Дифференциальная диагностика легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе

Дифференциальная диагностика выявленных изменений в легких и правильно истолкованных по клинико-рентгенологическим данным, значительно помогает правильной диагностике. Необходимо еще раз подчеркнуть, что клинические симптомы поражения легких при этом заболевании распознаются с большим трудом, и очень большую роль в этом распознавании играет рентгенологический метод исследования.

Опыт показывает, что большинство детей с выявленными изменениями в легких расцениваются как больные с туберкулезной диссеминацией в легких (типа милиарной или крупноочаговой). Диагноз кажется тем более обоснованным, что перкуторные и аускультативные данные в легких у явно больных детей бедны, как это свойственно и ретикуло-гистиоцитозу.

Однако при туберкулезе выявляются общеклинические данные: более тяжелое состояние больного ребенка, положительные туберкулиновые пробы, периферический полиаденит; при опросе родных удается выяснить и эпидемиологическое окружение, что объясняет тяжесть течения туберкулеза у ребенка раннего возраста. Кроме того, и рентгенологическая картина изменений в легких при туберкулезе имеет специфические черты: при этом, как правило, выявляется разной степени вовлечение в процесс внутригрудных лимфатических узлов, т. е. наличие туберкулезного бронхоаденита, а также возможно выявление первичного очага, входящего в состав первичного туберкулезного комплекса, при котором развилась диссеминация. Кроме того, очаги диссеминации в острой фазе туберкулеза у ребенка слабо очерчены, располагаются на фоне еще мало измененной легочной ткани и усиленного сосудистого рисунка. Интерстициальный рисунок легких при свежем остром мелкоочаговом туберкулезе у ребенка еще мало выражен и развивается позднее, в фазе репарации, когда очаги под влиянием современных антибактериальных препаратов замещаются разрастанием межуточной ткани. В этой фазе туберкулеза лишь при обратном развитии диссеминации допустимо сравнение легочных изменений с изменениями при обменном ретикуло-гистиоцитозе, но динамика развития этих процессов оказывается совершенно различной и помогает дифференциальному диагнозу.

Правда, быстрое развитие легочных изменений при тяжелом течении генерализованного ретикуло-гистиоцитоза — болезни Леттерера—Зиве с появлением множественных мелких гранул еще без развития фиброза затрудняет определение сущности заболевания, пока не завершено общее клиническое исследование больного.

Разница между генерализованным мелкоочаговым туберкулезом легких и легочными изменениями при генерализованном ретикуло-гистиоцитозе делается особенно явной при лечении современными антибактериальными препаратами. Отсутствие положительного эффекта настораживает врача, заставляет его сомневаться в правильности диагноза туберкулеза и обязывает продолжать исследование больного для постановки настоящего диагноза.

Неспецифическая мелкоочаговая пневмония, конечно, также должна быть исключена при дифференцировании с генерализованным ретикуло-гистиоцитозом легких у ребенка раннего возраста во вторую очередь, так как морфологически по рентгенологическим данным они имеют большое сходство, а показатели периферической крови (лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево) как бы подкрепляют диагноз острой пневмонии. При обоих заболеваниях очаги разнообразной величины могут быть расположены на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка. Основное различие составляют клинические данные: легочные изменения при генерализованном ретикуло-гистиоцитозе дают о себе знать только в острейшей фазе развития болезни, обычно же процесс прогрессирует, изменяет легочную альвеолярно-бронхиальную и межуточную систему, но не проявляется выраженными физикальными, в том числе и аускультативными данными, и только рентгенологическое исследование обнаруживает изменения в легких во всех деталях. В то же время известно, что неспецифическая мелкоочаговая пневмония дает выраженную клиническую картину заболевания и богатую перкуторно-аускультативную симптоматику воспалительного поражения легких. Кроме того, напряженная клиническая динамика процесса в острой фазе и последующее разрешение пневмонии не соответствуют картине более медленного и «немого» развития легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе даже у ребенка раннего возраста. Эффективность антибактериального лечения при неспецифической пневмонии и отсутствие лечебного эффекта при воздействии этими препаратами на легочные проявления ретикуло-гистиоцитоза тоже помогают правильной дифференциально-диагностической оценке этих двух легочных процессов.

Бронхоэктатическая болезнь у ребенка является следствием перенесенных пневмоний — одной или нескольких. Как известно, на фоне перенесенных воспалительных процессов в легких развивается деструкция бронхов: на месте инфильтративных образуются слипчивые изменения в стенках бронхов и происходит закупорка мелких из них, появляются участки ателектаза и смещение бронхов в его сторону, отмечается растяжение в местах спаек. В легочной ткани наблюдается образование неравномерных, четкообразных полостей и более равномерных расширений — мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы, где скапливается избыток секрета, удаление которого из ригидных бронхов затруднено. Так создаются бронхоэктазы па фоне воспалительных изменений в легких с неравномерным набуханием интерстициальной ткани и очаговыми изменениями в ней. Постепенно при стихании процесса развивается фиброз. Полости бропхоэктазов становятся отчетливо видимыми. Отличительному распознаванию броихоэктатических поражений легких от легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе помогает то, что воспалительный процесс, заканчивающийся образованием бронхоэктазов, редко образует системные и равномерные изменения в обоих легких. Обычно процесс начинается с сегмента или с доли легкого и лишь постепенно при мигрирующей или повторно возникающей пневмонии у ослабленного ребенка захватывает все новые участки легкого, создавая распространенные изменения типа бронхоэктазов. Эти повреждения обычно имеют неравномерный характер и чаще выявляются в нижних и средних долях легких, что нехарактерно для поражения легких при ретикуло-гистиоцитозе. При последнем в основном имеется системное, равномерное (от корней до периферии) появление очагов (гранулем) и вовлечение межуточной ткани легкого.

У детей большие трудности могут встретиться в дифференцировании легочного ретикуло-эндотелиоза от грибкового поражения легких: в начале процесса грибковое поражение может давать очаговые тени разной интенсивности. При обызвествлении очаги становятся неотличимыми от туберкулезных. Но наличие при туберкулезе в очагах извести позволяет отличить их от поражений легких при ретикуло-гистиоцитозе, тем более, что исследование мокроты и кожные пробы также помогают их распознаванию.

Гистоплазмоз, или токсоплазмоз, может давать очаговые изменения в легких. Эти больные с обызвествлением долго живут в эндемическом окружении, что помогает определению характера их легочных поражений. Исследование черепа у них в первую очередь рентгенологически выявляет типичные для токсо- плазмоза очаги обызвествления, что никогда не встречается у детей, больных ретикуло-эидотелиозом.

Саркоидоз может встречаться у детей. Легочные изменения при нем имеют также очаговый характер, но обычно сопровождаются значительным увеличением лимфатических узлов, корней легких, а также появлением специфических очагов на коже лица, что очень редко наблюдается у детей при ретикуло-гистиоцитозе. Кроме того, саркоидоз не сопровождается тяжелой клинической картиной при выраженной очаговости в легких и увеличении внутригрудиых лимфатических узлов.

Аллергические состояния — бронхиальная астма и астматический бронхит, повторяющиеся у ребенка, постепенно также сопровождаются развитием легочных изменений. В острой фазе процесса, в момент приступа бронхиальной астмы, рентгенологически удается наблюдать не только вздутие легочной ткани, но и острое набухание межуточной ткани легких, усиление сосудистого рисунка, что создает картину диффузных изменений в легких, иногда при наличии и локальных изменений типа ателектаза. По-видимому, такие нарушения обусловлены спазмом и скоплением слизи в соответствующих бронхах в момент аллергического криза. Они быстро снимаются самостоятельно или при соответствующей десенсибилизирующей терапии, но при повторных кризах постепенно приобретают стойкий характер и оставляют органические фиброзные изменения. Рентгенологические данные в этих случаях являются решающими, так как перкуторные и аускультативные данные как при этих процессах, так и при изменениях в легких при ретикулогистиоцитозе бедны. Диагнозу, конечно, помогает общеклинический фон аллергии у ребенка с различными ее проявлениями — легочными (астма, астматический бронхит), аллергическими сыпями, отеками и т. п. По окончании аллергического криза усиление сосудистого и набухание межуточного рисунка легких у ребенка постепенно исчезают, и никаких патологических изменений в них рентгенологически до нового приступа астмы не выявляется. Изменения же в легких при ретикуло-гистиоцитозе носят более стойкий и, чаще, необратимый до конца характер.

Острые детские респираторные инфекции также вызывают значительные изменения интерстициального рисунка легких в острой фазе, но эти изменения в типичных неосложненных случаях быстро подвергаются обратному развитию при стихании катаральных явлений. Такие изменения чаще встречаются при аденовирусных инфекциях.

Коклюшу также свойственны интерстициальные изменения, которые могут быть резко выражены в острой фазе болезни. Они дают треугольники Гетхе, расположены в нижнемедиальных отделах обоих легких и при неосложненном коклюше подвергаются обратному развитию. Типичная клиника отличает коклюш от ретикуло-гистиоцитоза. То же относится и к кори: острое набухание межуточной ткани легких в острой фазе кори быстро проходит.

Коллагеновые болезни. При дифференциальной диагностике легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе надо помнить о группе коллагеновых болезней. Они, как известно, определяются по комплексу функциональных и структурных особенностей. Системное изменение соединительной ткани или ее клеточных элементов характерно для коллагеновой болезни. Этот вид патологии сопровождается, помимо поражения органов и тканей, изменениями в легких. Они выявляются рентгенологически по изменениям легочного рисунка: соединительно-тканой основы и сосудистой структуры. Чаще всего в этой группе коллагеновых болезней встречаются следующие заболевания.

Нодозный периартериит дает преходящие легочные инфильтраты, резко усиленный сосудистый рисунок, массивный легочный отек. Очаги в легких обусловлены скоплением эозинофилов и легочными гранулемами, а также мелкими инфарктами и лобулярными коллапсами. Эти изменения могут быть нестойкими. Выявление эозинофилии в периферической крови позволяет увязать выявленные тени в легких с наличием астматического синдрома у этих больных, который является выражением аллергии. Легочная эозинофилия считается особенностью периартериита. АКТГ и кортизон способны привести к обратному развитию этих изменений. Иногда оно происходит спонтанно.

При нодозном периартериите отмечаются увеличение печени, перикардит, альбуминурия, полиартериит с инфарктами во внутренних органах, изменениями в почках. Все это отягощает прогноз. В легких нарастают сосудистые изменения, отек, плевральный выпот; прогрессируют изменения в сердце. Бронхография при этом изменений не выявляет. Весь этот процесс имеет более бурный и распространенный характер сравнительно с ретикуло-гистиоцитозом легких у детей.

При острой диссеминированной красной волчанке диагноз ставится по типичным кожным изменениям на лице. Однако у 32,21% рентгенологически выявляют в органах грудной клетки плевральные и перикардиальные поражения, которые иногда выглядят как пневмонические, а иногда похожи на изменения при сегментарном коллапсе; реже наблюдается сгущение сосудистого рисунка, также свойственное нодозному периартерииту.

Склеродерма наблюдается не только на коже, но и в других системах организма, в частности в желудочно-кишечном тракте. В начале процесса в легких может не наблюдаться патологических изменений, но позднее может развиться прогрессирующий фиброз, коллагеновая альтерация соединительной ткани и альвеолярных стенок в сочетании с эндоартериитом. Разрыв стенок альвеол из-за замещения эластической ткани коллагеновой ведет к образованию кист и пузырей на поверхности легких, что внешне напоминает картину выраженных изменений при ретикуло-гистиоцитозе, осложняющихся также развитием кист и полостей распада. Однако клиника этих заболеваний различна, и динамика легочных изменений при колла- геновых болезнях, осложняющихся изменениями плевры и перикарда, не характерна для ретикуло-гистиоцитоза.

Легочные изменения при ревматизме описываются с 1928 г. Ревматические изменения очагового характера в легких у больных ревматизмом могут быть обнаружены только рентгенологически. Очаги разнообразны, чаще расположены в периферических отделах. Никакого «легочного» анамнеза у больных не оказывается.

При всех видах коллагеновых болезней сосудистая система страдает чаще, чем бронхиальное дерево; иногда в процесс вовлекается плевра. Изменений гранулематозного характера, свойственных ретикуло-гистиоцитозу, при ревматизме не выявляется, что важно для распознавания заболеваний.

Кистофиброз поджелудочной железы. Состояние легких при кистофиброзе поджелудочной железы называется в настоящее время муковисцидозом и заслуживает особого внимания. Врожденный характер его не вызывает сомнений. Частота этих заболеваний на вскрытии колеблется от 2 до 12%. Это заболевание у детей встречается редко.

Кистофиброз поджелудочной железы — системное заболевание. Он проявляется рано симптомами кишечного инфантилизма и хронического заболевания бронхов и легких. Однако могут наблюдаться изменения в легких без симптомов со стороны пищеварительного тракта, что затрудняет распознавание муковисцидоза и его дифференциальную диагностику. В основе заболевания лежит трудное прохождение сгущенных секретов пищеварительного тракта и дыхательных путей, вызванное повышенной вязкостью секретов поджелудочной железы, слюнных желез, кишечника и легких. При этом железистая ткань поджелудочной железы атрофирована, частично замещена соединительной и жировой тканями, ходы ее кистеобразно расширены, заполнены сгущенным секретом, протоки поджелудочной железы облитерированы. У таких детей в органах дыхания клинико-рентгенологически обнаруживаются бронхит, перибронхит, пневмония, бронхоэктазы, также возникающие в результате повышенной вязкости секрета бронхов и воспаления от присоединения инфекции. Бронхи заполнены густым секретом, напоминающим содержимое кист поджелудочной железы.

В начале развития патологической картины в легких они могут напоминать фиброзные изменения при ретикуло-гистиоцитозе. Клиническая картина легочных изменений также бедна и неспецифична. Дифференциальную диагностику этих двух заболеваний облегчает лишь особое состояние ребенка: нарушение стула у таких детей наблюдается с первых недель жизни, он делается все обильнее с введением прикорма, имеет пенистый характер, часто зловонный запах. Кроме того, диагностике кистофиброза поджелудочной железы помогает исследование панкреатических ферментов, которые настолько резко снижены, что у некоторых детей с неустойчивым стулом и хроническим заболеванием легких в основе заболевания может лежать кистофиброз поджелудочной железы. Это заболевание у детей редко распознается своевременно:

Изменения в легких при лейкозе подробно описаны Т. Д. Миримовой, Г. С. Мухамедзяновой, И. В. Кошель и М. А. Израильской, их тоже надо учитывать в дифференциальной диагностике поражения легких при ретикуло-гистиоцитозе.

У детей, больных лейкозом, в легких могут возникнуть изменения, являющиеся следствием основного процесса. Обычно они расцениваются как банальная пневмония, присоединившаяся к основному процессу. При лейкозе явления со стороны органов дыхания у детей начинаются с неясных симптомов поражения бронхов и легких, и заболевание протекает под маской бронхита или пневмонии: кашель начинается задолго до выявления легочных изменений. Ребенок может кашлять несколько месяцев, причем кашель то усиливается, то исчезает, одышки нет, при перкуссии отмечается только тимпанический оттенок звука. Дыхание жестковатое, с бронхиальным оттенком, на фоне его выслушиваются рассеянные сухие, а иногда и единичные влажные непостоянные хрипы. Реже в каком-то отдельном участке легких выслушиваются хрипы средне- и мелкопузырчатые н даже крепитирующие. Однако клинических симптомов пневмонии при этом не наблюдается: одышка незначительная, цианоза нет, вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Температура остается нормальной или несколько повышенной, как это наблюдается при течении основного процесса — лейкоза.

При рентгенологическом исследовании легких выявляется своеобразная, довольно постоянная картина, лучше выявляемая рентгенографически: на рентгенограммах легких определяется «интерстициальная сетка», или равномерная на всем протяжении легких, или концентрирующаяся в нижнемедиальных отделах, разной интенсивности в зависимости от давности легочного поражения. На фоне усиленного интерстициального рисунка у некоторых больных удается выявлять мелкие очаговоподобные тени, которые могут располагаться иногда густо, иногда сливаться между собой в крупноочаговые тени. Эти очаговые тени могут нарастать количественно при обострении лейкоза и могут исчезать в период ремиссии лейкоза. Иногда эти очаговые и интерстициальные изменения в легких сопровождаются увеличением внутригрудных лимфатических узлов и расширением тени средостения за счет поражения клетчатки переднего средостения и вилочковой железы. На большом материале гематологической клиники Института педиатрии АМН СССР (изучено 40 детей — Т. Д. Миримова, Г. С. Мухамедзянова) распада описанных очагов в легких ни разу не наблюдалось; по-видимому, это редкое явление у детей.

У взрослых описывают мигрирующие участки затемнения в легких, типа инфильтрации, иногда с распадом; отмечается перибронхиальная инфильтрация в виде лимфангоита с мелкоочаговыми высыпаниями просовидного характера.

На вскрытии у 17 детей обнаруживались разнообразной величины очаги уплотнения ткани, на разрезе темно-красного цвета, суховатые или с кровянистым отделяемым. Макроскопически их считали пневмоническими очагами. При патогистологическом исследовании в них постоянно выявлялись характерные для лейкоза изменения. Эти очаги состояли из малодифференцированных клеток белой крови, которые окружали легочные капилляры и оттесняли их от просвета альвеол.

Эти клетки могут проникать в просвет альвеолярных ходов и альвеол, образуя крупные очаги, похожие на пневмонические. Гистологическое исследование позволяет по малодифференцированным клеткам белой крови выявить типичные для лейкоза изменения, которые наступают в результате метаплазии легочной ткани, потенциально более склонной у ребенка к кроветворению. Считается, что тяжесть клинической картины обусловлена образованием «пневмоноза», нарушением диффузии кислорода в легких. Это явление связано с образованием «гиалиновых мембран» или альвеолярно-капиллярного блока. Такое состояние сопровождается резко выраженным кислородным голоданием с цианозом, раздуванием крыльев носа и западанием при вдохе межреберных промежутков и яремной ямки. Кашель при этом бывает упорным и сухим, физикальные данные скудными: хрипы непостоянные, единичные, рассеянные, разнокалиберные. Это помогает выявить у больных с лейкозом на секции помимо диффузного лейкемического поражения, утолщение стенок альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхов: они выглядят пропитанными какой-то гомогенной массой. Гистологически выявляется утолщение эластических волокон и склеротические изменения альвеол. Можно думать, что эти изменения развиваются в результате гипоксии тканей при диффузном процессе в легочной ткани, затрудняющем газообмен. Нарушение проницаемости капилляров сопровождается выпотеванием белковой плазмы, которая пропитывает стенки альвеолярных ходов и альвеол, частично проникает в их просвет. Все завершает очаговый или диффузный склероз легких. Авторы предпочитают называть этот процесс пневмонозом.

Итак, специфические лейкемические изменения в легких у детей с лейкозом вначале протекают под маской бронхита или пневмонии, но отличаются от них. Изменения в легких при лейкозе имеют сходство с поражениями при ретикуло-гистиоцитозе, но клиника этих болезней различна. Гистологическое исследование выделяет интерстициальную сетку, мелкие очаги и пневмоноз с исходом у некоторых детей в склероз. Истинные пневмонии носят характер фибринозных со зрелыми гранулоцитами, а при специфических изменениях при лейкозе встречаются малодифференцированные клетки крови. Клиника основной болезни-лейкоза — позволяет с уверенностью отнести изменения в легких к тому же виду патологии.

Идиопатический гемосидероз легких. При дифференциальной диагностике поражения легких при ретикуло-гистиоцитозе и ретикулезе надо иметь в виду, что идиопатический гемосидероз легких встречается главным образом у детей: из 60 описанных случаев 56 встречались у детей. Заболевание это редкое. Впервые было описано Вирховым в 1864 г. под названием бурой индурации легких. Проявления этой болезни своеобразны: отмечается гипохромная анемия, легочные кровотечения с нарушением дыхательной и сердечной деятельности при развитии прогрессирующего фиброза легких с отложением гемосидерина.

Заболевание развивается медленно и незаметно: ребенок кашляет, ставится диагноз бронхита. Однако обычное лечение не помогает, кашель принимает приступообразный характер. Во время приступов развиваются одышка, цианоз, тахикардия и кровохарканье. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы. Исследование крови после приступа выявляет анемию — снижение гемоглобина и количества эритроцитов при одновременном нарастании ретикулоцитов. Рентгенологическое исследование легких после приступа выявляет мелкие очаговые тени на фоне («сетки») усиленного интерстициального рисунка. Очаговые тени, обусловленные кровоизлияниями, могут увеличиваться в объеме при более сильных кровоизлияниях, сливаться и образовывать крупные сливные очаги, более четко выявляемые при рентгенологическом исследовании.

При исследовании мокроты или промывных вод желудка (что более доступно у детей, заглатывающих мокроту) обнаруживаются крупные макрофаги, насыщенные гемосидерином (так называемые клетки сердечных пороков), что определяет диагноз. Клинически такие приступы могут продолжаться до 8—10 дней; больной жалуется на головную боль, боли в груди, животе, объективно отмечается систолический шум в сердце, увеличение печени и селезенки, развитие «барабанных палочек».

При ремиссии общее состояние больного делается удовлетворительным, хотя он бледен и слаб. Одышка, тахикардия и цианоз могут оставаться, но становятся менее выраженными. Изредка снова появляется кровохарканье, тогда рентгенологически выявляются новые очаги высыпания на месте вновь образующихся кровоизлияний.

Этиология и патогенез этого заболевания неясны. Одни авторы говорят о врожденной неполноценности эластических волокон легких, которые легко разрушаются или видоизменяются, что помогает развитию дилатации и стаза капилляров с образованием кровоизлияний и последующим насыщением эластических волокон гемосидерином. Другие авторы предполагают, что в основе этого заболевания лежат иммуно-аллергпческие сдвиги с вторичным нарушением эластической ткани легких. Наблюдения в клинике за двумя детьми — девочками 7 и 8 лет — подтвердили все вышеизложенные положения.

Легочные изменения в период длительной ремиссии при рассасывании очагов кровоизлияния в легких выявляют только усиленную интерстициальную сетку, которая по морфологической картине напоминает «сетку» в легких при ретикуло-гистиоцитозе в период затихания процесса без очаговых изменений.

Перкуторные и аускультативные данные бедны при обоих заболеваниях. На помощь приходит клиника болезни и анамнез заболевания.

Для дифференциальной диагностики легочных поражений при ретикуло-гистиоцитозе надо иметь в виду и болезнь Ханана—Рима — диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, этот процесс, описанный в 1935 г. Hamman и Rich как двусторонний диффузный интерстициальный процесс неизвестной этиологии. Он долгое время считался свойственным только взрослым больным. Однако с 1956 г. публикуются данные о вскрытии девочки 9 лет с таким же процессом, затем в литературе начинают появляться описания этого заболевания у детей более раннего возраста: в 1959 г. такой процесс описан у 8-месячной девочки; наконец, в 1960 г. — у недоношенного ребенка. Таким образом, к 1961 г. в литературе дано описание этого заболевания у 9 детей с наблюдением в течение нескольких месяцев и даже больше года. Такие дети выявляются по клиническим симптомам: кашлю, одышке, цианозу, в то время как аускультативная картина у них бедна.

При попытках объяснения этиологии синдрома Хамана—Рича предполагается следующее:

1. идиопатическое состояние легких,
2. реакция легочной ткани на вирусную инфекцию, плевропневмония,
3. коллагеновые заболевания и ревматоидные артриты, хотя последние и реже наблюдаются у детей раннего возраста.

Патологоанатомические и гистопатологические исследования показывают, что легкие вздуты, межальвеолярные перегородки в обоих легких утолщены, отечны, инфильтрированы. Гистологически в них определяется много мононуклеаров, лимфоцитов, плазматических и эозинофильных лейкоцитов в различных соотношениях. При более спокойном течении гистологически выявляется продуктивная реакция и системный фиброз. Рентгенологически этот системный фиброз полностью повторяет картину тяжелых заболеваний ретикуло-гистиоцитозом в фазе затихания, что чаще наблюдается при болезни Леттерера — Зиве. Следовательно, болезнь Хамана—Рича обязательно должна приниматься во внимание при дифференциальной диагностике легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе.

К более редким заболеваниям, дающим легочные изменения, относится цитомегалия, все лучше распознаваемая в последние годы; поэтому в настоящее время требуется ее учитывать при дифференциальной диагностике ретикуло-гистиоцитоза. Чисто внешнее сходство изменений в легких при этих разных заболеваниях велико. Цитомегалия описана более 50 лет назад под названием протозооподобных клеток, трипанозом Карина, передающихся от животных к человеку в длительных генерациях. Клинически это заболевание выглядит как интерстициальная пневмония, часто с экссудатом, со вздутием периферических отделов легких, с трахеобронхитом в острой фазе. Заболеванию сопутствует анемия, наблюдается гиперплазия печени, селезенки, отмечаются множественные кровоизлияния по органам. На вскрытии легких выявляют пенистый экссудат в альвеолах и бронхиолах и большое количество пневмоцист. В межуточной ткани развивается инфильтративно-пролиферативный процесс, как и при вышеописанных интерстициальных пневмониях.

Микроскопически во всех органах определяются большие эпителиоидные клетки с фиброзным окружением и клеточной инфильтрацией межальвеолярных перегородок, состоящих из плазматических и ретикулярных клеток, лимфоцитов и эритробластов.

Рентгенологическое исследование легких выявляет мелкоочаговые затемнения на фоне усиленного интерстициального рисунка и сгущенных корней. Такие дети умирают при нарастании одышки. При жизни им, как правило, ставят диагноз интерстициальной пневмонии, поэтому отдельные авторы склонны к объединению интерстициальной пневмонии и цитомегалии у новорожденных в одну нозологическую единицу. Для выявления этого заболевания рекомендуется искать в моче клетки, характерные для цитомегалии. Клиника этих заболеваний различна, несмотря на большое сходство легочных изменений.

Среди редких заболеваний надо упомянуть и эритробластоз, при котором развиваются гиперпластические процессы и кровоизлияния в печени, селезенке, легких. Кровоизлияния вызывают реакцию в виде фиброза. В легких, таким образом, развивается картина, полностью совпадающая с интерстициальной пневмонией. Многие отождествляют эритробластоз с цитомегалией, считая его следствием этого заболевания.

Как видно из перечисленных заболеваний, которые надо иметь в виду при дифференциальной диагностике и распознавании изменений в легких при ретикуло-гистиоцитозе у детей, количество их велико. Круг их все расширяется. На Британской ассоциации по туберкулезу в 1952 г. говорилось о 76 возможностях дифференцирования диффузных ретикулярных и узелковых теней в легких, обнаруживаемых рентгенологически. Хронический диссеминированный процесс в легких при ретикуло-гистиоцитозе и его дифференциальная диагностика вызывают много вопросов и сомнений. Так, высказывается предположение, что изменения очагового характера в легких надо не дифференцировать от саркоидоза, а подумать: не есть ли это один и тот же процесс? Не является ли диссеминация в легких реакцией активной мезенхимы на какой-то неизвестный агент, которая у детей протекает злокачественнее, чем у взрослых? Все эти вопросы подлежат дальнейшему углубленному изучению. На данном этапе выявления и лечения ретикуло-гистиоцитоза у детей важно своевременное определение легочных изменений, осложняющих это заболевание у ребенка.