Болезнь отсутствие пульса

«Беспульсовая болезнь» впервые описана Девисом. Савори наблюдал молодую женщину с облитерацией артерий обеих верхних конечностей и левой стороны Японский офтальмолог Такаяси опубликовал случай отсутствия пульса на верхних конечностях. Впоследствии это заболевание названо «болезнью Такаяси». В мировой литературе опубликовано свыше 100 таких наблюдений; 11 из них получили подтверждение при вскрытии. Н. К. Боголепов в 6 наблюдениях выявил значение поражения аорты и у больных наступило улучшение и появился пульс после операции на аорте.

Этиологию и патогенез болезни связывают с инфекциями, сифилисом,, туберкулезом, а также с аллергическими и ревматоидными заболеваниями.

Болезнь представляет собой облитерирующий артериит магистральных сосудов, отходящих от аорты. Заболевание относится к ограниченным коллагенозам; гистологически процесс носит характер панартериита, поражая все артериальной стенки с последующей облитерацией сосуда. Сифилитический аортит, атероматоз, хроническая расслаивающая аневризма также могут явиться причиной заболевания. Синдром отсутствия пульса может вызвать пристеночный тромбоз аорты. В процесс могут вовлекаться брюшная аорта, ее ветви, магистральные сосуды Поражение сонных артерий распространяется до места бифуркации; внутричерепные сосуды остаются, как правило, интактными.

Симптоматика. Характерными клиническими проявлениями заболевания служат следующие симптомы: исчезновение пульсации в крупных сосудах, отходящих от аорты, усиление пульсации неповрежденных сосудов, повышение в них артериального давления. В некоторых случаях у основания шеи выслушивается систолический и диастолический Вследствие развития коллатерального кровообращения иногда происходит узурирование ребер.

Хроническая недостаточность снабжения кровью сосудов верхней половины является причиной развития характерных изменений на глазном дне — сужения артерий, неравномерности их калибра, варикозного расширения реже — кровоизлияний в сетчатку. Иногда наблюдается атрофия радужки и катаракта. При капилляроскопии обнаруживается спастическое состояние капилляров пальцев рук и стоп.

Неврологические симптомы заболевания: приступы головокружения, иногда с рвотой, возникающие при перемене положения тела, преходящее потемнение в глазах как выражение «перемежающейся хромоты» сетчатки, головная боль, снижение памяти, обморочные состояния.

При пальпации каротидного синуса возможно наступление синкопе. Характерны стреляющие в руках, слабость в возникающие при малейшем физическом напряжении, а также при охлаждении. Возможно острое развитие нарушения мозгового кровообращения с судорожными припадками, преходящими парезами и нарушениями речи, гемианопсией, со сравнительно быстрым обратным развитием локальных симптомов. Последнее, по-видимому, связано с преходящими спазмами интактных церебральных сосудов на панартериита общих сонных артерий. Может также наблюдаться преходящий альтернирующий оптико-гемиплегический синдром как результат нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии. При поражении брюшной аорты и сосудов ног отмечаются слабость, в ногах, а иногда преходящая параплегия.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный. Заболевают молодые женщины. Возможно ремиттирующее течение болезни с меняющейся локализацией сосудистых поражений. Летальный исход наступает при явлениях нарушения мозгового кровообращения.

Лечение. Показаны сосудорасширяющие средства, АКТГ, кортизон, бутадион. Имеются попытки хирургического лечения заболевания: производится резекция пораженного участка аорты и отходящих от нее магистральных сосудов с заменой удаленного участка нейлоновым протезом.