Сердечно-сосудистая недостаточность у новорожденных

Сердечно-сосудистая недостаточность в периоде новорожденности встречается достаточно часто и может быть обусловлена самыми разнообразными причинами.

Основные причины сердечно-сосудистой недостаточности у новорожденных делят на кардиальные (первичные) и экстракардиальные (вторичные).

Кардиальные:

  • Врожденные пороки сердца.
  • Врожденные миокардиты.
  • Субэндокардиальный фиброэластоз.
  • Пароксизмальная тахикардия.

Экстракардиальные:

  • Нарушение процесса перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное.
  • Тяжелые анемии перинатального периода.
  • Инфекционные и неинфекционные поражения легких.
  • Инфекции, интоксикации, поражающие мышцу сердца.

Независимо от причины постоянными симптомами сердечной недостаточности являются учащение дыхания, тахикардия и увеличение печени. Симптомы сердечной недостаточности оценивают в состоянии полного покоя. Классификация недостаточности кровообращения представлена в таблице.

В диагностике кардиопатий большое значение имеет выслушивание шума над областью сердца. Однако в периоде новорожденности шум появляется лишь у 1/3 больных с пороками сердца. Если шум обнаруживают в первые дни жизни и он единственный симптом, то этот феномен часто не имеет патологического значения, так как объясняется особенностями перестройки кровообращения. Прогноз хуже, если шум начинают выслушивать после 4—5-го дня жизни и интенсивность его нарастает. Из-за тонкой грудной стенки у новорожденных трудно определить пункт максимума шума и проследить за его иррадиацией.

Вторым симптомом, указывающим на поражение сердца, является цианоз. Кардиальный цианоз чаще всего обусловлен шунтированием и носит постоянный характер. У новорожденных цианоз может быть различного происхождения: вазомоторного, легочного, церебрального, метаболического.

При обследовании детей с поражениями сердца следует обращать внимание на акцент II тона над легочной артерией, этот симптом вместе с признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ почти всегда указывает на повышение давления в малом круге кровообращения.

Таблица. Классификация недостаточности кровообращения у детей раннего возраста

Степень недостаточности кровообращения

Симптомы

I

В покое признаки недостаточности кровообращения отсутствуют. Лишь после физического напряжения (длительного крика, беспокойства, кормления и т.д.) у ребенка появляются одышка, бледность, слабость, иногда ребенок устает сосать, что проявляется в отказе от груди или частых перерывах при сосании

IIа

Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются в состоянии покоя. Небольшая одышка. Число дыханий превышает нормальные возрастные показатели не более чем на 50%. Умеренная тахикардия: частота пульса на 10—15% превышает норму. Печень может быть не увеличена или выступает из-под реберной дуги не более чем на 3 см по среднеключичной линии. Рентгенологически умеренное расширение тени сердца

IIб

Значительная одышка (частота дыхания на 50—70 % больше нормы), тахикардия (частота пульса на 15—20% больше нормы), гепатомегалия (печень выступает из-под края реберной дуги более чем на 3—4 см). Может быть асцит. Значительное увеличение размеров сердца. Ребенок беспокоен. Аппетит снижен. Иногда наблюдается рвота.

III

Резкая одышка (частота дыхания на 70—100 % больше нормы), тахикардия (частота пульса на 30—40 % превышает норму), большая плотная печень. Границы сердца резко расширены. Застойные влажные хрипы в легких. Пульс пониженного наполнения. Асцит. Отеки. Анасарка. Ребенок вял, бледен, аппетит отсутствует

Симптомы сердечной декомпенсации при различных поражениях сердечно-сосудистой системы стереотипны, поэтому установление диагноза и дифференциальная диагностика у большинства больных невозможны без применения электрокардиографии и рентгенологического исследования.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорной рентгенографии грудной клетки в вертикальном положении ребенка. Рентгенограммы позволяют уточнить размеры, форму сердца, состояние легких и органов средостения.

Форма сердца у новорожденных вариабельна. Наиболее точные сведения о размерах сердца могут быть получены путем сопоставления его размеров и грудной клетки при определении кардиоторакального отношения. В норме кардиоторакальное отношение составляет 0,55. Увеличение его до 0,59—0,61 считается небольшим, 0,62—0,65 — умеренным, свыше 0,66 — значительным и свидетельствует об увеличении размеров сердца.

Для установления размеров отдельных камер сердца делают снимок в косых проекциях с контрастированным пищеводом. Очень важна оценка легочного кровообращения, которая позволяет судить о гемодинамике, особенно при врожденных пороках сердца. Артериальный застой характеризуется увеличением сосудов в прикорневой зоне, венозный — гомогенным затемнением в нижних отделах.

Врожденные пороки развития сердца и сосудов. Среди первичных поражений сердца у новорожденных основной удельный вес составляют врожденные пороки.

Большинство врожденных пороков сердца имеет возрастную хронологию клинических проявлений. В первые дни жизни распознают атрезию клапанных отверстий и недоразвитие того или иного отдела сердца (при которых гемодинамика нарушается на ранних этапах плацентарного кровообращения), полную транспозицию аорты и легочной артерии, общий истинный артериальный ствол и двухкамерное сердце. Остальные пороки — стеноз аорты, коарктация аорты, стеноз клапанов легочной артерии, открытый артериальный проток, тетрада Фалло с атрезией легочной артерии — встречаются во всех возрастных группах, но часто дают сердечную недостаточность в периоде новорожденности.

Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, тетрада Фалло без атрезии легочной артерии, не сопровождающиеся симптомами сердечной недостаточности, иногда не распознают в первые дни жизни. У новорожденных часто встречают сложные комбинированные пороки, топическая диагностика которых невозможна даже с помощью таких исследований, как ангиография и зондирование полостей сердца.

Наиболее часто встречающиеся пороки сердца делят на 3 группы:

1.Пороки со сбросом крови слева направо:

а) дефект межжелудочковой перегородки;

б) открытый артериальный проток.

2. Пороки со сбросом крови справа налево и артериальной гипоксией:

а) тетрада Фалло;

б) транспозиция магистральных сосудов;

в) синдром гипоплазии левого сердца.

3. Пороки с препятствием кровотоку:

а) стеноз легочной артерии;

б) стеноз аорты;

в) коарктация аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефекты перегородки малых размеров располагаются обычно в мышечной части, значительных размеров — в верхнем, мембранозном участке. Клиника зависит от величины дефекта, сброса крови и степени легочной гипертензии. Цианоза, как правило, не бывает. Он появляется лишь при резкой легочной гипертензии в случае сброса крови справа налево. Пульс умеренного наполнения, часто наблюдают тахикардию. Границы сердца расширены влево и вправо. Выслушивают грубый систолический шум жесткого тембра с максимумом звучания в четвертом межреберье, который проводится по всей области сердца и на спину.

У детей со значительными дефектами возможно развитие недостаточности кровообращения, что проявляется выраженной одышкой и тахикардией, появлением застойных хрипов в легких, увеличением печени, сокращением диуреза, пастозностью тканей или отеками.

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение сердца, характер и степень которого зависят от величины сброса крови. Возможен вариант с умеренным увеличением левых отделов сердца, легочной артерии и незначительными проявлениями легочной гипертензии. При больших дефектах наблюдают резкое увеличение левых и правых отделов сердца, легочной артерии, значительную легочную гипертензию.

Данные электрокардиографического исследования зависят от степени нарушений гемодинамики. При значительных дефектах выявляют перегрузки и гипертрофию левых и правых отделов сердца, нарушение обменных процессов в миокарде, часто определяют замедление внутрижелудочковой проводимости.

Открытый артериальный проток. Открытый артериальный проток принято считать врожденным пороком, если он продолжает функционировать у ребенка спустя неделю после рождения. Течение его у детей раннего возраста отличается особенностями, главной из которых является наличие недостаточности кровообращения.

Особенно трудно дифференцировать открытый артериальный проток с нарушением перестройки сердечно-сосудистой системы, которая у недоношенных детей может затянуться на длительное время. Один из вариантов нарушения перестройки — синдром персистирующего фетального кровообращения, другой — функционирующий артериальный проток со сбросом крови слева направо на фоне дыхательной недостаточности.

Гемодинамика при открытом артериальном протоке характеризуется легочной гиперволемией, перегрузкой левых отделов сердца и развитием недостаточности кровообращения по левому типу. Клинически симптомы недостаточности кровообращения с первых дней жизни проявляются одышкой, тахикардией, увеличением печени, хрипами в легких. При беспокойстве ребенка резко усиливается цианоз. При аускультации шум не определяют либо выслушивают непрерывный систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины, размеры сердца всегда увеличены, легочный рисунок усилен.

На ЭКГ отмечаются нормальная электрическая ось и комбинированная гипертрофия желудочков.

В диагностике открытого артериального протока определенную помощь оказывают исследования пульса и пульсового давления. Характерны скорый и высокий пульс, пульсовое давление выше 5,33 кПа (40 мм рт. ст.).

Тетрада Фалло принадлежит к порокам сердца синего типа. Порок характеризуется высоким большим дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом или атрезией легочной артерии, декстрапозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Наиболее постоянным является дефект межжелудочковой перегородки, расположенный около устья аорты.

При тетраде Фалло в аорту кровь поступает из правого и левого желудочков, т. е. желудочки функционируют как единая сердечная камера.

У большинства детей в результате сужения легочной артерии уменьшен легочный кровоток. Для компенсации гипоксемии развивается коллатеральное кровообращение между аортой и легочными сосудами, постепенно нарастает полицитемия.

В периоде новорожденности тетрада Фалло проявляется лишь в случае атрезии легочной артерии. У детей с рождения выражен цианоз, увеличено сердце, выслушивают умеренный систолодиастолический шум. Интенсивность шума тем слабее, чем тяжелее анатомический вариант порока.

В других случаях, в первые недели жизни, тетрада Фалло протекает без цианоза и других характерных симптомов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают небольшие размеры сердца, западение по левому контуру в области легочной артерии, небольшие размеры левого желудочка, что обусловливает приподнятость верхушки в переднезадней проекции и четко выявляется в косых положениях (форма «деревянного башмачка»). Увеличение размеров сердца наблюдают при атрезии легочной артерии. Легочный рисунок обеднен.

На ЭКГ выявляются преобладание правых отделов сердца, нарушение обменных процессов в миокарде.

Полная транспозиция аорты и легочной артерии — один из наиболее распространенных пороков сердца у новорожденных. При полной транспозиции сосудов аорта отходит от правого желудочка, располагаясь кпереди от устья легочной артерии, которая берет начало от левого желудочка и прилежит к аорте сзади.

Жизнеспособность таких детей зависит от дополнительных коммуникаций между большим и малым кругом кровообращения. Чаще это открытое овальное отверстие, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток.

Таким образом, для гемодинамики при полной транспозиции сосудов характерно разобщение кругов кровообращения, при котором правый желудочек выполняет роль насоса для большого круга. Газообмен осуществляется при помощи переменных сбросов крови через дополнительные коммуникации. Большой минутный объем сердца, компенсирующий тканевую гипоксию, в конечном счете ведет к его перегрузке и развитию недостаточности кровообращения, которая чаще всего развивается на 2-й неделе жизни.

Первый симптом — цианоз — появляется с 1-го дня жизни, носит интенсивный, стойкий и общий характер. В течение 1-й недели жизни одышка не наблюдается, сердце не увеличено, конфигурация его обычна. Характерна полная или почти полная афония порока. У некоторых больных выслушивают негрубый систолический шум вдоль левого края грудины, реже грубый систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии. Отеков, увеличения печени и других признаков недостаточности кровообращения в это время не отмечают.

На 2—3-й неделе жизни появляются тахипноэ, тахикардия с ритмом галопа, увеличивается печень, нарастают периферические отеки, асцит. Быстро увеличивается тень сердца, которая по конфигурации напоминает косорасположенный овал или «яйцо, лежащее на боку», с узким сосудистым пучком в прямой проекции.

На ЭКГ обнаруживается правограмма с выраженной гипертрофией правых отделов сердца. С 3—4-й недели жизни тень сердца увеличивается влево.

Гипоплазия левого желудочка сердца. Наиболее тяжелой формой гипоплазии левого сердца является атрезия устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Левый желудочек недоразвит и функционально неадекватен.

Заболевание проявляется внезапной одышкой в 1-е сутки после рождения (до 80—100 дыханий в 1 мин). Тахипноэ сопровождается нарастающей недостаточностью кровообращения. Цианоз выявляют позже, выражен он незначительно. Характерен ослабленный периферический пульс, не улавливаемый даже на сонных артериях, несмотря на наличие усиленного сердечного толчка. В большинстве случаев порок афоничен, иногда может выслушиваться систолический шум без четкой локализации. Отмечается эмбриокардия, печень быстро увеличивается, но отеки и асцит не успевают развиться.

На ЭКГ выявляются правограмма, гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологически уже в первые часы жизни обнаруживают резкое увеличение тени сердца за счет правых отделов. Легочный кровоток переполнен за счет венозного русла. Изображение левых камер сердца и восходящей аорты не удается получить даже при использовании рентгеноконтрастных методов исследования.

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение просвета аорты вплоть до его полного перерыва, как правило, в области перешейка дуги у места отхождения открытого артериального протока. Различают два основных типа порока — постдуктальный и преддуктальный.

При постдуктальной коарктации аорты сужение располагается дистальнее устья артериального протока или артериальной связки. Нарушение кровообращения обусловлено наличием механического препятствия. При преддуктальной коарктации аорты сужение располагается проксимальнее устья артериального протока. Последний имеет большой диаметр и как бы является продолжением легочной артерии в нисходящую аорту. У больных с этим вариантом порока устанавливается сброс крови справа налево. При этом правое сердце испытывает резкую перегрузку, так как принимает весь объем крови левого сердца и дополнительно часть своего выброса, равную величине шунта. Малый круг кровообращения характеризуется высоким артериальным давлением.

В подавляющем большинстве случаев коарктация аорты у новорожденных дает клинику СДР или пневмонии с прогрессирующей недостаточностью кровообращения. Одышка появляется уже через 48—72 ч после рождения, всегда резко выражена. В легких выслушивают влажные хрипы. Быстро нарастают симптомы сердечной недостаточности: расширение границ сердца, увеличение печени, периферические отеки. Примерно у половины больных выслушать шум не удается. У других выслушивают систолический шум слева и справа от грудины во втором межреберье, который проводится в лопаточную область, иногда слышен только на спине.

Ведущими диагностическими признаками являются отсутствие или резкое ослабление пульса и снижение артериального давления на нижних конечностях при нормальном или повышенном пульсе и артериальном давлении на верхних конечностях.

На ЭКГ чаще выявляют отклонение электрической оси вправо и гипертрофию обоих желудочков.

При рентгенологическом исследовании находят увеличение сердечной тени за счет правых и левых отделов, усиление легочного рисунка.

Стеноз аорты. У большинства больных умеренный стеноз устья аорты в раннем возрасте протекает без осложнений. Однако при резкой степени стеноза, часто сочетающегося с фиброэластозом левого желудочка, наблюдают катастрофически тяжелое течение с прогрессирующим нарастанием сердечной недостаточности с 1-й недели жизни.

При обследовании обращают на себя внимание бледность кожных покровов, слабый периферический пульс, систолический шум во втором межреберье справа от грудины, усиленный верхушечный толчок.

На ЭКГ выявляют левограмму, гипертрофию левого желудочка.

Рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца за счет левого желудочка.

Стеноз легочной артерии. Изолированный стеноз легочной артерии у новорожденных редко сопровождается тяжелыми нарушениями кровообращения. При резко выраженном стенозе быстро развивается дилатация правого желудочка и уже в первые месяцы жизни наступает сердечная декомпенсация. В связи с резким повышением давления в правом желудочке и предсердии кровь из последнего сбрасывается через открытое овальное отверстие в левое предсердие, что обусловливает появление цианоза. У больных выслушивают грубый систолический шум с максимумом во втором — третьем межреберье слева от грудины и ослабление II тона на легочной артерии.

На ЭКГ отмечают правограмму, гипертрофию правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании выявляют значительную кардиомегалию при резко обедненном легочном кровотоке.

Основной задачей педиатра родильного дома является не топическая диагностика врожденного порока сердца, а раннее выявление детей группы риска, диагностика ранних признаков сердечной недостаточности, своевременное назначение соответствующего лечения. Все новорожденные с симптомами сердечной недостаточности нуждаются в консультации хирурга-кардиолога.

Фиброэластоз. После врожденных пороков сердца наиболее частой причиной сердечной недостаточности является субэндокардиальный фиброэластоз, в основе которого лежит разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде желудочков.

Этиология заболевания до сих пор не выяснена. Придается значение внутриутробной инфекции и различным патологическим влияниям на плод. Некоторые авторы рассматривают субэндокардиальный фиброэластоз как проявление коллагенового заболевания.

У новорожденных фиброэластоз протекает молниеносно. Нарушения гемодинамики при этом заболевании обусловлены снижением сократительной способности миокарда.

Клиническая картина характеризуется симптомами тяжелейшей сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, цианоз, увеличение размеров сердца и печени). Шум при этом не выслушивают. При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком сердца или одновременном поражении не только пристеночного эндокарда, но и клапанов сердца он может выслушиваться. Часто наблюдают застой в легких, присоединение пневмонии. Обычно поражен левый желудочек, но возможно изменение всех камер сердца.

На ЭКГ выявляют признаки преобладания левого желудочка, что в норме нехарактерно для новорожденных. Наблюдают деформацию комплекса QRS, блокаду ножек предсердно-желудочкового пучка (Гиса), отрицательный зубец Т, увеличение систолы и систолического показателя.

Рентгенологически фиброэластоз характеризуется значительным увеличением размеров сердца преимущественно влево с резким уменьшением пульсации.

Пароксизмальная тахикардия. Одной из причин сердечной недостаточности у новорожденных является пароксизмальная тахикардия, которая проявляется приступами сердцебиений с эктопическим ритмом и ЧСС свыше 160—200 в 1 мин. Этиология приступов пароксизмальной тахикардии точно не установлена. Определенное значение придают гипоксии, нейрогенным нарушениям, врожденной патологии проводящей системы сердца и другим факторам. В зависимости от локализации патологического очага различают предсердную, предсердно-желудочковую и желудочковую формы пароксизмальной тахикардии.

У новорожденных чаще встречается суправентрикулярная форма пароксизмальной тахикардии. Резкое учащение сердечных сокращений снижает эффективность отдельного сокращения, вызывает уменьшение ударного объема сердца, нарушение кровообращения тканей и органов. Уменьшается кровоснабжение и самого сердца, что обусловливает нарушение обменных процессов в миокарде. В результате приступ пароксизмальной тахикардии приводит к коронарной недостаточности и недостаточности кровообращения.

Начало приступа сопровождается резким беспокойством ребенка, сменяющимся вялостью. Появляются бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, учащенный, малого наполнения, пульс. Границы сердца прогрессивно расширяются, нарастает приглушение его тонов, увеличивается печень, уменьшается диурез. Приступ тахикардии через 12—24 ч приводит к нарушению гемодинамики, тяжелой сердечной недостаточности, которая без лечения может закончиться гибелью ребенка. Диагноз подтверждается электрокардиографически. В некоторых случаях приступ прекращается без лечения и через несколько дней симптомы недостаточности кровообращения исчезают.

Тяжелые нарушения кровообращения наблюдают у новорожденных при миокардитах, которые могут возникать внутриутробно. Этиологически в большинстве случаев они связаны с вирусными заболеваниями. Особое значение придается вирусам Коксаки.

Острый миокардит характеризуется симптомами тяжелой сердечной недостаточности, иногда быстро приводящей к смерти ребенка. Для установления диагноза имеют значение данные ЭКГ, на которой выявляют расстройства ритма и различные нарушения проводимости.

Среди экстракардиальных причин, способствующих возникновению сердечной недостаточности, следует выделить нарушение процесса перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, обусловленное тяжелой анте- и интранатальной патологией, поражениями ЦНС.

После 7—10-го дня жизни, когда перестройка кровообращения в целом закончена, сердечная недостаточность у новорожденных может развиться при любых инфекционных заболеваниях и интоксикациях, приводящих к поражению мышцы сердца или нарушению гемодинамики.