Патологическая анатомия коллагенозов

Первичность, системность и поэтапность поражения межуточной части соединительной ткани в области центральной и периферической нервной системы проявляются деструктивным процессом в стенках сосудов, преимущественно капилляров и артериол, и в оболочках головного и спинного мозга. Деструктивный процесс соединительной ткани состоит в мукоидном набухании, фибриноидном некрозе и гиалинозе, причем в одном и том же случае мы можем наблюдать все этапы деструкции. Появление мукоидной субстанции при ревматизме описано В. Т. Талалаевым еще в г. Его данные о чтофибрино- идному некрозу предшествует или сопутствует накопление мукоидной субстанции в соединительной ткани, подтверждены многими авторами.

При подобном деструктивном процессе стенки сосудов увеличены в объеме, теряют структурность и отечны, причем при патологической картине часто трудно различить и внутреннюю оболочку сосуда. При фибриноидном некрозе отмечается та же бесструктурность сосудистой стенки, ее набухание с частичным распадом, иногда с переходом в гиалиноз. На этапах деструкции соединительной ткани отмечается неравномерность петель аргирофильных мембран с последующим их распадом на отдельные фрагменты и полным исчезновением в очагах некроза. Некоторые из сосудов, потеряв свой тонус, имеют микроскопом) извитой стенки их разрыхлены, периваскулярные резко расширены. Извитость эта способствует образованию сосудистых конволютов. Местами имеется чередование вризматических расширений и сужений просвета сосудов.

Проявление значительного утяжеления процесса представляют собой отмечаемые в отдельных сосудах стазы с предстадией тромбообразования и тромбы. При ревматизме и особенно при диссеминированной красной волчанке наблюдаются разбросанные мелкие очаги размягчений, иногда и мелкие геморрагические очажки. Ткань мозга в случаев инфильтрирована лимфоидными (а иногда и плазматическими) клетками. Периваскулярный достигает больших размеров с одновременными периартериальными геморрагиями.

При диссеминированной красной волчанке приходится наблюдать в петлях разволокненных стенок сосудов постепенно формирующиеся вакуоли-аневризмы.

Наряду с деструктивными изменениями в стенках сосудов попадаются сосуды с воспалением внутренней оболочки, т. е. явлениями эндартериита; это капилляры и мелкие артериолы. Эндартериит, сочетающийся с периартериальными изменениями в отека, инфильтрации и диапедезных кровоизлияний, представляет собой картину васкулита.

Последний особенно часто встречается при ревматизме, диссеминированной красной волчанке, дерматомиозите и нодозном периартериите.

Мягкие мозговые оболочки, как правило, отечны, сосуды в них в состоянии мукоидного набухания или гиалиноза, имеются утолщения соединительнотканных волокон. Утолщение оболочки в некоторых случаях диссеминированной красной волчанки достигает таких размеров, что можно говорить о «волчаночном фиброзе оболочек».

Точно так же отмечается резкий мягких мозговых оболочек с сопутствующим значительным перицеллюлярным и периваскулярным отеком.

В веществе мозга и мягких мозговых оболочках имеются не только мелкие периваскулярные геморрагии, но также и более крупные очаги кровоизлияний. На серии срезов можно наблюдать образование крупных кровоизлияний путем слияния мелких очагов. Имеются большие кровоизлияния, образующиеся вследствие распространенного некроза стенок сосудов мягкой мозговой оболочки и вещества мозга. Как кровоизлияния, так и размягчения имеют различную давность, что вполне соответствует поэтапному развитию процесса. Размягчения развиваются за как тромбоза сосудов, так и, по-видимому, ишемии ткани, которая легко возникает при падении и недостаточности сердечной деятельности в местах, где в наибольшей степени выражена деструкция сосудистых стенок и имеются многочисленные васкулиты.

Сосудистые изменения и изменения в самой нервной ткани локализуются во отделах центральной и периферической нервной системы, а также в других тканях с преимущественным преобладанием том или отделе в зависимости от формы коллагеновой болезни. при ревматизме это обычно кора, подкорка, гипоталамический отдел и ствол мозга, при семинированной красной волчанке — спинной и головной мозг, их оболочки, гипоталамический отдел, спинальные корешки и периферические нервы, при склеродермии и дерматомиозите — нервы, мышцы и центральная нервная система, при ревматоидном артрите —структура вегетативной нервной системы, спинальные и церебральные отделы анимальной системы.