Заболевания щитовидной железы у новорожденных

 Гипотиреоз — заболевание, при котором снижена или полностью отсутствует функция щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз, по данным разных авторов, встречается у 1:3000— 1:6000 новорожденных. Различают гипотиреоз первичный, когда повреждена структура щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, аномальное расположение); вторичный, когда нарушена секреция ТТГ, и третичный — с нарушением синтеза тиролюберина в гипоталамусе. Гипотиреоз у новорожденных в большинстве случаев носит врожденный характер. Он может быть обусловлен пороком развития щитовидной железы, генетическими дефектами ферментов, участвующих в синтезе гормонов, недостаточным поступлением йода в организм плода, заболеваниями щитовидной железы у матери во время беременности или незадолго до ее наступления.

У детей с врожденным гипотиреозом нарушаются все виды обмена веществ. Торможение синтеза белка приводит к повышению сывороточного альбумина и снижению фракций глобулинов, анемии и увеличению СОЭ. Нарушается углеводный обмен с развитием гипогликемии, отложением в тканях мукополисахаридов. Наблюдается нарушение водно-солевого обмена с переходом солей натрия в межклеточное пространство («симптом антидиуреза»). Снижение активности системы глюкуронил-трансферазы сопровождается нарушением конъюгирующей способности печени.

Гипотиреоз приводит к задержке физического и особенно умственного развития, поэтому ранняя диагностика заболевания имеет большое значение. Вместе с тем клинические симптомы гипотиреоза в периоде новорожденности могут носить неспецифический характер и встречаются при других заболеваниях. Дети с врожденным гипотиреозом часто рождаются с большой массой тела, нередко переношенными. К ранним симптомам заболевания относят общую вялость, слабость сосания, гипотермию до 35° и ниже, мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, пастозность или отечный синдром. У некоторых наблюдают акроцианоз, приступы цианоза, СДР, вздутие живота, длительное отхождение мекония. В типичных случаях довольно характерен внешний вид ребенка (одутловатое лицо, узкие глазные щели, гипертелоризм, широко открытые швы и роднички черепа, запавшая переносица, часто большой язык, поза слабой флексии, склонность к брадикардии). Более чем у половины детей с гипотиреозом наблюдается желтуха, которая имеет наибольшее значение для раннего распознавания заболевания. Желтуху можно отметить уже при рождении. Она нередко носит выраженный характер, с высоким уровнем свободного и связанного билирубина в крови, без признаков поражения печени, изменения окраски мочи и стула.

При наблюдении за детьми в динамике обращают на себя внимание трудности вскармливания их из-за сонливости, респираторных нарушений (приступы цианоза, затрудненное носовое дыхание), недостаточная прибавка массы тела, позднее отпадение пуповины. У некоторых детей, несмотря на слабость сосания и недостаточный объем молока, увеличение массы тела может быть нормальным. По мере прогрессирования гипотиреоза развивается классическая симптоматика: мышечная гипотония, увеличенный живот, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, сухие шелушащиеся покровы, редкие, тусклые волосы, одутловатое лицо, большой язык, микседематозные подушки в надключичной области, гипотермия, брадикардия, упорный запор.

При лабораторном исследовании новорожденных с гипотиреозом можно обнаружить анемию, увеличение СОЭ, диспротеинемию с увеличением фракции альбуминов, гиперхолестеринемию, гиперлипемию, гипогликемию. На рентгенограммах костей скелета отмечают нарушение созревания ядер окостенения. Большое диагностическое значение имеет определение общего Т4 и особенно количества ТТГ. В последние годы большое значение придается массовому скрининг-тесту на врожденный гипотиреоз, проводимому на 3—6-й день жизни новорожденного. Методом сухой капли в крови новорожденного определяют Т4 и ТТГ. Определение содержания только Т₄ часто дает ложноположительные результаты, поэтому большинство авторов отдают предпочтение определению ТТГ. Новорожденные с повышенным содержанием ТТГ (25—100 мкг/л) должны быть тщательно обследованы на врожденный гипотиреоз. Ранняя диагностика и своевременная терапия способствуют нормальному физическому и умственному развитию ребенка.

Лечение врожденного гипотиреоза заключается в назначении тиреоидных гормонов. Доза тиреоидных гормонов зависит от степени недостаточности функции щитовидной железы. В качестве заместительной терапии можно использовать тиреоидин, тиреокомб, Т₃. Доза препарата подбирается индивидуально под контролем общего состояния, пульса, массы тела, стула ребенка, ЭКГ, определения содержания холестерина в крови. Рекомендуют также препараты, улучшающие трофику нервной системы (гаммалон, аминалон, церебролизин, глутаминовая кислота). Наш опыт позволяет рекомендовать, до консультации эндокринолога при подозрении на гипотиреоз, назначать новорожденному тиреоидин в дозе 5—10 мг в сутки с увеличением дозы каждые 5 дней под контролем общего состояния, частоты пульса, количества холестерина в крови. Больной с гипотиреозом должен находиться под диспансерным наблюдением для контроля адекватности заместительной гормональной терапии.

Гипертиреоз встречается у новорожденных чрезвычайно редко. При заболевании беременной женщины гипертиреозом в ее крови появляется патологический иммуноглобулин (LATS), который вызывает длительное повышение активности щитовидной железы. Иммуноглобулин переходит через плаценту. У новорожденного в этих случаях определяют зоб и типичные признаки гипертиреоза: экзофтальм, двигательное беспокойство и плохое физическое развитие. LATS разрушается в течение 2—3 нед и симптомы заболевания без лечения постепенно исчезают. В тяжелых случаях (асфиксия вследствие сдавления трахеи) показано немедленное оперативное вмешательство. Консервативное лечение заключается в применении седативных средств и уходе за ребенком. Йод и тиреостатики следует назначать только при тяжелом течении заболевания. По мере выведения LATS наступает стойкое улучшение.