Висцеральные расстройства при гепато-лентикулярной дегенерации

Представление о том, что пораже­ние печени при гепато-лентикулярной дегенерации протекает скрыто — неверно. Н. В. Коновалов показал, что в 40% случаев болезни оно бы­вает выражено отчетливо, проявляясь желтухой, асцитом, геморраги­ческим синдромом и диспептическими явлениями. Печень вначале бывает увеличенной, затем уменьшается; часто прощупывается ее плотный, острый край. Обострение печеночных нарушений нередко сопровождается лихорадочным состоянием, порою с лейкопенией и от­носительным лимфоцитозом. Гепатогенные подъемы температуры часто расцениваются как грипп. Пункция печени обнаруживает грубые изменения ее паренхимы. Селезенка часто оказывается увеличенной.

В подавляющем большинстве остальных случаев недостаточность печени может быть обнаружена функциональными пробами, например нагрузкой левулёзой или галактозой. Кривые после нагрузки глюкозой обычно изменены, они то дают необыкновенно высокий подъем с мед­ленным возвратом к исходным цифрам, то оказываются уплощенными. Недостаточность печени может быть выявлена также пробой Квика или пробой Бергмана—Эльбота с нагрузкой билирубином. Количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено. Изменен­ными оказываются осадочные реакции Таката — Ара и Грея (с коллоид­ным золотом). Содержание белков крови уменьшено; сыворотка обед­нена альбуминами. Понижено количество протромбина и фибриногена, синтезируемых в печени.

Почти постоянна гипохромная анемия. Свертываемость крови замедлена, а время кровотечения удлинено. Почти всегда в той или иной степени наблюдается геморрагический синдром: кровоточивость десен, носовые кровотечения, кожные кровоизлияния. Проба жгута и баночная проба Нестерова положительны. Капилляроскопия обнаруживает ато­нию капилляров, их низкую реактивность и застойность кровотока, что получает внешнее выражение в синюшности кистей, стоп, лица, губ и в мраморности кожи на предплечьях и голенях. Часто обнаруживаются мелкие кожные ангиомы и капиллярные эктазии. Эти расстройства наблюдаются более, чем у половины больных. Не так редко развивается синдром пурпуры Шенлейна—Геноха (острый капилляротоксикоз). В основе геморрагического синдрома, наряду с атонией каппиляров, лежит тромбоцитопения, недостаток фибриногена и про­тромбина, а также каротина и витаминов С, Р и К.

Сосудистая атония обусловливает и понижение кровянного давле­ния, постоянно наблюдающееся при гепато-лентикулярной дегенера­ции.

Очень часто отмечаются «ревматоидные» боли в суставах, с их опу­ханием, наступающие порой на фоне лихорадки. На связь гепато-лентикулярной дегенерации с острым суставным ревматизмом указы­вали уже Штрюмпель, Люти, а затем Остертаг и многие другие. Н. В. Коновалов полагает, что при этом редко дело идет об истинном ревматизме; суставные, а возможно, и сердечные явле­ния (эндокардит) представляют собой выражение аллергического заболе­вания суставов и эндокарда, в основе которого может лежать патологи­ческий процесс в печени, временами обостряющийся под влиянием неспецифических факторов.

Отмечаемая иногда серо-коричневая пигментация кожи (особенно на лице, шее, тыле кистей, а иногда и на туловище) имеет в своей основе нарушение пигментного обмена.

Adblock
detector