Клиника распространенного подострого и острого ретикуло-гистиоцитоза (болезнь Леттерера-Зиве)
Поражение слизистых оболочек в основном сочетается с кожными высыпаниями и характеризуется гиперемией и изъязвлением в центре. Поражение слизистой оболочки рта отмечалось у 5 детей. У одного ребенка имелось поражение слизистой оболочки вокруг ануса, у 3 девочек была поражена слизистая оболочка наружных половых органов и наблюдались гнойные выделения из влагалища.
Часто повторяющееся воспаление легких встретилось у 3 детей. По-видимому, это было начало заболевания с легочной локализацией и с периодическими обострениями процесса. К сожалению, выяснить особенности этих легочных изменений в ранние периоды развития заболевания не представляется возможным, так как они протекают бессимптомно.
Отит и мастоидит при ретикуло-гистиоцитозе дают те же клинические симптомы, что и при банальных процессах. Однако, в отличие от последних, они не поддаются антибактериальной терапии и не заканчиваются после радикальной хирургической операции без последующего применения рентгенотерапии или гормонального лечения.
Увеличение лимфатических узлов в начальном периоде ретикуло-гистиоцитоза отмечалось у 2 детей: у одного была увеличена околоушная железа, а у другого — подчелюстные железы, причем отмечался отек клетчатки. Такого рода изменения у первого больного были расценены как преаурикулярный, а у другого как подчелюстной абсцессы. Оба ребенка подверглись оперативному вмешательству с удалением пораженных узлов. Гистологическое исследование показало наличие ретикуло-гистиоцитарной гиперплазии.
Период выраженных явлений болезни. Этот период заболевания изучен значительно лучше, так как большинство авторов описывали своих больных в период полного развития болезни. Однако характер течения заболевания на протяжении длительного времени прослежен и освещен недостаточно.
По нашим наблюдениям, этот период при применении лечения продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и характеризуется постепенным появлением новых симптомов заболевания. Заболевание течет волнообразно: периоды ухудшения сменяются периодами относительного благополучия, но симптомы заболевания в этом периоде никогда полностью не исчезают. Общее состояние ребенка тяжелое, но самочувствие в периоды улучшения удовлетворительное. Дети страдают анорексией, худеют, становятся раздражительными, малоподвижными. В противоположность физическому умственное развитие у таких больных детей обычно хорошее.
Температурная кривая не имеет какой-либо закономерности. Это либо непостоянная температура с периодическими подъемами до 38—39°, либо длительный субфебрилитет.
Chardin отметил, что при развитии заболевания температура бывает по утрам 37°, а к вечеру поднимается до 39°. Подъем температуры до 39° связывают с высыпаниями новых элементов на коже, появлением изменений в легких, тогда как изменения в печени сопровождаются появлением желтухи и не сопровождаются повышением температуры. Е. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов при описании своего больного указывали на субфебрильную температуру в период выраженных явлений с подъемами ее до 38—39°.
При анализе истории болезни наших больных с симптомокомплексом Леттерера—Зиве в период полного развития болезни выяснено, что у детей либо периодически на фоне нормальной температуры, либо длительно (в течение 10—12 дней) отмечается субфебрильная температура или наблюдается одномоментный подъем ее до 38—39° (рис. 1). Обычно эти подъемы температуры совпадают с обострением процесса. Повышение температуры во время обострения, по-видимому, связано с усиленной пролиферацией ретикуло-гистиоцитарных элементов в одном или многих органах одновременно.
Увеличение лимфатических узлов при болезни Леттерера—Зиве — довольно частый признак заболевания. Иногда заболевание начинается с увеличения шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. E. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов отмечают умеренную полиаденопатию у своих пациентов.
Лимфатические узлы были вовлечены в процесс у всех 16 наблюдаемых нами детей, но у 12 это была микрополиадения, у 4 детей отмечалось значительное увеличение лимфатических узлов (у одного шейных, у другого преаурикулярных, у третьего тех и других, у четвертого — шейных, надключичных и торакальных).
Обычно пальпировались шейные, затылочные, подмышечные, паховые, иногда кубитальные лимфатические узлы. У большинства детей они были мелкие и эластичные, не спаянные друг с другом, безболезненные при пальпации.
При изолированных поражениях отдельных лимфатических узлов отмечалось постепенное вовлечение их в процесс и отек подкожной клетчатки.
Изменения сердечно-сосудистой системы при болезни Леттерера—Зиве в литературе не описаны. Однако наши клинические данные свидетельствуют о вовлечении в процесс и этой системы. Морфологических изменений в сердце на аутопсии мы не находили, поэтому можно думать, что изменения сердечно-сосудистой системы зависят от морфологических изменений в жизненно важных органах и легких, печени, селезенке, лимфатических узлах, органах кроветворения, следствием чего является недостаток кислорода в крови и снижение активности окислительно-восстановительных процессов. Недоокисленные продукты, скопившиеся в организме, вызывают интоксикацию и нарушение нервной регуляции по типу «инфекционного» сердца. Вероятно, только этим можно объяснить тахикардию, глухость тонов и
шумы на верхушке и в V точке, которые зафиксированы как аускультативно, так и па фонокардиограмме в период выраженных явлений. Возникновение шума в более поздние периоды заболевания можно расценить как следствие развившейся анемии. Границы сердца в описываемый период времени остаются в пределах возрастной нормы. На ЭКГ определяется нарушение проводимости в миокарде желудочков.
Изменения печени и селезенки. Значительное увеличение селезенки и умеренное увеличение печени при болезни Леттерера—Зиве считается одним из важных симптомов. Эти изменения зависят от ретикуло-гистиоцитарной пролиферации этих органов. Печень увеличивается чаще, чем селезенка, отмечается желтуха и асцит. На вскрытии определяется билиарный цирроз печени.
Увеличение печени отмечено у 12 из 16 наших больных, а селезенки у 10, причем у 7 детей печень была увеличена более значительно, чем селезенка, а у 3 детей и печень и селезенка были увеличены в одинаковой степени. Желтушность кожных покровов и склер наблюдалась у одного ребенка. Появление желтушности было кратковременным и сопровождалось сильными болями в области живота вследствие быстрого увеличения печени во время обострения.
Л. Рачев, И. Тодоров, С. Статева считают появление желтухи следствием механической компрессии желчевыводящих протоков увеличенными лимфатическими узлами. В моче они находили желчные пигменты при слабо выраженном функциональном поражении печени, так как большая часть ткани печени в период развернутых явлений остается, очевидно, неповрежденной.
Описание нарушений функции желудочно-кишечного тракта в период развернутых явлений в литературе нам не встречалось. Однако анорексия, запор в период выраженных явлений отмечены у всех наших больных. В период обострения у 2 детей был отмечен жидкий стул с примесью слизи и крови. У этих же детей отмечались боли в животе. У одного из них боли можно объяснить не только поражением .кишечника, но и резким увеличением печени, а у второго — поражением поджелудочной железы. У последнего ребенка появился сахар в моче (до 2%) и было выявлено увеличение диастазы (по сравнению с нормой в 10 раз).
Поражение костной ткани при болезни Леттерера—Зиве является частым симптомом заболевания. Так, из 68 описанных и известных нам из литературы наблюдений костные поражения были выявлены у 24 больных.
Костные поражения при болезни Леттерера—Зиве мы наблюдали у 12 детей, причем симптомы и локализация их были такими же, как и при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Следует, однако, особо отметить поражение височных костей при болезни Леттерера—Зиве. Обычно эти изменения начинаются с появления гнойного отделяемого из ушей, причем, как уже говорилось, антибактериальная терапия не дает положительного эффекта. Часто в слуховом проходе бывает видна даже невооруженным глазом грануляционная ткань. Отоларингологи, как правило, ставят диагноз воспаления внутреннего уха. В дальнейшем образуется плотная припухлость в области пирамиды височной кости с ее размягчением, образованием свища и гнойным отделяемым. Обычно даже опытными врачами это состояние расценивается как банальный мастоидит, при котором необходимо применение оперативного метода лечения. Однако операция дает лишь кратковременный (на 1—2 недели) эффект, а затем следует резкое обострение процесса.
Изменения функции почек, кроме полидипсии, полиурии и низкого удельного веса мочи, замечены у 5 детей. Они выражались в появлении белка в моче (следы), единичных эритроцитов в поле зрения и небольшого количества лейкоцитов. Обычно эти изменения исчезали при стихании других признаков активности процесса, поэтому мы предполагаем, что изменения в почках имеют специфический характер и являются следствием поражения их ретикуло-гистиоцитарных элементов.