Повреждения ЦНС различного генеза

Гидроцефалия, или водянка мозга, среди всех пороков развития ЦНС у новорожденных составляет около 30 %. К врожденной гидроцефалии относят также те случаи заболевания, которые развиваются в первые месяцы жизни ребенка. Частота врожденной гидроцефалии достигает 1,76 на 1000 родившихся.

Этиология. Врожденная гидроцефалия относится к полиэтиологичным заболеваниям. Одно из основных мест среди причин данного заболевания занимают перинатальные факторы. Здесь прежде всего должны быть упомянуты разнообразные осложнения течения беременности и заболевания беременных, особенно инфекционно-воспалительные. Доказана возможность проникновения от матери к плоду как микробной инфекции, так и вирусной опухоли мозга в качестве причины гидроцефалии встречаются редко.

Наибольший удельный вес в качестве этиологического фактора гидроцефалии отводят поражениям мозга ребенка в родах. Прежде всего следует упомянуть внутричерепное кровоизлияние с последующим возникновение асептического воспалительного процесса, который нарушает проходимости ликвороносных пространств. Возможна также прямая закупорка ликворныхкоммуникаций (особенно водопровода большого мозга) кровью. Закупоривание может произойти в одном или обоих межжелудочковых отверстиях, в полости III желудочка, в водопроводе большого мозга, в отверстиях IV желудочка. Подобные формы гидроцефалии носят название обтурационных (закрытых и протекают наиболее тяжело. При открытых (сообщающихся) формах затрудняются циркуляция и всасывание спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве. При гидроцефалии возникает нарушение ликвородинамики; резкое повышение внутричерепного давления является вторичны- фактором, который крайне неблагоприятно действует на растущий мозг и в конечном счете приводит к основным клиническим проявлениям заболевания.

Клиника. Небольшая часть больных гидроцефалией рождается с уже увеличенной головой. У подавляющего большинства детей клиническая симптоматика болезни появляется на 1—2-м месяце жизни. Окружность голова начинает быстро нарастать, большой родничок увеличивается в размера, становится напряженным, отмечается расхождение швов черепа, усиливает рисунок подкожных вен головы. Мозговая часть черепа преобладает на: лицевой, нередко отмечают выступающие лобные бугры. Деформируются орбиты, в результате чего глазные яблоки выпячиваются вперед и вниз. Между радужкой и верхним веком видна полоска склеры («симптом заходящего солнца»). По мере прогрессирования гидроцефалии ребенок становится раздражительным, нарушается со ухудшается аппетит, уменьшаете масса тела. Происходит задержка развития моторных навыков и в дальнейшем, при нарастании гидроцефалии, выявляются симптомы ниж него парапареза.

Умственное развитие детей при медленно нарастающих формах гидроцефалии нарушено мало, и даже при далеко зашедших случаях заболевание отмечается относительная сохранность психики.

Неврологические проявления нелеченной или недостаточно леченной гидроцефалии включают спастические параличи и парезы, чаще ног, нарушение координации движений, тремор рук, судорожные приступы. При открытом большом родничке застоя на глазном дне не наблюдается.

Диагноз гидроцефалии нетруден при наличии описанных выше клинических симптомов. Вспомогательными методами диагностики являются эх энцефалография, краниография, люмбальная пункция, пункция боковых желудочков мозга (через родничок), при помощи которых выявляют повышение внутричерепного давления. С целью определения места закупорок ликворных путей и размеров гидроцефалии при пункции желудочков можно ввести воздух с последующей рентгенографией. Раньше считали, что спинно-мозговая жидкость при гидроцефалии носит так называемый разведенный характер в отношении белка и клеточного состава. Теперь доказано, что содержание белка и клеток может быть нормальным или даже немного повышенным.

Лечение зависит от формы гидроцефалии и длительности ее существования. К некурабельным вариантам гидроцефалии относят случаи заболевания обусловленные врожденным токсоплазмозом и перенесенным во внутриутробном периоде менингоэнцефалитом. При последней форме болезни речь может идти о так называемой гидроанэнцефалии, при которой кора головного мозг представлена отдельными островками ткани. Больные с рано компенсировавшейся гидроцефалией (в том числе с сообщающимися формами) нуждаются в консервативном лечении, которое состоит в длительном применении дегидратационных средств. Основным препаратом является диакарб, назначаемый курсами (из расчета 80 мг/(кг-сут)). При лечении диакарбо обязательным является дополнительное введение солей калия. Применяю также микстуру с цитралью.

Рано возникшие и быстро нарастающие случаи гидроцефалии, зависящие чаще всего от обтурации ликворных путей, лечат хирургически. В последние десятилетия с этой целью применяют имплантацию шунтирующ систем различной конструкции, с помощью которых отводят спинномозговую жидкость из полости черепа в некоторые системы и полости организма. Наибольшее распространение получило отведение спинномозговой жидкое в правое предсердие или брюшную полость. Результаты оперативного лечен врожденной гидроцефалии обнадеживающие. У значительного числа детей удается добиться практически полной компенсации, вплоть до возможное обучения в дальнейшем в массовой школе.

Микроцефалия — уменьшение размеров церебральной части череп; сопровождающееся и уменьшением головного мозга (микроэнцефалией). К микроцефалии относят лишь такое уменьшение окружности головы, которое ниже нормы на 20 и более.

Принято выделять первичную и вторичную микроцефалию. Первичная микроцефалия — наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. При этой форме размеры черепа обычно значительно уменьшены, так что диагноз заболевания очевиден уже при рождении.

Масса мозга очень мала, в нем обнаруживают разнообразные морф логические изменения (макро- и микрогирию, агенезию мозолистого тела) другие пороки развития.

Вторичная микроцефалия — результат действия неблагоприятных перинатальных факторов. В головном мозге, помимо резкого уменьшения масс! находят очаги деструкции, следы воспалительного процесса, кровоизлиян и др. Желудочковая система мозга обычно резко расширена, что дает право говорить о микрогидроцефалии.

Следует отметить условность выделения первичной и вторичной микроцефалии. Иногда бывает очень сложно провести дифференциальную диагностику между ними. Обычно при первичной микроцефалии церебральная часть черепа уменьшена более значительно, чем при вторичной. В то же время тяжесть поражения психической и моторной сферы тяжелее при вторичной микроцефалии.

Клиника. У доношенного новорожденного окружность черепа составляет не более 25—27 см. Роднички отсутствуют или очень небольшие. Лицевая часть черепа преобладает над церебральной. Особенно недоразвиты передние части черепа. У ребенка выступают надбровные дуги, уши обычно оттопыренные, небо высокое. В дальнейшем наблюдаются разные степени замедления психического и моторного развития. Иногда моторика ребенка заметно не нарушена, но все же выявляется нарушение координации и тонких движений.

Диагноз микроцефалии несложен. В периоде новорожденности можно установить только уменьшение размеров черепа. Большую помощь в диагностике оказывает рентгенография. При первичной микроцефалии череп имеет уменьшенную и симметричную форму. При вторичной микроцефалии череп обычно асимметричен, часто обнаруживают западение лобной кости.

Прогноз в периоде новорожденности определить трудно. В дальнейшем он зависит от степени умственной отсталости. При небольших нарушениях интеллекта и моторики, что чаще встречается при первичной микроцефалии, прогноз более благоприятен, чем при вторичной микроцефалии, при которой нередко имеется комбинация грубой психомоторной отсталости и судорожного синдрома.

Краниостенозы представляют собой группу пороков развития костей черепа, при которых происходит преждевременное окостенение одного или нескольких швов. В результате этого череп приобретает своеобразную форму. Нередко преждевременное окостенение швов, особенно нескольких, приводи к повышению внутричерепного давления, застою в области глазного дна.

Этиология. Причины развития краниостенозов до сих пор неизвестны. Некоторые формы имеют, вероятно, генетическую природу, однако не удается установить характер наследования.

Диагноз. Подозрение на краниостеноз возникает при наличии деформированного черепа. При рентгенографии, которая должна производить обязательно, диагноз подтверждается выявлением срастания костей черепа и грубыми пальцевыми вдавливаниями по всей поверхности его свода при сращении нескольких костей. У всех детей вскоре после рождения и в дальнейшем необходимо проводить периодическое исследование глазного дна.

Лечение. При отсутствии признаков повышения внутричерепного давления лечение не требуется. При застое в области глазного дна обязательны! является хирургическое вмешательство. Производят иссечение части кости около сросшегося шва с вставлением пленки между костями, которая препятствует новому сращению.

Прогноз. У больных без повышенного внутричерепного давления прогноз благоприятный. Оперативное вмешательство не всегда дает положительный результат и нередко операцию приходится повторять.