Клиника распространенного хронического ретикуло-гистиоцитоза

Это заболевание возникает чаще в возрасте 3—7 лет и характеризуется классической триадой симптомов: несахарным мочеизнурением, экзофтальмом и дефектами в костной ткани.

Однако Avery считает, что триада симптомов при этой болезни является скорее исключением, чем правилом: чистая форма этого заболевания встретилась автору лишь у 3 детей из 26. Л. Рачев, И. Тодоров, С. Статева считают, что, кроме этой классической формы ретикуло-гистиоцитоза, встречается генерализованная и моносимптомная формы.

Как пример моносимптомной формы можно привести описанное в литературе заболевание, единственным проявлением которого у ребенка был несахарный диабет, вызванный, с точки зрения авторов, развитием гранулематозной ткани в гипофизе. Единственным симптомом заболевания может быть также и экзофтальм. Эти проявления обычно встречаются в период развернутых явлений, но описаний постепенного развития заболевания по периодам в литературе мы не встретили.

Изменения желудочно-кишечного тракта при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена обычно оказываются нетяжелыми.

В период выраженных явлений у наших больных выявлен ряд симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: у всех детей наблюдалось резкое снижение аппетита, до полной анорексии. Аппетит улучшался после назначения лечения гормональными препаратами. У ряда детей отмечались боли в области живота, тошнота. Почти все дети страдали запорами.

Изменения желудочно-кишечного тракта, по-видимому, связаны с хронической интоксикацией, но не исключена возможность и органического поражения этой системы в результате ретикуло-гистиоцитарной пролиферации и кровоизлияний в желудочно-кишечном тракте.

Изменения мочеполовой системы. Кроме несахариого мочеизнурения, у ряда детей в период выраженных явлений в моче обнаруживались форменные элементы крови (свежие и выщелоченные эритроциты, лейкоциты, белок). Изменения эти наблюдались редко, но были длительными и исчезали после стихания основного процесса. Возможно, что эти изменения со стороны мочи являлись не только следствием интоксикации, но и следствием специфического поражения почек. Подобные изменения наблюдали Geme, Orkin, Weber.

Сравнительная оценка клинических симптомов при остром и хроническом распространенном ретикуло-гистиоцитозе (болезнях Леттерера—Зиве и Хенда—Шюллера—Крисчена). Изучение клиники болезней Леттерера—Зиве и Хенда—Шюллера—Крисчена показало, что основные клинические симптомы заболевания не являются строго специфичными для той или иной формы. Такие симптомы заболевания, как кожные поражения, вовлечение в процесс лимфоидной ткани, интерстициальные изменения в легких, увеличение печени, селезенки, картина периферической крови и костного мозга, наряду с деструктивными поражениями костной системы, несахарным мочеизнурением и экзофтальмом, встречаются как при болезни Леттерера—Зиве, так и при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Тщательное изучение клиники острого, подострого и хронического ретикуло-гистиоцитоза показало, что эти болезни являются двумя формами одного и того же процесса. Разница между ними заключается лишь в большей тяжести и генерализации процесса при болезни Леттерера—Зиве.