Клиника диэнцефального синдрома

Больные с диэнцефальными расстройствами часто предъявляют жалобы на сердцебиения, в области сердца различного характера и интенсивности, неприятные ощущения в области сердца, чувство покраснения бледнения, особенно в области лица, и др. Как и другие расстройства функций внутренних органов, сердечно-сосудистые функциональные нарушения при диэнцефальных синдромах нередко протекают приступообразно.

В. Ф. Зеленин, описывая вегетативные кризы в клинике внутренних болезней, выделяет:

1. сердечную мигрень (грудная жаба, стенокардия), причем пароксизм болей может от мимолетной до ангинозного статуса;
2. epilepsiacordis — эпилепсия сердца — пароксизмальная тахикардия, когда очень резко выражена приступообразность и внезапность возникновения припадка, как при эпилепсии.

В. Ф. Зеленин высказывается против понятия «невроз органа» и присоединяется к мнению Г. Ф. Ланга, что в случаях идет о болезни «нейро-гуморального прибора». В. Ф. Зеленин соглашается Д. Сперанским, что существует связь между развитием стенокардии и поражением межуточного мозга.

Г. Д. Лещенко, 3. Ю. Светник А. Сафонова выделяют особую сердечную форму диэнцефальных приступов, при которой преобладают различные ощущения со стороны сердца.

Б. П. Кушелевский, изучая значение закрытой травмы мозга в патогенезе таких сердечно-сосудистых заболеваний, как гипертоническая болезнь, пароксизмальная тахикардия, инфаркты миокарда и облитерирующий эндартериит, пришел к выводу, что в основе патогенеза этих расстройств лежат нарушения функции гипоталамуса вследствие удара ликвора о стенки III желудочка.

Много внимания функциональным расстройствам внутренних органов частности, нарушениям функции сердечно-сосудистой системы при неврозах уделила Т. С. Истаманова. Она высказывается против терминов «невроз органа», «функциональные расстройства» или другого органа, «вегетоневроз», «вегетоз», «вегетативная дистония». Несмотря на то, что Т. С. Истаманова описывает функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы только при неврозах, ее клинические наблюдения очень сходны с расстройствами у больных с нарушениями диэнцефальной области. И при неврозе, и при заболеваниях диэнцефальной области расстройства функции внутренних органов частности, сердечно-сосудистой системы носят функциональный характер и поэтому выраженных изменений со стороны самого органа нет.

Среди наших наблюдений 50% больных пред’ являли различные жалобы на сердцебиение, в области сердца, различные неприятные ощущения в сердце, перебои, замирание сердца, фиксировалось повышение или понижение кровяного давления.

Нередко у больных с тахикардией можно наблюдать, особенно во время приступа, явления настоящей пароксизмальной тахикардии.

Один из часто встречающихся симптомов при сердечно-сосудистых кризах и при диэнцефальном синдроме вообще — в области сердца. Нередко они занимают первенствующее место в клинической картине болезни и являются основной жалобой больных.

Болевые ощущения в области сердца нередко сопровождаются сосудистыми спазмами в различных органах и частях тела, что вызывает ряд симптомов, сопровождающих диэнцефальный приступ (похолодание и онемение конечностей, головокружения и др.).

В некоторых случаях отмечаются своеобразные ощущения пульсации и пульсирующих болей в голове, резкие мигренозные головные боли.

Л. Б. Литвак описывает сенсорные кардиальные феномены при поражении центральной нервной системы — необычные ощущения собственного сердца у больных. При диэнцефальной локализации процесса сенсорные феномены сердца выражены более разнообразно — здесь выражен эмоциональный компонент, появляются такие общие сенсорные шения, как чувство страха, тревоги, и вместе с тем у больных менее дифференцированы сенсорные ощущения сердца. Е. Ф. Давиденкова наблюдала припадки с тахикардией и болями в области сердца, а также чувство «пульсации» в голове, шее и в кончиках пальцев, Г. Н. Кассиль Б. Перельман отмечают, что нередко больные с вегетативными диэнцефальными кризами жалуются на неприятные ощущения в области сердца. Причиной болей, особенно в возрасте старше 45 может спазм коронарных сосудов. Другая причина — сенесто- патические ощущения: чувство жжения, «камень на сердце», «сердце переворачивается» д.

Наряду с изменениями сердечного ритма и наличием болей и неприятных ощущений в области сердца при диэнцефальных синдромах имеются нарушения сосудистого тонуса. У больных в молодом возрасте наблюдаются колебания кровяного давления во время самого криза (чаще в повышения, — понижения кровяного давления).

Поражение гипоталамуса по-разному может отразиться на высоте риального давления, и вне криза наблюдается артериальная гипертония или гипотония. При кризах и без них мы обнаружили повышенные цифры артериального давления у а тенденция к понижению кровяного давления у 14% больных. Таким образом, более чем больных (35%) наблюдалась определенная тенденция к колебаниям кровяного давления на других диэнцефальных симптомов. Учитывая в основном молодой возраст больных, следует считать, что колебания кровяного давления являются следствием нарушения диэнцефальных аппаратов, регулирующих сосудистый тонус. Несомненно, что такие колебания артериального давления могут наблюдаться как при первичном нарушении функции гипоталамуса, так и вследствие расстройства корково-подкорковых взаимоотношений. Лабильность и неустойчивость кровяного давления, как известно, может результатом первичных корковых нарушений со вторичным включением диэнцефальных, а также стволовых сосудистых аппаратов.

У больных в период диэнцефальных кризов иногда преобладают расстройства со стороны дыхания.

Диспноэтические явления во время приступов отмечали И. И. Русецкий, 3. Ю. Светник А. Сафонова, Д. С. Футер.

Е. Ф. Давиденкова-Кулькова отмечает при диэнцефальной эпилепсии нарушения дыхания. Часто больные жалуются на приступы удушья, с которого начинался или которым заканчивался приступ.

Б. П. Кушелевский, излагая клинику синдрома бронхиальной астмы, развившегося при взрывной травме мозга, подчеркивает, что эта картина отличается от аллергических не столько характером самого удушья, сколько сопутствующими вегетативными расстройствами. Приступы развиваются во время сна или при физическом напряжении и сопровождаются напряженным и учащенным дыханием.

Иногда удушье протекает не по астмы, а является компонентом диэнцефального криза и сопровождается затруднением вдоха или выдоха.

В некоторых случаях расстройства дыхания сопровождаются сильными болями за грудиной. Часто эти загрудинные сопровождают дыхательные нарушения в ощущения нехватки воздуха; нередко вся эта клиническая картина напоминает грудную жабу, при которой отмечается ощущение нехватки воздуха.

Наряду с нарушениями сердечно-сосудистой системы и функции дыхания при диэнцефальных расстройствах у больных преобладали нарушения функции желудочно-кишечного тракта во время самого диэнцефального криза.

Жалобы больных и объективное исследование говорят о что все нарушения желудочно-кишечного тракта носят функциональный характер и напоминают те расстройства, которые описаны рядом авторов при неврозах.

А. М. Гринштейн считает, что при раздражении гипоталамической области наблюдается как усиление, так и ослабление перистальтики желудка и кишок. По А. Я. Минцу, у больных с диэнцефальной эпилепсией бывают острые в животе, «урчание» в кишечнике, чувство вздутия в подложечной области и императивные позывы к дефекации. И. И. Русецкий отмечает дискинезии со стороны желудочно-кишечного тракта, Гагель — ослабление перистальтики кишок.

Г. Д. Лещенко, 3. Ю. Светник А. Сафонова выделяют особую желудочно-кишечную форму инфекционного диэнцефалита (боли в животе, давление в подложечной области, урчание в животе, чувство пирания в кишечнике). Д. Г. Шефер всего отмечает в желудке, в подложечной области. эти различного характера обычной нерезкой до сильной, распирающей, давящей, щемящей, «переворачивающей».

Иногда локализуются в первом подреберье или по всему животу, что причиняет больным сильные страдания.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта при диэнцефальных расстройствах проявляются нередко в тошноте, рвоте, отрыжке воздухом и желчью, а также в нарушении перистальтики кишечника, что выражалось болями в кишечнике, тенезмами, тяжелыми поносами наряду с другими симптомами диэнцефального криза.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта при диэнцефальных расстройствах в случаев занимают главное место в симптоматике всего синдрома, протекающего в приступов или кризов. В значительном числе наблюдений эти расстройства встречаются наряду с другими симптомами диэнцефального криза.

Экспериментальные и клинические данные говорят о что гипоталамическая область является важным, а возможно, и основным подкорковым аппаратом терморегуляции, и поражение его у больных с диэнцефальными расстройствами выраженные нарушения температуры тела, всего в повышения температуры.

Примерно в 30% наблюдений можно отметить нарушение кожной температуры. Н. М. Иценко впервые указал на то, что у больных с диэнцефальной эпилепсией имелся особый ознобоподобный гиперкинез, напоминающий озноб при малярии. Он выделяет особый ознобоподобный вариант припадка; температура во время озноба может повышена или понижена до 36,3—36,1°. Н. М. Иценко считает ознобоподобный гиперкинез следствием нарушения терморегуляции.

Г. Д. Лещенко и соавторы описывают у больных с диэнцефалитом «общеознобное состояние с повышением температуры до 38—39° и побледней ием дистальных отделов конечностей».

Е. Ф. Давиденкова-Кулькова считает, что озноб — это «своеобразный вид гиперкинеза», но она его причисляет к симптомам, которые входят в комплекс, связанный с нарушением терморегуляции. Озноб, по ее мнению, встречается довольно часто при диэнцефальных припадках различного характера.

В наших наблюдениях озноб отмечался у 29% больных во время криза или припадка. Почти в 1/3 наблюдений ознобоподобный тремор сочетался с повышением температуры и в 2 наблюдениях — с резким понижением ее. Озноб всего бывает в начале припадка и — в конце У некоторых больных наблюдалось при ознобе резко выраженное чувство «внутреннего жара», температура же нормальной. У значительного числа больных озноб сопровождался, особенно к концу, тяжелым профузным потоотделением, иногда с частым мочеиспусканием.

Нередко в межприступный период температура оставалась нормальной или только иногда повышалась до субфебрильных цифр. Иногда резкое повышение температуры во время приступа происходит на субфебрильной температуры в межприступном периоде.

У некоторых больных нарушения терморегуляции во время диэнцефального криза проявлялись в понижения температуры тела.

Я. А. Ратнер М. Креслин считают, что при неинфекционных гипертермиях имеется нарушение нормальных взаимоотношений между аксиллярной и ректальной температурой, т. е. термоинверсии или изотермии на нормальной или замедленной реакции оседания эритроцитов.

По Б. А. Черногубову, А. Н. Рубелю, для неинфекционных длительных повышений температуры характерен монотонный «монотермический» тип температурной кривой

Т. С. Истаманова, как и многие другие авторы, находит, что бывают неврогенные «беспричинные» нарушения терморегуляции при неврозах. У 28% больных неврастенией она обнаружила такое «беспричинное» повышение температуры, из них у 19% при самом тщательном обследовании не оказалось каких-либо инфекционных очагов, а больных обнаружены хронические тонзиллиты, холециститы, параметриты, которые, по заключению специалистов, не давали симптомов обострения могли вызывать длительное повышение температуры. У больных реакция оседания эритроцитов и картина крови нормальными.

Наши наблюдения показывают, что у больных с длительным повышением температуры большое место занимают нарушения терморегулирующей гипоталамуса. В наблюдений имелась затяжная гипертермия, так называемое беспричинное повышение температуры, когда нет данных, говорящих о наличии нейроинфекции, туберкулеза легких, туберкулезного бронхоаденита, тонзиллита д. Эти больные длительно лечились в больницах, санаториях, и только воздействие на межуточный (рентгеновское облучение, длительная гальванизация через оба глаза) давало стойкий и длительный эффект.

Таким образом, при страдании гипоталамической области довольно часто нарушается функция терморегуляции, всего в субфебрилитета или гипертермии.

Эти температурные нарушения могут являться одним из симптомов сложного диэнцефального синдрома занимают ведущее место в клинической картине.

При поражениях межуточной гипофизарной области появляются симптомы гипофизарного характера, а затем нарушения функций других желез внутренней секреции (половые, щитовидная, надпочечники и др.). Н. И. Ищенков говорит о нейро-эндокринном синдроме при диэнцефальных поражениях, правильно отражая сущность и место обменных и эндокринных нарушений при гипоталамических расстройствах.

Одним из самых частых обменных нарушений при поражениях диэнцефальной области является несахарное мочеизнурение (diabetesinsipidus), при котором имеется усиленная жажда, сухость во рту, полидипсия с низким удельным весом мочи.

Долгое время считалось, что несахарный диабет зависит от поражения межуточной гипофиза (Франк) или передней и средней долей гипофиза. Экхардт установил, что раздражение гипоталамической области приводит к полиурии, а Камюс и Русси доказали, что гипофизэктомия без повреждения межуточного мозга не вызывает полиурии. Д. Е. Альперн на основании своих экспериментальных данных полагает, что повреждение серого бугра без нарушения целости гипофиза влечет за собой нарушение диуреза.

По мнению Л. Н. Карлика, полиурия возникает при поражении серого бугра.

Г. И. Маркелов, И. И. Русецкий считают, что несахарное мочеизнурение встречается при патологических процессах в гипоталамической области, особенно серого бугра и воронки; при в почках патологоанатомических изменений не обнаруживается.

Д. Г. Шефер нашел явления полидипсии и полиурии у 38% больных. В ¹/₃ наблюдений явления полидипсии и полиурии ведущими и основными в клиническом синдроме и уже вокруг этого основного симптома группировались другие диэнцефальные симптомы.

Из 135 больных с полидипсией и полиурией только эти явления постоянными и только периодически усиливались, у остальных же больных они носили приступообразный характер.

В наблюдений жажда одним из компонентов диэнцефального криза и выявлялась в начале приступа, во время приступа и в конце. Часто эти больные жаловались на сухость во из-за которой они не могли говорить, твердую пищу.

Наряду с явлениями полиурии при несахарном диабете наблюдаются у больных с диэнцефальными кризами, всего в конце приступа, частые позывы на мочеиспускание (urinaspastica). Е. Ф. Давиденкова-Кулькова, Г. И. Маркелов считают, что императивные позывы на мочеиспускание с полиурией, возникающие в конце припадка или тотчас же после него, являются типичным симптомом диэнцефального припадка.

Д. Г. Шефер среди 188 больных с диэнцефальными кризами без диэнцефальной эпилепсии отметил обильное мочеиспускание в конце приступа у 133 больных. Позывы на частую дефекацию у больных с диэнцефальными приступами наблюдаются реже.

Наряду с жаждой в симптоматике диэнцефальных расстройств определенное место занимает нарушение аппетита в чувства голода — булимии, снижения аппетита — анорексии.

Н. Ф. Григорьев приводит случай булимии при очаге поражения в инфундибуло-туберальной области и сером веществе стенок III желудочка. И. С. Вайнберг наблюдал больных, у которых после инфекции отмечалась булимия, часто с полидипсией и полиурией и нарушением углеводного обмена. Е. Ф. Давиденкова-Кулькова считает булимию и не очень частым*, но очень типичным симптомом диэнцефальной эпилепсии.

Нарушения аппетита имеются у больных как при наличии приступов, так и без Чувство голода и ненасыщения отмечалось у больных, страдавших приступами, анорексия же была постоянным симптомом, иногда усиливаясь во время приступа. Иногда во время диэнцефального криза анорексия сменялась резкой булимией, а после приступа вновь возникала анорексия, иногда отвращение к Снижение аппетита или анорексия приводят к резкому исхуданию больных, к явлениям кахексии.

Наряду с жаждой и булимией Д. Г. Шефер отметил сильную потребность больных в сладком.

Самое значительное место в картине обменно-эндокринных диэнцефальных расстройств занимает синдром Иценко—Кушинга.

Н. М. Иценко, сравнивая описанный им синдром с питуитарным базофилизмом Кушинга, считает, что первый синдром является межуточно-гипофизарным, а второй — гипофизарно-межуточным.

По мнению И. И. Русецкого, синдром Иценко—Кушинга в большом числе случаев связан с первичным поражением гипоталамической области в результате травмы, инфекции, причем поражение гипоталамуса может сочетаться с анатомическими изменениями в гипофизе. Во этих случаях понижается эффекторная импульсация к гипофизу, активность его уменьшается.

Е. А. Васюкова сообщила больных с синдромом Иценко—Кушинга. Самыми характерными признаками синдрома она считает ожирение, нарушение функции полового аппарата, артериальную гипертонию и возраст больных от 10 до 35 лет.

Сравнивая синдром Кушинга с синдромом Иценко, следует указать на ряд очень существенных различий между ними. Первое, что бросается в глаза, это неврологическая картина заболевания, которую Кушинг характеризует как «мозговые явления». Он приводит эти явления на последнем месте, считая их несущественными в клинической картине синдрома. Н. М. Иценко, резюмируя клиническую картину синдрома, выдвигает на первое место неврологическую картину вернее, клиническую картину поражения гипоталамуса и затем излагает нарушения различных видов обмена, которые имеют отношение к функциям как гипоталамуса, так и желез внутренней секреции.

Синдром Иценко — Кушинга представляет собой результат нарушения межуточно-гипофизарной системы.

Н. И. Гращенков выделяет нейро-эндокринный синдром, одним из частых проявлений которого служит «синдром Иценко—Кушинга гипоталамической природы с типичными для болезни симптомами». Автор считает, что при синдроме нарушается гормональная деятельность гипофиза, надпочечников, половых желез и щитовидной железы.

Е. И. Тараканов изучил 4 случая болезни Иценко—Кушинга с летальным исходом, отметив при гистологическом исследовании тяжелые изменения в клетках супраоптического, паравентрикулярного, мамилло-инфундибулярного и вентромедиального гипоталамуса. В гипофизе особых изменений он не обнаружил.

Среди больных с синдромом Иценко — Кушинга преобладают женщины, что согласуется с данными Н. М. Иценко, Е. А. Васюковой, Кушинга, Мидовс, и др. Больше всего больных в возрасте 11—2Э лет (17 из затем возраст 21—30 лет (13 из 43).

Ожирение с характерным распределением является самым постоянным симптомом синдрома Иценко—Кушинга. Нарушение менструального цикла, по данным Д. Г. Шефер, имелось из 34 больных. Выраженный гирсутизм наблюдался только больных, нерезко выраженный бороды и — женщин. Артериальное давление повышенным у значительной части больных.

Что касается эритремии, то симптом несомненно должен учтен в дифференциальной диагностике синдрома Иценко—Кушинга.

Указанные клинические проявления часто сочетались с другими диэнцефальными симптомами. На первое место среди них поставить полидипсию, полиурию и булимию. Эти симптомы часто первыми признаками всего заболевания возникали одновременно с ожирением. Далее отмечалась слабость, адинамия.

Часто наблюдаются нарушения терморегуляции в то периодического повышения температуры до фебрильных цифр, то постоянного и монотонного субфебрилитета. Почти во случаях имелась головная боль.

Боли в конечностях, позвоночнике, костях, пояснице, общая гиперестезия отмечены больного. Явления остеопороза костей частности, позвоночника мы встречали в 5 случаях, остеопороз турецкого седла — только в 2 случаях. Н. М. Иценко ставит в прямую связь с остеопорозом наблюдающиеся у больных в костях. Остеопороз является следствием трофических нарушений и наряду с сыпями, дерматитами может считаться результатом нарушения трофических функций гипоталамуса. Поражение гипоталамуса выражается также своеобразными двигательными нарушениями: тяжелой адинамией, общей слабостью, обездвиженностью и параличом. По данным Н. М. Иценко, у больных с церебрально-вегетативным синдромом отмечается выраженная слабость, чем не сравнимая астения, напоминающая астезию-абазию, быстрая утомляемость и чрезвычайная усталость. Н. М. Иценко называет это состояние «панастенией»; оно наступает спорадически, а иногда длится все время.

Говоря о приступах, припадках при диэнцефальных нарушениях, Н. М. Иценко отмечает в клинике припадков то явления «универсального онемения с обездвижением всего тела», напоминающие пароксизмальный паралич, то приступы «внезапного подкашивания ног», как это имеет место при катаплексии. Н. С. Четвериков А. Смирнов считают, что о локализации процесса в межуточном мозгу говорят наряду с другими симптомами также и расстройства мышечного тонуса. Д. С. Футер описал больную с расстройством булимией и полидипсией, у которой своеобразные непостоянные нарушения мышечного тонуса — гипертония в мышцах проксимальных отделов и гипотония — в дистальных; автор полагает, что в данном случае идет о первичном поражении гипоталамуса.

Г. И. Маркелов при гипоталамо-педункулярных поражениях выделяет тонические синдромы: катаплексию, пароксизмальный паралич и миастенический синдром; по его мнению, связь моторики и вегетативных функций отчетливее всего проявляется в мышечном тонусе. В. М. Слонимская, говоря о диэнцефальной регуляции вегетативных функций, считает, что на основе работ Л. А. Орбели о влиянии вегетативной нервной системы на поперечнополосатую мускулатуру можно думать о вазомоторной регуляции не только мышцы, но также интимных сторон обмена мышечной ткани. Автор полагает, что к диэнцефальным вегетативным расстройствам можно отнести такие формы, как пароксизмальный паралич, катаплексия, миастенический синдром, симптоматическая миотония.

По Н. И. Гращенкову, дистрофическая миотония, некоторые формы миастении и прогрессивной мышечной дистрофии возникают в результате первичного поражения гипоталамо-гипофизарного уровня с выраженными эндокринными и трофическими расстройствами. П. М. Слраджишвили наблюдал при диэнцефально-гипоталамических синдромах мышечную листанию.

Е. Ф. Давиденкова-Кулькова называет эту слабость пароксизмальной мышечной слабостью, и это верно, но это не идентично катаплексии или пароксизмальной миоплегии.

Н. М. Иценко считает адинамию, общую слабость и астению «моторными симптомами» диэнцефального синдрома. Г. Д. Лещенко и его сотрудники говорят об расстройствах как о мышечной астении с нарушением тонуса.

По данным А. Я. Минца, одним из частых проявлений диэнцефального эпилептического синдрома бывают нарколептические, катаплексические и подкорковые судорожные компоненты.

Таким образом, поражения подбугровой области ряд двигательных нарушений различного характера, которые могут наблюдаться постоянно, в пароксизмов. Почти всегда эти двигательные нарушения встречаются наряду с вегетативно-обменными и висцеральными расстройствами.

Самым частым симптомом, сопровождающим диэнцефальные кризы, является общая слабость, адинамия, особого физическая астения. сказать, что симптом встречается значительно у больных с кризами, чем при отсутствии их.

Нередко общая слабость, адинамия во время криза резко усиливаются и длительно, иногда несколько дней, держатся и после окончания криза. Согласно наблюдений, больные чувствуют общую резкую слабость только во время приступа, во внеприступный же период никакой слабости не ощущают, тонус конечностей и в них несколько снижены. Все это позволяет считать астению, адинамию, общую слабость, одним из симптомов диэнцефального синдрома и отнести двигательным расстройствам, зависящим от нарушения тонотропной функции вегетативных аппаратов гипоталамуса. При необходимо также иметь в виду, что поражение гипоталамуса как одной из частей ретикулярной формации, по Мэгуну, Пенфилду, П. К. Анохину, изменяет центральную передачу афферентных импульсов, а также моторных импульсов в спинном мозгу, что несомненно отражается на характере двигательных расстройств, возникающих при страданиях гипоталамуса.

Д. Г. Шефер наблюдал ряд больных, у которых двигательные нарушения во время криза очень напоминали катаплексию.

Катаплексия встречается и без нарколепсии. Это двигательное расстройство может одним из ведущих симптомов диэнцефального синдрома, сопровождаясь рядом вегетативно-обменных нарушений. Хронаксиметрические изменения при характерны для процессов выключения субординационных влияний на уровне подкорковых и гипоталамических образований. Все это позволяет считать, что катаплексия является двигательным расстройством с нарушением тонуса и движений вследствие выпадения тонотропных влияний вегетативных аппаратов на мышечную ткань. Слабость и, в частности, двигательного анализатора может вторичной вследствие нарушения функции гипоталамических и других подкорковых аппаратов.

Кроме катаплексии, встречаются приступы обездвиженности длительностью до и больше, появляющиеся без всякой связи с эмоциональным напряжением. Эти приступы обездвиженности возникают наряду с вегетативно-обменными и висцеральными расстройствами, но занимают в клинической картине приступа доминирующее положение. Такие двигательные нарушения могут характеризованы как пароксизмальный паралич.

Отчетливы вегетативные расстройства при пароксизмальном параличе. С. Н. Давиценков указывает, что во время приступа у больных парок- сизмальным параличом обнаруживается похолодание конечностей, повышение или понижение температуры, потливость, слюноотделение, жажда и мидриаз.

Г. И. Маркелов также описывает у больного с семейным пароксизмальным параличом на высоте приступа резко выраженную брадикардию с экстрасистолией. Б. Н. Маньковский находил у больных спазм мелких артерий и капилляров. В. В. Крамер обнаруживал во время самого приступа преходящую глюкозурию, а Янота и Вебер — изменения электрокардиограммы, характерные для повышения тонуса блуждающего нерва.

О. А. Хондкарьян наблюдал у больного во время пароксизма своеобразный приступ бронхиальной астмы и резкие подъемы сахарной кривой, вегетативные нарушения, которые не являлись симптомами, сопровождающими приступ, а вместе с обездвиженностью составляли единый симптомокомплекс криза. Возможно, что приступы обездвиженности возникают на выраженных вегетативных расстройств, а обездвиженность, напоминающая пароксизмальную миоплегию, обусловливается нарушениями тонотропной функции гипоталамических вегетативных аппаратов.

Среди двигательных нарушений при диэнцефальных синдромах значительное место занимает миастенический синдром. Из 44 наблюдений с преобладанием двигательных расстройств имелись те или другие явления миастенического синдрома.

Исходя из комплекса объективных данных и изложенных клинических фактов, следует считать, что все эти двигательные нарушения являются отдельными фрагментами таких двигательных синдромов, как миастения, пароксизмальная миоплегия. катаплексия. Указанные расстройства имеют единый патогенетический механизм — страдание подкорковых вегетативных аппаратов, регулирующих тонотропную функцию. Эта тонотропная функция имеет несомненное отношение к адренергическим влияниям, исходящим из ретикулярной формации, скорее всего из диэнцефально-мезэнцефальных отделов, влияющих на деятельность спинного мозга и скелетной мускулатуры.

Экспериментальные данные позволяют считать, что гипоталамус влияет на состояние высшей нервной деятельности, на регуляцию сна и бодрствования, а также на регуляцию выразительных и эмоциональных движений и эмоционального поведения, в частности таких эмоциональных проявлений, как ярость, удовольствие, боль. Клинические наблюдения психиатров и невропатологов показали наличие своеобразных нервно-психических нарушений различного характера при поражении гипоталамической области разной этиологии, сочетающихся с вегетативными, обменными или эндокринными симптомами.

Одним из частых симптомов при поражении диэнцефальной области следует считать нарушение плохой сон ночью и сонливость днем.

Наряду с выраженными диэнцефальными симптомами наблюдаются нервно-психические расстройства, иногда возникающие во время диэнцефального криза. Одним из важных компонентов таких расстройств следует считать различные сенестопатические ощущения, очень тягостные для больных (неприятные ощущения со стороны сердца, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта). У больных определяются сенесто- патически-ипохсндрический синдром, элементы онейроидно-протопатиче- ского синдрома.

Страхи как основной ведущий компонент приступа или как из составных частей диэнцефального синдрома наблюдаются относительно часто. Особенно во время диэнцефального криза страх смерти. Нервно-психические расстройства по линии нарушения эмоциональной сферы, по линии аффективных расстройств, выражающихся в активизации прото- патической чувствительности, протопатических эмоций при наличии расстройств сна.

Экспериментальные данные показали, что происхождение реакций, сопровождающих эмоции, связано с деятельностью подбугровой области, очевидно, процессы, протекающие при эмоциях, переключаются на висцеральные и соматические аппараты низшего порядка. Имеются данные о связи обонятельного переднего мозга с эмоциями. Гипоталамическая область тесно связана с лобными долями и больше всего с обонятельным передним мозгом, поэтому нарушения в гипоталамусе несомненно меняют течение процессов в указанных отделах коры.

Данные Мэгуна говорят о что интеграция эмоциональных проявлений осуществляется на подкорковом уровне, а особо важной частью этого уровня он считает «гипоталамические механизмы нейро-эндокринной и висцеральной регуляции».

По мнению П. К. Анохина, важную в возникновении отрицательных эмоций играют ростральные отделы ретикулярной формации, вследствие отрицательные эмоции человека, возникающие при поражении гипоталамической области, могут явиться причиной тяжелых сомато- вегетативных страданий.

Согласно экспериментальных данных, в трофической иннервации гипоталамус является одним из звеньев сложной нервнорефлекторной цепи, по которой осуществляются эти функции (особенно обеспечение нормальной трофики кожи, костей и внутренних органов). Совершенно естественно, что в сложном клиническом диэнцефальном синдроме трофические расстройства занимают значительное место.

Рядом авторов были описаны различные трофические нарушения при поражении гипоталамической области, особенно нарушения трофики в отеков, высыпаний, депигментации, изменения цвета и температуры кожи, трофики костей (остеопорозы, остеодистрофии, остеомаляция), трофики (гемиатрофия лица, дистрофическая миотония), облысение наоборот, гипертрихоз, липодистрофии и др.

Нередко трофические расстройства встречаются наряду с типичными диэнцефальными кризами. Универсальное облысение входит как из симптомов в диэнцефальный синдром. Сыпи, высыпания с зудом периодически появляются во время диэнцефального криза или без всякого отношения к приступам.

В последние наблюдаются больные с дерматомиозитом и полимиозитом, которые относятся к коллагенозам.

В. В. Михеев, Л. М. Духовникова А. Невзорова изучили гистологически 33 случая с различными клиническими формами коллаге- нозов и нашли тяжелые гистологические изменения в сосудах, мукоидное набухание, гиалиноз и фибриноидный некроз в соединительной ткани — поэтапность поражения, свойственную коллагенозам с прогредиентностью процесса.

Авторы считают, что при коллагенозах обнаруживаются изменения вегетативной нервной системы как периферических, так и центральных аппаратов, в частности диэнцефальной области.

По Б. Н. Маньковскому, выраженные вегетативные и обменные расстройства при дерматомиозитах возможность считать патогенетическим фактором этого заболевания нарушения функций центральных вегетативных аппаратов гипоталамуса. Весьма вероятно, что отеки, остеопо: розы, мышечные и кожные изменения при дерматомиозитах являются своеобразными дистрофическими расстройствами диэнцефального генеза.