Дерматомиозит

При дерматомиозите коллагенозные поражения внутренних органов не играют такой ведущей роли, как при диссеминированной красной волчанке, склеродермии или ревматизме; здесь максимум поражения имеется в и мышцах, а в некоторых случаях периферических нервах. Среди редко встречающихся коллагенозов дерматомиозит по частоте стоит на втором месте, уступая первое диссеминированной красной волчанке. Примерно пятую часть наблюдаемых случаев дерматомиозита составляют больные детского возраста.

Вне зависимости от того, наблюдается ли дерматомиозит в острой форме, с резкой адинамией, температурой до 39—40°, быстро развивающейся кахексией и пролежнями или протекает хронически, с ремиссиями и постепенным нарастанием симптомов, субфебрильной температурой, — изменения в мышцах и одинаковы.

Жалуются больные, как правило, на спонтанные в скелетных мышцах мышечную слабость. В тяжелых случаях заболевания больные не только не могут присесть на кровати, но полностью обездвижены. В менее тяжелых случаях, которые встречаются чаще, незначительны, и ела-

бость в конечностях нарастает постепенно. Первыми симптомами здесь может ощущение некоторой скованности при движениях, в дальнейшем — затруднение при ходьбе, подъемах на лестницу, все нарастающая слабость, которая не возможности ходить и стоять, умываться и причесываться. Возникающие мышечные контрактуры еще больше осложняют движения.

В некоторых случаях можно определенно говорить о псевдомиопатии вернее, о миопатическом синдроме заболевания. Поражение длинных спины и намечающиеся ретракции за сухожильных изменений в районе тазового пояса и голеней придают движениям характерные миопатические черты. Распределение атрофий и мышечной слабости сплошь и рядом не ограничивается проксимальными отделами конечностей, а отмечается и в кистях, и в стопах. Наступающая гипотония приходит на смену имеющимся уплотнениям и сухожильным ретракциям.

Выпадение сухожильных рефлексов в ранних стадиях псевдомиопатий выходит за рамки симптомов, характерных для прогрессивной мышечной дистрофии. Приходилось, однако, наблюдать и псевдогипертрофию икроножных при миопатическом синдроме. Мышцы болезненны при давлении, тестообразны наоборот, плотны и тверды. При поражении мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами, можно наблюдать картину диплопии, косоглазия, птоза века, затруднение жевания, глотания, речи. Вовлечение в патологический процесс межреберных и диафрагмы ведет к расстройству дыхания и к смерти.

С течением времени мышцы все больше атрофируются, развиваются фиброзный миозит, фиброзные контрактуры, иногда происходит оссификация мышц. При исследовании электровозбудимости можно обнаружить не только количественное ее снижение, частичную реакцию перерождения в мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей. Электромиографически отмечается значительное снижение амплитуды токов действия, идущие параллельно тяжести мышечных поражений. Отмечаемое иногда «электрическое молчание» следует расценивать как результат поражения периферического двигательного нейрона.

При гистологическом исследовании биопсированных мышц, что необходимо иногда делать для уточнения диагноза, обнаруживаются воспалительные изменения с клеточной инфильтрацией, дегенерация мышечных волокон с частичным уменьшением их калибра. Происходит разрастание соединительнотканных волокон, утолщение стенок сосудов с некрозом и клеточной инфильтрацией, интерстициальный.

Со стороны отмечаются ограниченные или генерализованные отеки без образования при надавливании и диффузная или пятнистая эритема, не всегда совпадающая по локализации с отеками. Нередко встречаются и уплотнения кожи, напоминающие таковые при склеродермии. В подкожной клетчатке могут скапливаться обызвествления, над которыми истончается, а при ее разрыве кальция выделяются наружу (наблюдение Сильва и наше).

Неврологические симптомы при дерматомиозите встречаются часто, и в случаях резкой их выраженности некоторые авторы считают возможным говорить о нейродерматомиозите. ли в есть необходимость, так как во случаях дерматомиозита нервная система не безучастна: обычно наблюдаются обильное потоотделение, саливация, жгучие боли, парестезии, зуд в по периферических нервов, иногда и более или менее выраженный полиневритический синдром и менингеальные симптомы. Не исключено появление психоза или невротических и истерических реакций. Последние также наблюдаются в картине психогенно-аллергических кожных отеков, вызывающих подчас затруднения в дифференциальном диагнозе заболевания.

Диагностике помогают высокие цифры поражение внутренних органов, правда не столь значительные, как при диссеминированной красной волчанке и склеродермии, дисгаммаглобулинемия, эффективный результат от кортизонотерапии.

Отграничение дерматомиозита от склеродермии, диссеминированной красной волчанки, ревматоидного артрита и ревматизма в некоторых случаях представляет большую сложность, так как не исключена возможность перехода здесь одного заболевания в другое. В легких, стертых формах дерматомиозита иногда наблюдение за динамикой процесса окончательно разрешает вопрос диагностики.