Геморрагическая болезнь новорожденных

В группе коагулопатий наибольшее значение имеет геморрагическая болезнь новорожденных, которая наблюдается у 0,2—0,5 % здоровых детей. Причины развития геморрагической болезни связывают с дефицитом К-витаминзависимых факторов, которые синтезируются в гепатоцитах в нормальных количествах, но остаются структурно незавершенными, а следовательно, и лишенными способности участвовать в процессе свертывания крови при К-гиповитаминозе. Для понимания патогенеза геморрагического синдрома важен учет значимости и динамики развития депрессии отдельных К-витаминзависимых факторов. Из этих факторов наиболее тяжелую кровоточивость (гематомного типа) дает дефицит IX фактора, менее выраженную смешанного типа — дефицит VII фактора, тогда как дефицит X и II факторов менее опасен и дает кровоточивость микроциркуляторного типа. Вместе с тем установлено, что, несмотря на имеющийся дефицит витамина К, геморрагических проявлений у новорожденных может не отмечаться. Поэтому в настоящее время транзиторный дефицит К-витаминзависимых факторов у здоровых новорожденных с неотягощенным течением перинатального периода объясняют не столько недостаточностью витамина К, сколько функциональным несовершенством печени. Возможно, в развитии геморрагической болезни у здоровых новорожденных играют роль другие, пока невыясненные, провоцирующие влияния.

Наиболее часто клинические проявления кровоточивости наблюдаются у новорожденных, матери которых страдали различными заболеваниями, имели осложненное течение беременности и родов, получали незадолго до родов ацетилсалициловую кислоту, противосудорожные препараты, антикоагулянты непрямого действия. Воздействие неблагоприятных факторов на несовершенную систему гемостаза у плода и новорожденного, безусловно, является одной из причин, способствующих развитию геморрагического синдрома в раннем неонатальном периоде.

Симптомы геморрагической болезни появляются обычно на 2—3-й день жизни в виде петехий или небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. В более тяжелых случаях возникают кровотечения из желудочно- кишечного тракта, пупочной ранки, носа, мочеполовой системы, кровоизлияния во внутренние органы. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта — мелена новорожденных. Иногда заболевание начинается с кровавой рвоты, но чаще вначале появляется стул с примесью крови. Возникновение желудочно-кишечных кровотечений связывают с образованием небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие избытка глюкокортикоидов (результат родового стресса). Причиной изъязвления слизистой оболочки могут быть дисциркуляторные нарушения, особенно у детей, перенесших хроническую гипоксию. Кровотечения могут быть обусловлены повышенной проницаемостью сосудистой стенки (диапедезные кровотечения).

Мелену новорожденных необходимо дифференцировать от синдрома «заглоченной кров и», которую ребенок аспирирует при прохождении через родовые пути или из трещин сосков матери. Отличают материнскую кровь от крови ребенка при помощи теста Апта, основанного на разной устойчивости фетального и взрослого типов гемоглобина к щелочам. Фетальный гемоглобин является щелочно-резистентным, поэтому отсутствие изменения цвета надосадочной жидкости после добавления 1 % раствора гидрата окиси натрия указывает на наличие крови новорожденного, т. е. на мелену.

Кровоточивость при геморрагической болезни продолжается до 5-го дня жизни, затем исчезает. В тяжелых случаях при острой кровопотере, превышающей 10—15 % ОЦК, может развиться шок.

При тяжелом течении инфекций, особенно внутриутробных, осложненных гепатитом, развивается коагулопатический геморрагический синдром печеночного генеза. При этом, наряду с увеличением печени (нередко селезенки) и наличием желтухи, наблюдаются кожные и подкожные геморрагии, длительные кровотечения из мест инъекций, желудочно-кишечные и легочные кровотечения, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы. Причиной развития геморрагического синдрома является тяжелое поражение паренхимы печени, особенно часто наблюдающееся при специфических внутриутробных инфекциях (герпес, цитомегалия и др.). Геморрагический синдром при этом появляется в первые дни жизни.

Для новорожденных с механическими желтухами (атрезия желчных протоков и др.) характерен К-витаминдефицитный геморрагический синдром, связанный с нарушением всасывания жирорастворимого витамина К. Однако при этом симптомов повышенной кровоточивости в первые дни жизни, как правило, не отмечается. Геморрагические проявления могут наблюдаться у новорожденных вследствие К-гиповитаминоза при дисбактериозах кишечника в результате длительного лечения антибиотиками широкого спектра действия.