Анемии новорожденных

Главными причинами анемических состояний новорожденных являются гемолиз или кровопотеря. Гипопластические анемии в этом периоде жизни встречаются очень редко.

Гемолитические анемии вследствие изоиммунизации по резус, АВО и другим антигенам описаны в гл. 17. Здесь же речь пойдет преимущественно о неиммунных формах гемолиза.

Усиленное разрушение эритроцитов, характерное для периода новорожденное, легко переходит нормальные границы под влиянием каких-либо дополнительных факторов. Фетальные эритроциты отличаются неустойчивостью метаболических процессов, защищающих гемоглобин и липиды мембран от переокисления. Это приводит к повышенной ригидности мембран, такие клетки недостаточно деформируются, проходя через капиллярную сеть, что вызывает их травмирование. Поврежденные эритроциты задерживаются в селезенке и некоторых других органах, где происходит их разрушение. Часть клеток разрушается и непосредственно в циркуляции. Именно этими морфо- функциональными особенностями эритроцитарной системы объясняется склонность новорожденных к развитию гемолитических состояний при гипоксии, ацидозе, гипогликемии, инфекциях и т. д. Дисфункции метаболизма эритроцитов и процессы переокисления при этом резко усиливаются.

Для всех гемолитических состояний характерны следующие гематологические признаки: повышенное содержание билирубина сыворотки (свыше 103—107 мкмоль/л), реакция непрямая; увеличенное число ретикулоцитов (более 70 %) и ядерных форм эритроцитов (более 10 нормобластов на 100 лейкоцитов), снижение количества НЬ (ниже 150 г/л). Наиболее характерным клиническим признаком является желтуха. Выраженность желтухи, сопровождающей гемолитический процесс, у новорожденных определяется не только продукцией билирубина, но и недостаточностью его элиминации в связи с функциональной незрелостью связывающих билирубин ферментных систем печени.

Неиммунные гемолитические состояния у новорожденных могут быть связаны с целым рядом факторов. В их числе важное место занимают внутриутробные инфекции, такие как токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис. Помимо симптомов, специфичных для данных заболеваний, имеют место анемия разной степени, эритробластоз, склонность к тромбоцитопении (особенно при цитомегалии). Возможно повышение содержания как непрямого, так и прямого билирубина. Последнее может быть связано с развитием гепатита. Явления повышенного гемолиза могут сопровождать врожденные вирусные инфекции. Часто сопровождаются усиленным гемолизом заболевания, при которых развивается синдром ДВС. К ним, в первую очередь, относятся грамотрнцательная септицемия, а также диссеминированная инфекция, вызванная Herpessimplex. Кроме того, к развитию синдрома ДВС и связанного с ним гемолиза предрасполагают поздние токсикозы беременных, тяжелая акушерская патология в родах. Во всех этих случаях, помимо характерных изменений свертывающей системы и признаков повышенного гемолиза, отмечается большое число фрагментированных эритроцитов и так называемых «венценосных клеток», что указывает на выраженное повреждение эритроцитов в циркуляции.

Причиной усиленного гемолиза могут явиться токсические воздействия лекарственных препаратов, в том числе синтетических аналогов витаминов. Так, у недоношенных усиление гемолиза может быть обусловлено введением витамина К- Прием матерями ртутных диуретиков, сульфаниламидов, антималярийных препаратов, нитрофуранов может привести к повышению гемолиза у новорожденных.

У недоношенных детей гемолитические явления нередко обусловлены дефицитом витамина Е. Они наиболее выражены с 3-й недели жизни.

В периоде новорожденности могут проявляться и наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом некоторых важных для жизнедеятельности клеток ферментов. При этом дефект чаще всего не выявляется до воздействия определенных лекарственных, химических или растительных веществ. Применение сульфаниламидов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями у таких больных приводят к развитию гемолитического криза с образованием в эритроцитах телец Гейнца—Эрлиха. Наиболее распространен дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, в нашей стране встречающийся среди уроженцев республик Закавказья, Азербайджана, Средней Азии. Известны дефициты и других ферментов: пируваткиназы, гексокиназы и др.

Неонатальный гемолиз может быть проявлением наследственного сфероцитоза или овалоцитоза. Диагноз этих заболеваний ставится на основании морфологических особенностей эритроцитов и наличия этих заболеваний у родственников ребенка.

Гемолизом в периоде новорожденности сопровождаются и наследственные гемоглобинопатии. Гемолиз провоцируется приемом сульфаниламидов, в эритроцитах определяются тельца Гейнца—Эрлиха. При а-талассемии отмечено наличие гемоглобина Bart, являющегося фетальным вариантом гемоглобина Н. При тяжелых формах заболевания наблюдаются водянка плода и глубокая анемия, при легких — небольшие проявления гемолиза. Характерны гипохромия эритроцитов и наличие «мишеневидных» клеток. Встречается а-талассемия среди народов Востока.

Анемии, вызванные острыми или хроническими кровопотерями. Причинами неонатальных кровопотерь являются:

  1. Кровотечения перед родами или во время их из сосудов плаценты, в том числе разрывы аномальных сосудов, например при дольчатой плаценте, разрывы и гематомы пуповины, предлежание плаценты, ее преждевременная отслойка или гематома, оперативные повреждения.
  2. Скрытые кровотечения от плода в кровеносное русло матери, близнеца или в плаценту, т. е. фетоматеринские, фето-фетальные или фетоплацентарные трансфузии.
  3. Внутренние кровоизлияния: кефалогематомы, интракраниальные, гастроинтестинальные, при разрывах печени, селезенки, легочные, пупочные.

Кровопотери во внутриутробном периоде представляют большую угрозу жизни плода. Наиболее опасными, хотя и редкими, являются кровопотери из- за разрывов аномальных сосудов детской части плаценты или повреждения сосудов пуповины.

Клиника острой кровопотери определяется картиной шока: бледность и сероватый оттенок кожных покровов, частое и нерегулярное дыхание, вплоть до апноэ, частый малый пульс, низкое артериальное давление. При острой асфиксии, напоминающей по клинической картине это состояние, артериальное давление обычно не понижено. Количество НЬ может быть нормальным, так как гемодилюция наступает лишь через несколько часов. Показанием для гемотрансфузии является содержание НЬ менее 145 г/л у ребенка первых часов жизни, а также гематокритное число ниже 0,35—0,4 у доношенных и 0,4—0,45 у недоношенных.

Фетоплацентарная трансфузия возникает в условиях, способствующих снижению оттока крови от плаценты к плоду при достаточном притоке крови в плаценту (сдавление пуповины связано с сужением преимущественно венозных сосудов, когда объем крови плода снижается, а плаценты — нарастает).

Фето-фетальная гемотрансфузия может развиться у монозиготных близнецов при наличии сосудистых анастомозов в плаценте. При этой ситуации поражается как плод-донор, так и плод-реципиент.

Клиническая картина при синдроме фето-фетальной гемотрансфузии зависит от длительности и степени трансплацентарной кровопотери у одного близнеца и объема «перелитых» эритроцитов — у другого. Показатели гематокритного числа, эритроцитов и НЬ соответствуют степени анемии и полицитемии. Клинически устанавливается большая разница в показателях гематокритного числа, содержании НЬ (50 г/л и более) и эритроцитов.

При хронической кровопотере плод-донор имеет меньшую массу тела. После рождения отмечаются бледность кожных покровов, тахикардия, иногда гепатоспленомегалия. В крови имеют место анемия, ретикулоцитоз, увеличение количества циркулирующих нормобластов. При более остро развившемся синдроме у плода-донора отмечают острые гемодинамические расстройства вследствие уменьшения онкотического давления плазмы и гипоксии. У плода-реципиента могут быть сердечно-респираторные расстройства вследствие нарушения гемодинамики из-за переполнения большого и малого круга кровообращения. На фоне полицитемии возникает опасность гипербилирубинемии, развития ядерной желтухи, т. е. фето-фетальная гемотрансфузия может привести к гибели как ребенка с анемией, так и ребенка с полицитемией. В прогностическом плане большое значение имеет определение гематокритного числа. Венозное гематокритное число более 0,65 или НЬ выше 220 г/л рассматриваются как признаки полицитемии. При значениях гематокритного числа более 0,7 в случаях гипербилирубинемии показаны заменные переливания крови или частичный обмен с введением плазмы близнецу с полицитемией.

Полицитемия плода может быть следствием трансфузии от матери к плоду при одноплодных беременностях. Если материнские клетки несовместимы с кровью плода, возможна реакция на несовместимую трансфузию по системе AB0. Хроническое фетоматеринское кровотечение может явиться причиной истинной железодефицитной анемии новорожденных.

В дифференциальной диагностике анемий вследствие фетоматеринской трансфузии большое значение имеет определение у матери количества фетального гемоглобина или процентного содержания фетальных эритроцитов. Показано, что 1% фетальных эритроцитов в крови матери соответствует поступлению от плода примерно 50 мл крови. Единичные фетальные эритроциты имеются в норме у половины матерей. В диагностике кровопотерь в результате повреждения плаценты или пуповинных сосудов применяется цитохимическое определение фетальных эритроцитов в вагинальной крови.

Кровопотери в результате внутренних кровоизлияний наблюдаются главным образом после рождения ребенка. Наименее опасны в смысле развития острой анемии кефалогематомы, так как кровоизлияние обычно быстро останавливается из-за отграничения гематомы.

Кровотечения других локализаций могут приводить к острой анемии, сопровождающейся вышеописанными симптомами шока и соответствующими гематологическими данными.

В терапии анемии вследствие кровопотерь главное место занимает переливание эритроцитной массы или цельной крови. В неотложных случаях (шок, сердечная недостаточность) необходимо срочное введение крови или эритроцитной массы резус-отрицательной крови группы 0 в количестве не менее 20 мл на 1 кг массы тела. При отсутствии крови следует ввести плазму или 5 % раствор альбумина. Надо учитывать, что введение 5 мл эритроцитной массы на 1 кг массы тела повышает гематокритное число на 0,05. В менее острых случаях переливают 7—10 мл крови или эритроцитной массы на 1 кг массы тела.

Важно и последующее наблюдение за детьми, перенесшими кровопотерю, так как у них имеется склонность к развитию железодефицитного состояния уже в первые месяцы жизни.

Особым состоянием является ранняя анемия недоношенных. У этих детей в течение первых 7—8 нед жизни происходит постепенное снижение количества гемоглобина, который у глубоконедоношенных уже к 5-й неделе может быть равен 80 г/л. В генезе этого состояния определенное значение имеет продолжительный гемолиз фетальных эритроцитов при одновременной недостаточности эритропоэза со «взрослым» гемоглобином. Эритропоэз у этих детей «отстает» от быстрого увеличения массы тела. В неосложненных случаях при нормальной динамике развития ребенка такая анемия, как правило, лечения не требует. После короткого периода стабилизации показателей крови уровень гемоглобина спонтанно повышается: тем раньше, чем меньше степень недоношенности. Однако при падении концентрации гемоглобина ниже 70 г/л приходится проводить гемотрансфузии. Введение препаратов железа в этих случаях не предотвращает снижения гемоглобина. Истощение запасов железа обычно возникает в более поздние сроки. У недоношенных, имевших в неонатальном периоде кровопотерю или недостаточную плацентарную трансфузию, уже на 2-м месяце жизни могут наблюдаться признаки железодефицитного состояния. Важными признаками являются гипохромия эритроцитов и снижение цветового показателя.

В генезе анемии недоношенных определенную роль играет и дефицит витамина Е (а-токоферола). При этом окисление SH-групп мембранных белков и гемоглобина приводит к усилению гемолиза. Кроме того, предполагают, что токоферолы причастны к процессам биосинтеза гема и гемсодержащих белков (гемоглобина, миоглобина). В лечении ранней анемии недоношенных все чаще применяют витамин Е в дозе 0,5 мкг/(кг-сут). Однако эффективность его применения пока не является бесспорной.

Adblock
detector