Синдром холестаза у новорожденных

Синдром холестаза может быть обусловлен наследственными дефектами экскреции из печени связанного билирубина (семейный идиопатический холестаз, синдром Дубина—Джонсона и Ротора, трисомия по 18-й хромосоме и др.).

В группу желтух, обусловленных поражением паренхимы печени, входят врожденный неонатальный гигантоклеточный гепатит с внутрипеченочным холестазом; гепатиты, обусловленные внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, вирус Коксаки, сифилис, листериоз, токсоплазмоз); токсико-септические поражения печени при сепсисе и инфекции мочевыводящих путей; первичный билиарный цирроз печени; токсико-медикаментозное поражение печени различными препаратами (тетрациклины, эритромицин, линкомицин и др.).

При фетальном гепатите поражение печени происходит внутриутробно. При рождении у ребенка не удается отметить признаков острого заболевания и каких-либо характерных симптомов. Различная по интенсивности желтуха появляется вскоре после рождения или несколько позднее, носит стойкий или волнообразный характер. Кал может быть ахоличным, но непостоянно, в моче нередко обнаруживают пигмент. В крови — умеренное увеличение билирубина — 85—170 мкмоль/л с преобладанием конъюгированной фракции. В отличие от атрезии желчных ходов в первые месяцы жизни физическое развитие ребенка обычно нарушено: новорожденный малоактивен, нет нарастания массы тела. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. В диагностике фетального гепатита большое значение придается биопсии печени. Гистологически находят гигантские клетки с большим количеством бледной пенящейся цитоплазмы, дезорганизацию архитектоники долек, внутриклеточный холестаз.

В отличие от врожденного гигантоклеточного гепатита фетальные гепатиты, вызванные той или иной внутриутробной инфекцией, имеют нередко специфические для данной инфекции признаки. Заболевание плода цитомегалией (желтушная форма) приводит чаще к рождению недоношенного тяжело больного ребенка с желтушным окрашиванием кожных покровов, геморрагическим синдромом, увеличенной печенью и селезенкой, темной окраской мочи, нередко обесцвеченным стулом. В анализах крови — выраженная анемия с эритробластемией, тромбоцитопенией, лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле крови до миелоцитов, увеличенная СОЭ. Билирубин в сыворотке крови увеличен за счет свободной и связанной фракции, реакция Кумбса отрицательная. Заболевание протекает тяжело, в большинстве случаев заканчивается летально.

Для гепатита, вызванного энтеровирусом типа Коксаки, наряду с поражением печени, характерно развитие миокардита с симптомами сердечной недостаточности и изменениями на ЭКГ. Внутриутробные гепатиты сифилитической, листериозной и токсоплазменной этиологии могут быть дифференцированы по специфическим симптомам и серологическим исследованиям.

Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных нередко сопровождаются желтухой, обусловленной токсико-септическими повреждениями печени и желчевыводящих путей. Вследствие токсического повреждения печени нарушается выведение конъюгированного и частично неконъюгированного билирубина. Желтуха появляется с конца 1-й — на 2-й неделе заболевания. Прогноз определяется течением основного заболевания. Характерно полное исчезновение желтухи после своевременно начатого лечения и улучшения состояния.