Болезнь Рейно — симметричная гангрена

Болезнь Рейно описана в г. Рейно высказал предположение, что это заболевание вызывается спазмом сосудов вследствие нарушения их иннервации. В этиологии болезни Рейно известную играет наследственное предрасположение. Описаны семьи, где в поколений встречаются лица, страдающие болезнью, или где члены семьи страдают болезнью Рейно, другие — мигренью и третьи — глаукомой. Придается значение врожденной неполноценности вегетативной нервной системы вообще и аппаратов вазомоторной иннервации в частности.

Высказывалось предположение, что этиологическим фактором при болезни Рейно являются нарушения деятельности желез внутренней секреции — в основном яичников.

У страдающих болезнью Рейно, часто имеется повышенная эмоциональность, возникают немотивированные страхи и пр. Наиболее вероятно, что болезнь Рейно является выражением врожденной или приобретенной лабильности вегетативной нервной системы, в основном ее вазомоторного аппарата. Припадки могут возникать без видимой причины: при охлаждении тела, эмоциональных сдвигах (огорчение, и пр.).

Во фазах приступа болезни Рейно сущность процесса сводится к изменению просвета сосудов пораженной области. Во время первой — побледнения — происходит спазм артериол и капилляров вплоть до полного закрытия просвета сосудов. Анемия ткани и обусловливает ее побледнение. Во время второй спазм артериол продолжается, капилляры же теряют тонус и расширяются. Вследствие что из артериол, находящихся еще в состоянии спазма, кровь в капилляры больше не поступает, давление в них падает, венул в них поступает венозная кровь. Последняя и придает пораженного участка синий цвет, свойственный венозной крови, лишенной оксигемоглобина. Во время третьей припадка происходит расширение артериол с увеличением притока крови в капилляры, что и придает красный цвет.

Рейно высказал предположение, что в основе описанного им заболевания лежит патологическая перевозбудимость вазомоторных, вероятно спинальных, центров; в пользу этого говорит приступообразность болезненных явлений симметричность.

К точке зрения на основании изучения результатов согревания и охлаждения, местного и общего, а также других экспериментов пришел и ряд других авторов. Однако Льюис, Гайндман, Уолкин и некоторые другие предполагают, что в основе болезни Рейно лежат анатомические изменения артериол и капилляров пораженных частей тела. Такие изменения в гиперплазии эндотелия капилляров и тромбов артериол действительно обнаружены в случаев при гистологическом исследовании удаленных во время операции измененных частей конечностей. Однако во этих случаях шла о далеко зашедших стадиях заболевания, и предположение, что указанные изменения являются последствием заболевания, причиной является более вероятным. Кроме того, в пользу нейрогенного характера болезни Рейно говорит то, что в недалеко зашедших случаях этого заболевания оперативное вмешательство в преганглионарной симпатэктомии обычно полное, стойкое выздоровление. Важно обстоятельство, что в некоторых случаях приступы вызываются легче всего эмоциями.

В настоящее время ли можно сомневаться в что в основе болезни Рейно лежит лабильность аппаратов вазомоторной иннервации. Но обладают ли повышенной лабильностью аппараты какого-либо одного уровня вазомоторной системы или им свойственна повышенная лабильность, вопрос остается открытым. Не исключается, однако, и предположение, что анатомические изменения сосудов пораженной области, возникающие как последствие припадков, когда они уже развились, являются добавочным патогенетическим фактором. Известно, что любое локальное поражение артерий может источником возбуждения, которое рефлекторно вызывает состояние спазма этой артерии, как стойкое, так и приступообразное.

Болезнь Рейно встречается у женщин значительно чаще, чем у мужчин (в 3—5 раз по статистике Аллена и Брауна и других авторов). В большинстве случаев она развивается в возрасте 15—20 реже — между 40 годами, после 40 лет почти никогда не возникает.

Семиотика болезни Рейно в основном сводится к развитию своеобразных приступов нарушения кровообращения в дистальных частей тела, всего в руках, но иногда и в ногах, носу, половых органах. Приступ выражается изменением цвета пораженных частей. В большинстве случаев они сначала делаются белыми, мертвенно бледными. Такое состояние продолжается 5—10—20 минут. Затем постепенно делается все более и более синей, цианотичной. Продолжительность фазы часа. Заканчивается приступ покраснением пораженных частей кожи. Но нередки случаи, когда первая фаза, побледнение, отсутствует и приступ начинается прямо с посинения кожи. Третья фаза, покраснение, также нередко отсутствует. Область кожи, где происходят эти сдвиги кровообращения, сначала обычно невелика. При приступах, развивающихся в кистях изменения кровообращения обычно появляются только в ногтевых фалангах пальцев, иногда только в некоторых пальцах. При дальнейшем течении заболевания изменения распространяются уже на более центральные отрезки кисти — первую и вторую фаланги пальцев, а затем всю кисть. Более проксимально изменения обычно не распространяются.

Температура пораженных участков во время побледнения ее значительно понижается. Во время приступов больной испытывает в пораженных частях парестезии — ощущения покалывания, ползания мурашек, иногда тупые боли. Тактильная чувствительность в пораженной снижена. При исследовании же болевой чувствительности иногда наблюдается гиперпатия: ощущение укола воспринимается через некоторое время после того, как произведен, оно не точно локализуется и после укола сохраняется дольше, чем в норме. В других случаях имеется понижение болевой чувствительности. Иногда во время приступа развивается отечность пораженных областей кожи.

В большинстве случаев нарушения кровообращения во время приступа появляются одновременно на симметричных конечностях, т. е. руках или ногах. Нередко при поражаются симметричные участки конечностей, например III пальцы на обеих руках. Частота приступов чрезвычайно различна. больные, у которых они повторяются ежедневно, и такие, у которых приступы развиваются несколько- раз в год.

По окончании приступа в первое время болезни нормальное состояние кровообращения восстанавливается полностью и все субъективные феномены, свойственные приступу, пропадают с течением времени, особенно при частых и длительных приступах, на почве недостаточного притока крови к тканям в них развиваются нарушения питания. Сначала появляются небольшие на кончиках пальцев. эти обычно плохо поддаются местному лечению, постепенно увеличиваются в диаметре и углубляются, доходя иногда до кости и вызывая остеомиелит. В тяжелых случаях целые фаланги подвергаются некротизации и отпадают. Образование некрозов ткани сопровождается обычно появлением болей, иногда постоянных и очень, сильных.

Диагноз болезни Рейно обычно не представляет трудностей. Приступообразное нарушение просвета сосудов в ограниченной области, особенно двустороннее и симметричное, с последующим появлением тканевых дистрофий в зоне делают диагноз вероятным. Необходимо исключить, сходные по клинической картине сосудистые кризы, которые развиваются при некоторых других заболеваниях (облитерирующий атеросклероз и тромбангиит). При облитерирующем атеросклерозе заболевание развивается обычно в пожилом возрасте и поражает почти всегда нижние конечности. Поражение часто бывает односторонним, а оно двустороннее, то часто распространяется на несимметричные участки стопы и кисти. В дистальных отрезках артерий пораженной конечности отсутствует пульс, а в центральных отрезках часто можно получить измененную осциллограмму. На рентгенограмме нередко обнаруживается обызвествление склерозированных артерий. Холестерин крови обычно значительно повышен. Приступы сосудистых спазмов в ногах развиваются в основном при хождении, вызывая синдром перемежающейся хромоты. Все это не свойственно болезни Рейно.

При облитерирующем тромбангиите болезненный процесс развивается почти всегда у мужчин, нередко поражая все конечности. Иногда страдают также сосуды головного мозга и внутренних органов. Поражения обычно несимметричны, пульсация на периферических артериях отсутствует, нередки множественные тромбофлебиты. Это все также не характерно для болезни Рейно.

При травмах крупных артерий конечности иногда в дистальных отделах конечности развиваются нарушения кровообращения, как стойкие, так и приступообразные приступы по болезни Рейно. В случаях анамнез выясняет диагноз.

Шейное ребро и синдром лестничной мышцы без шейного ребра могут вызывать вазомоторные кризы в верхней конечности той же стороны. Рентгенологическое обследование грудной клетки и выяснение состояния тонуса лестничной мышцы решают вопрос о диагнозе.

Интенсивное и частое сотрясение, которому подвергаются рабочих, пользующихся пневматическим молотком, как это установлено Ликом и также может вызывать вазомоторные кризы. Анамнез в таких случаях помогает поставить диагноз. Переутомление мускулатуры, которое иногда развивается у пианистов и машинисток, может проявляться спазмами сосудов напоминающими приступы болезни Рейно.

По наблюдениям некоторых авторов, отравление свинцом, мышьяком и таллием вызывает спазм сосудов периферических отделов конечностей. Бесспорно может их вызывать хроническое отравление препаратами спорыньи, например эрготамином, примененным в чрезмерных дозах для лечения мигрени, и других заболеваний. Описаны подобные случаи, которые заканчивались гангреной пораженных частей тела.

Наконец, при склеродермии наблюдаются иногда вазомоторные кризы в дистальных частях конечностей, по характеру не отличающиеся от которые развиваются при болезни Рейно. Однако, помимо вазомоторных кризов, имеется характерная для этого заболевания картина изменений структуры и ее придатков, а затем и более глубоких тканей пораженных частей тела. При зона распространения структурных изменений и глубоких тканей обычно гораздо шире, чем зона, где возникают вазомоторные кризы. Например, при вазомоторных кризах в кисти склеродермические изменения имеются в и глубоких тканях руки, а также и Все это не свойственно болезни Рейно.

Кассирером и др. описано своеобразное заболевание под названием «хронический акроцианоз» (acrocyanosischronica). При заболевании в кистях рук развиваются резкий цианоз, отечность, а иногда трофические расстройства в образования язв и пр. Однако при акроцианозе болезненные явления нарастают постепенно, приступов ишемии с последующей асфиксией не бывает. Это возможность дифференцировать случаи акроцианоза от болезни Рейно.

Некоторые органические заболевания центральной нервной системы, например радикулиты при дископатиях, сирингомиелия и могут также проявляться вазомоторными кризами, напоминающими приступы болезни Рейно.

При установлении диагноза болезни Рейно необходимо тщательное обследование всего организма, особенно нервной и сосудистой системы.

Профилактические мероприятия следует рекомендовать здоровым людям, у которых спазмы сосудов конечностей легко развиваются при охлаждении конечностей или всего тела. Мероприятия эти состоят в чтобы избегать охлаждения и конечностей (теплая одежда, обувь и перчатки), а в холодную погоду — длительного пребывания на воздухе. Запрещается курение.

Течение болезни Рейно у различных лиц чрезвычайно разнообразно. С одной стороны, встречаются больные, у которых приступы легки, быстро проходят под влиянием согревания пораженной конечности, повторяются редко, главным образом при охлаждении. В таких случаях приступы иногда через несколько лет исчезают совершенно. С другой стороны, больные с длительными, тяжелыми приступами, не поддающиеся консервативной, а иногда и оперативной терапии, с прогрессирующей некротизацией дистальных частей конечностей. Прогноз в каждом случае определяется поэтому характером приступов, их частотой и длительностью, а также динамикой процесса — наклонностью к прогрессированию или регрессированию самостоятельному или в связи с терапией.

При экспертизе случаев болезни Рейно следует обращать особое внимание на характер работы больного — она не должна связана с охлаждением пораженных конечностей и напряжением их мускулатуры.