Течение миоклонус-эпилепсии

Миоклонус-эпилепсия начинается в молодом возрасте (максимум заболеваний падает на возраст 10—16 лет). В одних случаях, как ука­зывалось выше, заболевание начинается с миоклонического гиперки­неза, к которому через некоторое время присоединяются эпилепти­ческие припадки. В других случаях, наоборот, заболевание начинается с эпилептических припадков. Реже наблюдаются случаи, когда миокло­нии и эпилептические припадки появляются одновременно.

С течением времени интенсивность и экстенсивность миоклоний нарастает, эпилептические припадки проявляются все реже и реже. Наряду с этим учащаются миоклонические кризы, переходящие в при­ступы тетаниформных судорог без потери сознания или иногда пере­ходящие в эпилептические припадки. «Хороших» дней с течением вре­мени становился все меньше. Постепенно больные теряют способность самостоятельно передвигаться, есть, пить и т. д., у них сильно расстраи­вается речь. Нарушение интеллекта достигает различных степеней. Заметно снижается память, суживается круг интересов. Больные ста­новятся раздражительными, капризными, агрессивными. В отдельных случаях развиваются психотические явления (бред, психомоторное возбуждение, или, наоборот, депрессия).

Все заболевание носит, таким образом, медленно прогрессирую­щий характер. Спонтанных длительных ремиссий или экзацербаций не наблюдалось. Лишь в единичных наблюдениях описывались колебания в течении, причем миоклонии и эпилептические припадки периодически ослабевали, но тогда как раз особенно резко выявлялись психические нарушения.

В поздних фазах, несмотря на хороший аппетит, больные быстро худеют, у них появляются пролежни. Гибнут эти больные обычно от интеркуррентных инфекций.

Такое прогрессирование болезни может быть, однако, чрезвычайно» медленным, и экстрапирамидная ригидность может отсутствовать,, несмотря на очень длительное течение процесса. Так, среди наших наблюдений были больные с давностью заболевания до 20 лет, у кото­рых, однако, ни грубых изменений интеллекта, ни экстрапирамидной ригидности, ни истощения мы не наблюдали. В виде примера приводим сжато одно такого рода наблюдение.

М-ва, 32 лет, родилась в Псковской области, в крестьянской семье. Росла и развивалась нормально. Окончила 7 классов, далее учиться не смогла из-за болезни. В местности, где все время проживала больная, имеются леса. Больная точно не знает, водятся ли в тех местах клещи и не помнит, чтобы ей приходилось их снимать с себя. Родители здоровы. В семье аналогичных заболеваний нет.

Когда больной было 12 лет, отец наказал ее за полученную в школе двойку. Вскоре после этого появились подергивания и «толчки» в ногах. Позднее подерги­вания появились и в руках, а затем и в лице. Спустя 2 месяца развился первый припадок судорог с потерей сознания. В дальнейшем они повторялись приблизи­тельно раз в неделю. В это время больная стала систематически принимать люминал. Около года не было ни подергиваний, ни припадков, но затем они поя­вились снова, причем миоклонии усиливались, а эпилептические припадки стали несколько реже. Последние 10 лет больная уже не может самостоятельно ходить,, так как из-за подергиваний в ногах часто падает и ушибается.

В неврологическом статусе обнаружено было следующее: лицо гипомимично, речь замедленная, толчкообразная. В периоды усиленных миоклоний от­мечается затруднение жевания и глотания. Карпо-радиальный и ахиллов реф­лексы слева выше, брюшные не вызываются, подошвенные — ослаблены. Тонус мышц несколько снижен. В спокойные дни пальце-носовую пробу больная выпол­няет удовлетворительно, при выполнении коленно-пяточной делает промахи.

Гиперкинез захватывает мышцы всех конечностей, туловища, лица и языка. Это быстрые, короткие сокращения отдельных мышц и целых групп мышц, при­водящие к значительному двигательному эффекту. Подергивания двухсторонние, лесинхронные и неритмичные. Они уменьшаются в покое и исчезают во сне. Хоро­шее действие на них оказывает хлоралгидрат. Гиперкинез усиливается при вол­нении, от яркого света, при смыкании глазных щелей, а также при открывании глаз. В разные дни интенсивность гиперкинеза бывает различной. Особенно сильны миоклонии накануне и во время менструаций.

Усиливаясь, гиперкинез несколько меняет свой характер : отдельные очень быстрые сокращения появляются сериями, в виде сокращений, следующих одно за другим настолько быстро, что начинает создаваться впечатление о переходе клонических судорог в тонические. Эти серии судорог следуют одна за другой с небольшими интервалами (через несколько секунд). Нередко в таких случаях наблюдается синхронное их проявление.

Дальнейшее усиление интенсивности гиперкинеза может закончиться потерей сознания. В таких случаях отмечается синюшность лица, исчезновение реакции зрачков на свет. В течение 1—2 минут продолжаются тонические судо­роги, во время которых конечности разогнуты, голова запрокинута назад. На фоне длительных тонических судорог отмечается мелкое дрожание конечностей. После припадка больная приходит в сознание лишь через несколько минут, жалуется на головную боль, общее недомогание.

После припадка в течение 2—3 дней отмечается уменьшение интенсивности гиперкинеза.

Интеллект больной несколько снижен. В поведении ее отмечается некото­рая вязкость, назойливость, временами легкая депрессивность.

Как видно из приведенного выше наблюдения, у больной, страдаю­щей миоклонус-эпилепсией в течение 20 лет, нет никаких отчетливых явлений экстрапирамидной ригидности. Что касается некоторого сни­жения интеллекта, то в этом, может быть, не столько повинен болез­ненный процесс сам по себе, сколько связанные с этим условия ее жизни и окружающая среда: больная лишена возможности общения с коллективом, она не имеет возможности слушать радио, регулярно читать газеты и т. д.

Естественно возникает вопрос, чем же объясняется такое длитель­ное течение болезни, без резко выраженных явлений тяжелого слабо­умия и экстрапирамидной скованности? На этот вопрос трудно отве­тить. Едва ли можно допустить, чтобы клиника миоклонус-эпилепсии за 50 лет так сильно изменилась, подобно тому, как, например, спо­собны изменяться клинические проявления различных энцефалитов. Не исключено значение того, что теперь больные миоклонус-эпилепсией получают систематически то или иное лечение. Наконец, надо учесть и тот факт, что в прежние времена врачи очень увлекались хлоралгид­ратом, который оказывает сильное воздействие на миоклонии, но одно­временно приводит к хроническому отравлению (хлорализм), что не могло не сказываться как на состоянии интеллекта больных, так и на их общесоматическом статусе.

Adblock
detector