Пороки развития мочеполовой системы новорожденного

В периоде новорожденности чаще всего встречаются экстрофические пороки развития и пороки развития наружных половых органов. В первую группу относят экстрофию мочевого пузыря, эписпадию и клоакальную экстрофию; во вторую — гидрометрокольпос у девочек, фимоз и гипоспадию — у мальчиков.

Экстрофия мочевого пузыря встречается чаще у мальчиков. Порок является следствием недоразвития абдоминальных мышц и передней стенки мочевого пузыря.

Клиническая картина характерна. У ребенка обнаруживают над симфизом лобковым дефект передней брюшной стенки, выполненный слизистой оболочкой, которая является задней стенкой мочевого пузыря. Порок в подавляющем большинстве случаев сопровождается эписпадией, независимо от пола ребенка, и значительным расхождением костей симфиза. При рождении обнаженная слизистая оболочка гладкая, без выраженной гиперемии. Однако вскоре характер ее существенно меняется вследствие постоянного раздражения и развития воспалительного процесса. Она становится рыхлой, гиперемированной, отечной, легко кровоточит.

Быстро возникает склонность к метаплазии, появляются полипозоподобные разрастания. Воспалительный процесс, как правило, распространяется на верхние мочевые пути.

Лечение порока хирургическое. Показания к операции ставят в возрасте после 1 года.

Эписпадия относится к более редким проявлениям экстрофических расстройств. У мальчиков эписпадия встречается чаще и подразделяется на 3 формы: головчатую, стволовую и тотальную в зависимости от места расположения отверстия мочеиспускательного канала. В периоде новорожденности порок должен быть распознан своевременно. Выявление заболевания у девочек является трудным, ибо при первом осмотре не обнаруживают заметных анатомических дефектов. Правильной постановке диагноза помогает тщательное исследование при разведенных больших половых губах.

Лечение порока в периоде новорожденности не проводят.

Клоакальная экстрофия является наиболее тяжелым пороком из группы экстрофических аномалий. Экстрофический мочевой пузырь разделен на две половины открывающейся в него кишкой. Порок сочетается с большой эмбриональной грыжей пупочного канатика, пороками верхних мочевых путей и внутренних половых органов. Тяжесть и обширность поражения делают бесперспективными попытки хирургического лечения порока в периоде ново- рожденности, и в большинстве случаев лечение носит сугубо консервативный характер.

Гидрометрокольпос возникает при отсутствии отверстия в девственной плеве, которая имеет вид сплошной преграды. Мембрана может располагаться на различном уровне во влагалище. Наиболее часто она находится на границе верхней и средней трети. Гидрокольпос выявляют при беспокойном поведении ребенка, по образованию над симфизом, выпячивающемуся из половой щели. Лечение проводят по установлении диагноза. Мембрану, закрывающую вход во влагалище, иссекают.

Фимоз (врожденная узость крайней плоти) характеризуется невозможностью выведения головки из препуциального мешка вследствие склеивания листков крайней плоти. У новорожденных фимоз — явление физиологическое и в лечении не нуждается. Оперативное лечение предпринимают в редких случаях — при значительном сужении крайней плоти и затруднении мочеиспускания.

Гипоспадия характеризуется расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала на нижней поверхности полового члена. Порок зависит от полного или частичного отсутствия нижней стенки уретры. Различают гипоспадию головки, ствола полового члена и мошонки.

Гипоспадия головки встречается чаще всего. Наружное отверстие мочеиспускательного канала при этой форме значительно сужено и находится обычно в месте прикрепления уздечки. У большинства новорожденных оно прикрыто тонкой пленкой, препятствующей акту мочеиспускания. После удаления пленки и расширения отверстия пассаж мочи нормализуется.

Лечение гипоспадии хирургическое. Показания к операции у новорожденных возникают при резко выраженном стенозе ненормально располагающегося отверстия уретры. Радикальную коррекцию порока проводят в более старшем возрасте.