Семиотика

Семиотика отличается полиморфизмом. При поражении узлов развиваются как явления раздражения их клеточных элементов, что выражается гиперфункцией иннервируемых ими органов и тканей, так и явления выпадения функции узлов, что выражается гипофункцией или полным прекращением функции иннервируемых ими органов и тканей. В синдроме, характерном для поражения узлов, первую группу проявлений образуют симптомы со стороны вегетативно-эффекторного аппарата кожи, т. е. нарушения вазомоторной, пиломоторной функций и секреторной иннервации, а также нарушения трофики и ее придатков.

Нарушение пиломоторной иннервации в случае пареза ее характеризуется отсутствием пиломоторного рефлекса в денервированной области при охлаждении затылка. При перевозбудимости пиломоторного аппарата в пораженной сокращение пиломоторов выражено сильнее, чем в других областях кожи.

Нарушения вазомоторной симпатической иннервации в первые недели после разрушения выражается в расширении артерий и капилляров, что сопровождается более яркой окраской кожи, увеличением амплитуды пульсаций ее артерий и повышением температуры кожи. Затем возбудимость денервированных сосудов повышается, особенно по отношению к гуморальным раздражителям. Вследствие этого под влиянием различных гуморальных раздражений, а также “эмоций сосуды пораженной области начинают снова суживаться.

Нарушения секреторной иннервации при разрушении выражаются в отсутствии потоотделения не только в обычном состоянии больного, при согревании и приеме аспирина. При раздражении клеточных элементов в пораженной области развивается гипергидроз. Изменения в состоянии потоотделения при незначительных нарушениях его легче всего могут обнаружены путем исследования электропроводности кожи, •степень которой определяется в основном степенью активности потовых желез и поэтому изменяется соответственно колебанию их активности.

Нарушения трофической иннервации и ее придатков характеризуются отечностью или истончением кожи, образованием пузырей и более глубоких депигментацией и гиперпигментацией кожи, онихографозом, ломкостью и выпадением ногтей, депигментацией волос, выпадением их или гипертрихозом. В подкожной клетчатке появляются отеки, иногда очень плотные, с резкой границей, соответствующей границе нарушения иннервации, с атрофией подкожножировой клетчатки, а также липоматоз, диффузный или с образованием отдельных узлов. В фасциях и суставах развиваются процессы склерозирования, ведущие к ограничению подвижности конечностей, в костях — изменения структуры в декальцинации, иногда образования гиперостозов.

При нередко поражение какого-либо вызывает одновременно явления раздражения со стороны одних периферических аппаратов, им иннервируемых, и явления выпадения со стороны других. Например, при поражении звездчатого в одних участках руки развивается гиперемия, а в других —анемия, в одних — гипергидроз, а в других — ангидроз. Чрезвычайно часто наблюдается и колебание функционального состояния же аппарата в зависимости от воздействия экзогенных факторов. например, руки, ярко-красная, вследствие гиперемии ее при обычной температуре может стать мертвенно бледной при падении окружающей температуры.

Механизм происхождения симптомов со стороны кожно-вегетативного аппарата сводится к раздражению или разрушению клеточных элементов пограничного ствола, от которого отходят эффекторные волокна к и ее придаткам. При наиболее резко выраженные расстройства, как правило, возникают при раздражении, разрушении клеточных элементов узлов, ибо при разрушении, т. е. выпадении их функции, периферические аппараты способны в известной к самостоятельной деятельности. При раздражении же клеточных элементов узлов периферические аппараты получают патологические импульсы, вследствие нарушается их функция.

Вторую группу проявлений поражения узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны соматически-эффекторного аппарата, т. е. поперечнополосатых мышц. Питание при поражении узлов нередко страдает —развивается атрофия, иногда довольно значительная.. Атрофии эти обычно диффузны, т. е. захватывают или целую конечность, или какой- сегмент кисть, предплечье, голень. Реакции перерождения в атрофированных мышцах не наблюдается. Электровозбудимость их или нормальна, или изменена количественно. Тонус в одних случаях понижен, в других —повышен. При повышении тонуса мышцы плотны, при пассивном растяжении их, как быстром, так и медленном, они оказывают повышенное равномерное сопротивление. По прекращении растяжения мышцы медленно приходят в исходное состояние. Резко выраженное повышение тонуса приводит к образованию контрактуры. Предплечье при флексировано и пронировано, пальцы одних случаях согнуты в кулак, в других — находятся в положении так называемой акушера или страдающего паркинсонизмом. Активные движения полностью никогда не утрачиваются, но активное сокращение часто происходит с пониженной силой, медленнее, чем в норме, в полном объеме, В некоторых случаях наблюдается и своеобразное дрожание пораженных конечностей, которое напоминает по ритму и амплитуде дрожание, развивающееся во время сильного охлаждения тела, и появляется обычно во время активных движений. Однако в некоторых случаях дрожание, возникнув во время движения, довольно длительно сохраняется и в состоянии покоя.

Участие симпатических аппаратов в иннервации поперечнополосатых мышц, установленное работами Л. А. Орбели и подтвержденное исследованиями других авторов, делает понятным механизм изменений в Что касается атрофии мышц, то еще Вульпиан показал, что она имеет рефлекторное происхождение. По 3. Ю. Светник, резко выраженные расстройства трофики обусловлены раздражением, выпадением функций элементов узла.

Изменение мышечного тонуса с развитием контрактур при поражении узлов пограничного ствола находит объяснение в экспериментально установленном факте воздействия симпатической нервной системы на тонус мышц.

В патогенезе дрожания при поражениях, вероятно, играет то обстоятельство, что оно является одним из компонентов терморегуляции (дрожание на холоде). Системы, проводящие эти импульсы, возникают в гипоталамической области, проходят через боковые столбы спинного мозга и боковой узлы пограничного ствола и симпатические волокна. Именно вследствие этого патологические процессы в узлах пограничного ствола, вероятно, могут сопровождаться дрожанием холодового.

Третью группу при поражениях узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны чувствительности. всего нарушается болевая чувствительность. Боли, развивающиеся в иннервации пораженного узла, нередко интенсивны, стойки и сопровождаются выраженной гиперпатией кожи, а иногда и более глубоких тканей конечности. В части случаев наблюдается постепенное распространение болей с первично пораженных областей на окружающие. В другой части случаев появляются своеобразные болевые кризы, когда боль, локализующаяся постоянно в области иннервации пораженного узла, временами распространяется по половине тела.

При объективном исследовании чувствительности пораженного участка можно установить как понижение болевой чувствительности, так и повышение виде гиперпатии. В некоторых случаях страдает также температурная и тактильная чувствительность, изменяясь как в сторону повышения, так и понижения.

Глубокая чувствительность (способность воспринимать пассивные движения), как правило, не нарушается. Болевая чувствительность суставов, костей и особенно сосудов часто изменяется, обычно в сторону повышения.

Нередко в пораженной конечности на одних участках чувствительность понижена, других — повышена. В одном и том же участке одни формы чувствительности могут повышены, а другие — понижены.

В части случаев при поражении узлов пограничного ствола наблюдается, как это показала Л. Г. Ерохина и ощущение в иннервации пораженного как стабильно, так и в кризов с* иррадиацией этого ощущения по половине тела.

Происхождение описанных форм нарушения чувствительности при поражении узлов пограничного ствола можно объяснить действием факторов: во-первых, поражением в вегетативно-рецепторных систем конечностей, проходящих через узел, и, во-вторых, поражением тех клеточных элементов, в которых возникают постганглионарные волокна, заканчивающиеся около соматических рецепторов и регулирующие их возбудимость, т. е. адаптационные системы кожной чувствительности.

В патогенезе нарушения чувствительности при поражении узлов, вероятно, играют оба эти фактора.

Четвертую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола образуют изменения сухожильных и кожных рефлексов. всего изменяются сухожильные рефлексы в сторону повышения или понижения. При значительном повышении сухожильных рефлексов могут появляться клонусы, но не такие ритмические и длительные, как клонусы при пирамидных поражениях.

Причиной изменения состояния рефлексов при поражении узлов пограничного crednaявляется, вероятно, ряд факторов. Во-первых, поражение вегетативно эффекторных элементов узла, регулирующих тонус поперечнополосатых мышц, во-вторых, поражение тех клеточных элементов узла, откуда возникают волокна, оказывающие влияние на состояние возбудимости спинальных соматических рефлексов. Влияние вегетативных элементов таламо-гипоталамической области на состояние спинальных рефлексов показал уже И. М. Сеченов. Существование подобных систем в пограничном стволе установлено работами Л. А. Орбели, А. М. Вецнер и др.

Пятую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола составляют болевые ощущения и нарушения функции внутренних органов, иннервируемых пораженными узлами. например, при поражении звездчатого могут развиваться интенсивные болевые ощущения в области сердца. В некоторых случаях эти, сопровождаясь чувством тоски и страха и появляясь приступообразно, могут давать клиническую картину, чрезвычайно напоминающую приступ стенокардии. Механизм происхождения феноменов ясен. При истинной стенокардии вследствие ишемии сердечной мышцы раздражаются находящиеся в ней висцеральные болевые рецепторы. При поражении же звездчатого поражаются волокна, которые несут болевые импульсы из сердца, так как эти волокна проходят в основном через звездчатый узел. Вследствие же что периферические нейроны симпатических эффекторных систем сердечной иннервации также возникают в звездчатом узле, поражение его может вызывать и объективные нарушения сердечной деятельности в изменения ритма д. Нарушения функций сердца и других внутренних органов в выраженной форме развиваются обычно при раздражении, выпадении клеточных элементов узлов. При заболеваниях узлов пограничного ствола может нарушаться деятельность желез внутренней секреции, ими иннервируемых. например, при поражении верхних шейных симпатических узлов, особенно двустороннем, нарушается деятельность гипофиза. вопрос, однако, находится еще в стадии первоначальной разработки.

Шестую группу симптомов поражения узлов пограничного ствола образуют нарушения психики. В основном это изменения эмоционального аффективного состояния больного — ощущения тоски, страха, возбуждения, которые обычно возникают в приступов, кризов. всего подобное состояние развивается при поражении звездчатого. Иногда это состояние сопровождается болевыми ощущениями в области сердца и левой руки, что придает клинической картине приступов черты приступа стенокардии. Во время подобного приступа в части случаев развивается обморочное или коллапсообразное состояние с побледнением лица, замедленным и слабым пульсом, помрачением сознания.

В происхождении приступов основную роль, по-видимому, играет тот факт, что часть вазомоторных волокон головного мозга возникает в звездчатом узле. Это волокна для сосудов стволовой части головного мозга, идущие вместе с позвоночной и основной артериями. Другая же часть вазомоторных волокон головного мозга проходит через звездчатый — это вазомоторы мозговых полушарий, идущие вместе с внутренними сонными артериями.

Нарушение васкуляризации мозга при поражении звездчатого узла, вероятно, и вызывает изменение психических функций. В пользу этого предположения говорит то, во-первых, всего изменения психики развиваются при поражениях именно звездчатого узла; во-вторых, при приступообразных нарушениях эмоционального состояния —во время подобных приступов иногда наблюдаются расстройства кожно-вегетативной иннервации в усиленного потоотделения и спазма сосудов в области иннервации звездчатого узла; в-третьих, экспериментальные работы Э. А. Асратяна показали симпатических узлов в условнорефлекторной деятельности животного.

Седьмую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола составляют гуморальные расстройства. Здесь отметить асимметрию в составе крови нормальной и пораженной конечностей в отношении содержания форменных элементов, сахара и пр. Некоторые наблюдения заставляют предполагать, что при поражении узлов в спинномозговой жидкости может изменяться содержание белка.

Наконец, восьмую группу симптомов образуют нарушения зрения, которые описаны А. М. Гринштейном у больных с поражением верхнего шейного и звездчатого узлов. Они выражаются во внезапном выпадении зрения в одном глазу. В одних случаях выпадает все зрения, в других — половина поля, в третьих — квадрант. Длительность подобных приступов колеблется от нескольких минут до получаса и более. Исследование глазного дна во время приступа показывает наличие спазма артерий в зоне, соответствующей выпадению зрения. После приступа зрение обычно восстанавливается полностью. Однако после приступов с выпадением зрения в одном квадранте в соответствующей области сетчатки может развиться атрофия зрительного нерва.

Таким образом, характер симптомов при поражении пограничного ствола очень разнообразен. Но полиморфизм семиотики поражения узлов пограничного ствола обусловлен и разнообразием топографии описанных патологических феноменов. Последняя определяется рядом факторов. Во-первых, при заболеваниях узлов в одних случаях поражаются все клеточные элементы, в других —часть их. Между тем функциональное значение различных клеточных групп одного и же неодинаково. Вследствие этого различна клиническая картина полного и частичного поражения узлов, а также неодинакова картина частичных поражений узлов с вовлечением различных его участков. Во-вторых, в части случаев поражаются и клетки узлов, и проходящие через них волокна, в другой же части — клетки. В-третьих, как правило, поражаются не все пограничного ствола, а некоторые из Вследствие этого топография патологических феноменов является в различных случаях неодинаковой, так как каждый имеет зону иннервации. При зона иннервации каждого распадается на ряд частей. Во-первых, это зона, иннервируемая исключительно волокнами, возникающими в клетках данного узла, т. е. автономная его иннервации. Во-вторых, зона, прилегающая к автономной иннервации, в иннервации которой участвуют также аксоны узлов, лежащих и ниже, т. е. максимальная иннервации данного узла. И, в-третьих, эта зона, которая иннервируется волокнами, возникающими не только в клетках пораженного узла, в других узлах ствола, но проходящими через пораженный узел. Это тотальная узла.

Вследствие этого при поражениях пограничного ствола возможны следующие топографического распределения нарушений вегетативной иннервации.

Во-первых, поражение одной области тела, например верхней конечности, с нарушением функции аппаратов, иннервируемых вегетативной нервной системой в конечности. Это говорит о поражении клеточных элементов узла, связанного с конечностью. В таких случаях явления нарушения функций развиваются где иннервация осуществляется в основном пораженным узлом, т. зоне автономной иннервации пораженного области тела.

Во-вторых, поражение одной какой-либо области одновременно с прилегающими частями, например поражение руки и одновременно шеи и верхней части туловища. Это является выражением более интенсивного изменения клеточных элементов пораженного узла, вследствие болезненные феномены развиваются и в тех зонах, в иннервации которых пораженный участвует в незначительной степени, основную же играют другие узлы, т. максимальной иннервации какой- области тела.

В-третьих, поражение какой-либо части с расширением патологических феноменов на области тела, которые получают волокна, проходящие через пораженный узел, например распространение патологических феноменов при поражении звездчатого на всю голову вследствие перерыва в звездчатом преганглионарных волокон, возникающих в первом—третьем спинальных сегментах и проходящих через звездчатый узел.

В-четвертых, распространение патологических феноменов на области тела, не получающие ни волокон из пораженного узла, ни волокон, проходящих через узел. Это происходит вследствие того, что патологические импульсы из пораженного передаются другим узлам ствола по ассоциативным системам пограничного ствола. Например, происходит распространение болезненных феноменов при поражении звездчатого на всю гомолатеральную половину или другую руку.

В-пятых, частичное поражение конечности с нарушением функций в каком-либо ее отрезке, имеющем границу обычно в циркулярной линии. Нарушение функций развивается в области, имеющей форму перчатки, чулка д. Подобное распределение нарушения функций соответствует парциальному разрушению соответствующего узла.

В-шестых, поражение одной из указанных территорий, но не сплошное, а пятнистое, с многочисленными зонами нарушения различных функций, имеющими обычно округлую или овальную форму. Это является выражением диссеминированного поражения узла.

Помимо такой своеобразной топографии нарушения функций, чрезвычайно характерна для поражения узлов и динамичность нарушений. в одних случаях и нарушения эффективной иннервации развиваются сперва в зоне, точно соответствующей области распространения ветвей пораженного узла, а затем постепенно переходят на прилегающие вследствие перехода раздражения с пораженного на соседние. Например, при поражении звездчатого боли появляются сперва на руки, а затем распространяются на туловища и той же половины тела. подобная иррадиация болезненных явлений нерезко выражена, она может обнаружена при помощи специальных методов исследования. легкое нарушение потоотделения можно установить при помощи измерения электропроводности кожи, нарушение вазомоторной иннервации — посредством измерения температуры термопарой д.

В других случаях иррадиация патологических феноменов развивается остро, в своеобразных кризов, описанных А. М. Гринштейном. Например, при поражении звездчатого появляется приступообразно гипергидроз, сопровождающийся иногда болевыми ощущениями или зудом в верхней конечности. Через несколько минут эти явления начинают распространяться на туловища, а затем нижней конечности. Достигнув максимума через 10—20—30 минут, явления постепенно начинают ослабевать, причем прежде всего они исчезают где появились позже всего. Получается чрезвычайно своеобразная картина, напоминающая картину джексоновской висцеральной эпилепсии, т. е. раздражения корковых чувствительных центров. Разница между двумя синдромами заключается в что длительность припадка узловой эпилепсии гораздо больше, чем эпилепсии корковой. При узловой она равняется 20—30—40 минутам, при корковой — нескольким секундам. В части случаев феномены иррадиации захватывают и внутренние органы, например во время криза появляются позывы на мочеиспускание и дефекацию.

Семиотика поражений узлов пограничного ствола, с которыми всего приходится встречаться в клинике, сводится к следующему.