Судорожный синдром

Частота судорог в периоде новорожденности составляет, по данным различных авторов, 1,5—14,0 на 1000 рождений. Склонность к судорожным реакциям в периоде новорожденности объясняется незрелостью коры головного мозга, большой сосудистой проницаемостью, способствующей отеку и набуханию мозга, лабильностью обменных процессов, большой рефлекторной возбудимостью нервной системы, склонностью к иррадиации возбуждения и отсутствием возможности процессов торможения.

Этиология. Судороги у новорожденных полиэтиологичны. Наиболее частой причиной судорог являются перинатальные повреждения ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза. Важную роль в этиологии судорог играют различные метаболические нарушения экзогенного и врожденно-наследственного характера, среди которых наибольшее практическое значение в первые дни жизни имеют гипогликемия, гипомагниемия и гипокальциемия. Судорожный синдром может сопровождать гипербилирубинемию вследствие недостаточности конъюгирующей способности функции печени у незрелых и недоношенных детей или обусловленную повышенным гемолизом эритроцитов при резус- или АВО-конфликтах между кровью матери и плода. Поздние фетопатии и ранние постнатальные инфекции (врожденный сифилис, генерализованная цитомегалия, токсоплазмоз, листериоз, столбняк новорожденного, менингоэнцефалит и др.) также нередко протекают с судорогами. Кроме этого, у новорожденных судорожные реакции возникают при лихорадке различного генеза и раннем начале эпилепсии. Приблизительно у 25—29 % новорожденных причина судорог остается невыясненной.

В ранней диагностике судорожного синдрома важное значение пр первичном осмотре ребенка в роддоме имеет выделение групп новорожденных детей с высокой степенью риска развития судорожного синдрома. Среди них прежде всего следует выделить детей с признаками пренатального поражения ЦНС. Они, как правило, имеют множественные дизэмбриогенетические стигмы в области лицевого и мозгового черепа.

В анамнезе нередко удается выявить сведения о судорожных припадка; или заболеваниях нервной системы у родственников родителей и других детей в семье.

Часто судорожным припадкам подвержены новорожденные с признака ми внутриутробной гипотрофии.

Ведущую группу детей с высокой степенью риска развития судорожной синдрома составляют новорожденные с острыми гипоксическими и травматическими повреждениями головного и спинного мозга в родах. В основе судорог у них лежат общий или локальный отек оболочек и вещества мозга набухание нервных клеток с тяжелыми дисциркуляторными расстройствами и внутричерепные кровоизлияния различной локализации. Частота судорожного синдрома при гипоксических и травматических поражениях ЦНС, пс данным N. Finer и соавт., составляет 68 %.

Клиника. Клиническая характеристика судорожных приступов у новорожденных детей независимо от этиологии отличается полиморфностью от ярко выраженного судорожного приступа до еле уловимых неявных подергиваний. Нередко у новорожденных наблюдают судороги в виде мелкоамплитудного тремора, кратковременной остановки дыхания, тонического отклонения глазных яблок по типу пареза взора вверх, автоматических жевательных движений, «педалирования» стоп, вазомоторных реакций. Эти судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет их диагностику и своевременное лечение.

Судорожный синдром у новорожденных может проявляться подергиванием мышц кистей по типу атетозного гиперкинеза в сочетании с отведением рук и застыванием ребенка в позе I фазы рефлекса Моро. Бывают общими вздрагивания со сведением рук кнутри (поза II фазы рефлекса Моро) и напряжением всего туловища. Такие приступы могут спровоцироваться звуковыми, световыми, тактильными и другими раздражителями.

В большинстве случаев преобладают фрагментарные подергивания клонического характера, которые принимают генерализованную форму вследствие беспорядочного распространения с одной группы мышц на другую. Иногда быстрая последовательность клонических подергиваний создает впечатление тонической судороги. Наряду с этим могут быть очаговые клонические судороги или гемиконвульсии на одной половине тела с переходом в другую половину. Реже возникают локальные клонические судороги, миоклонические припадки, приступы общей ригидности по типу децеребрально. Ребенок внезапно становится ригидным вследствие сокращения отдельных групп или частей мышц, отмечаются закатывание глазных яблок, резкая флексия рук, ног, может быть вращение туловища.

Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения в зависимости от физиологического состояния сна и бодрствования, режима кормления и других факторов. Однако в большинстве случаев судороги повторяются и у одного и того же ребенка, характеризуются однотипностью клинической картины, что облегчает диагностику судорожного синдрома.

Лечение. Появление любых абортивных, судорожных синдромов требу назначения прежде всего фенобарбитала, который до настоящего времен является наиболее эффективным противосудорожным препаратом. В те случаях, когда применение одного фенобарбитала оказывается недостаточным, к нему следует добавить другие антиконвульсанты (в смеси с ним ил отдельно в другие часы), но заменять ими целиком фенобарбитал у подавляющего большинства детей, страдающих судорогами, нецелесообразно. Фен барбитал дается в разовой дозе 0,001 г на 1 кг массы тела. Частота прием зависит от повторности судорог и, главное, от времени суток, в которое он возникают. Если судороги появляются в ночное время вскоре после засыпания (а таких больных больше), то эффективнее назначать однократный прием препарата перед сном. Это особенно важно потому, что ночные припадки обычно являются начальным этапом в развитии эпилепсии. Прогрессирование эпилепсии, помимо развития полиморфизма припадков, увеличения их числа укорочения «светлых», межприступных интервалов, развития серийного течения эпилептических припадков и т. д., в большинстве случаев приводит к тому, что ночные пароксизмы сменяются дневными или припадки начинают возникать и во сне, и в состоянии бодрствования. В таком случае необходим переходить к назначению фенобарбитала, чаще всего в комплексе с гидантонатами и другими противосудорожными препаратами 3—4 раза в сутки Фенобарбитал лучше всего назначать с кальция глюконатом (0,1 г на прием) поскольку дача его имеет целью увеличить в организме ионизированного кальция, уменьшающего проницаемость клеточных мембран, в частности мембран невронов, которые генерируют эпилептические разряды и формируют эпилептические пароксизмы. Детям, у которых эпилептические припадки протекают на фоне грубого органического дефекта, целесообразно фен барбитал комбинировать с глутаминовой кислотой (можно одновременно с кальция глюконатом) по 0,06 г на прием.

При общих судорожных припадках клонико-тонического типа, которые имеют большую частоту (ежедневные, иногда повторные в течение одного дня), протекают одиночно или серийно, с интервалами в один, несколько дней зачастую не только во сне, но и в бодрствующем состоянии, более эффективны комбинации фенобарбитала с препаратами группы гидантоинатов (дифенином). Дифенин лучше, чем фенобарбитал, подавляет тонический компонент большого судорожного припадка. Дозировать следует в равных количеств; из расчета разовой дозы фенобарбитала (1/2 этой дозы фенобарбитала, 1/3 дифенина) на прием. При выраженных тонических приступах можно давать смесь из ¹/3 разовой дозы фенобарбитала и ²/3 дозы дифенина. Полностью отказываться от фенобарбитала и давать один дифенин нецелесобразно. Сочетание фенобарбитала с дифенином показано при больших судорожных припадках и различных их вариантах, при адверсивных, сочетающихся с большими, при гемисудорожных пароксизмах, тонических абортивных припадках, мезэнцефальностволовых пароксизмах типа децеребрационной ригидности и др. Противосудорожное действие смеси фенобарбита. и дифенина усиливается при включении буры (натрия тетрабората) — 0,0 на прием. Бура обладает легким дегидратирующим эффектом и потенцирует действие антиконвульсантов.

Больным этой группы показано применение смеси фенобарбитала с дифенином, с добавлением папаверина, буры, кальция глюконата в возрасти; дозах, а также нитразепама (а дуксена) в таблетках, а при большой частоте припадков — внутримышечно или внутривенно. Иногда хороший эффект дает радедорм (по 1 мг на npm2—3 раза в сутки). Показано назначение глюкокортикоидных гормон (дексаметазон преднизолон) короткими, на 2—4 нед, курсами, которые в отдельных случаях быстро уменьшают число припадков или полностью и: снимают. Положительный терапевтический эффект в этих случаях может сохраняться после отмены гормонов.

Целесообразно применение глутаминовой кислоты. Помимо стимуляции психической деятельности, глутаминовая кислота обладает и противосудорожным действием, увеличивая концентрацию глутамина, который образуется в организме в процессе промежуточного обмена и способствует связыванию аммиака, избыток которого понижает порог судорожной готовности. Ка и больным с другими клиническими формами эпилепсии и судорожных состояний, у детей младшего возраста медикаментозное лечение судорог следует сочетать с курсами дегидратационной терапии (магния сульфат, диакарб).