груди, спускающуюся по средней линии до пояса.

Merritи Paige отметили у больного корки на волосистой части головы, спускающиеся на шею. Они же отмечали поражение слизистой оболочки ротовой полости, вульвы, вагины у своих пациентов. Себорейный дерматит на волосистой части головы и экзема на туловище отмечались у 9 пациентов. Avery, Lane, Smith различают два вида кожных поражений при этом заболевании — петехиальные и диффузно-папулезные. Они считают, что петехиально-геморрагические высыпания наблюдаются у тяжелых больных, в то время как при затянувшемся течении болезни могут появиться папулезные или узловатые элементы. Папулы вначале бывают ярко-красного цвета, затем принимают или желтый, или коричневый цвет.

Поражение кожи мы наблюдали у 8 из 18 детей. Локализация поражений была различной. Наиболее часто поражалась кожа в паравертебральной области вблизи первых грудных позвонков, а также на грудине, в области рукоятки с распространением в подключичные области. Изменения кожи напоминали экзему или себорейный дерматит с затяжным течением. В основном отмечались высыпания розового цвета, размером с булавочную головку, расположенные отдельно или слитно па неизмененной или слегка гиперемированной коже. Свежие высыпания не были покрыты корочками, но в дальнейшем корочки появлялись. Они были либо желтого цвета, либо носили геморрагический характер, обычно плотно прилегали к папуле, и при удалении их образовывалось центральное, часто кровоточащее углубление. У одного ребенка наблюдалась сыпь в виде красных папул величиной 2—3 мм с плоским верхом, а у другого такие же папулы были покрыты геморрагическими корочками, отмечался зуд. У первого ребенка поражения кожи локализовались на животе и в области поясницы, а у другого, кроме этого, в области запястий и голеней. Образование внутрикожных узлов с последующим выделением через свищевое отверстие асептической жидкости наблюдалось у одного ребенка.

У 2 детей с длительным течением заболевания отмечалось появление пятнистых и линейных желтых вкраплений в кожу.

Таким образом, кожные поражения при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена имеют более ограниченную локализацию, не захватывая кожу туловища полностью. В этом периоде мы не встречали геморрагической петехиальной сыпи, связанной с вовлечением в процесс сосудистой стенки.

Поражение слизистых оболочек имело место у 4 детей. В основном это было поражение слизистой ротовой полости. Заболевание начиналось с появления гиперемии, разрастания грануляции, с некрозом их и появлением зловонного запаха изо рта. На фоне имеющихся поражений слизистой оболочки наблюдалось оголение корней зубов, расшатывание и выпадение их (у 3 детей). Эти изменения являлись следствием прорастания грануляционной ткани из челюсти.

Поражение слизистой оболочки влагалища, ануса, конъюнктивы глаз у детей этой группы мы не наблюдали.

Таким образом, вовлечение в процесс слизистой оболочки и у детей этой группы было ограниченным.