Симптоматология болезни Паркинсона

Наиболее характерными сиптомами болезни Паркинсона являются: дрожание, повышение мышечного тонуса, скованность, бедность дви­жений и вегетативные расстройства. Этот основной синдром болезни может дополняться другими симптомами экстрапирамидного происхож­дения или, в зависимости от периода болезни, быть неполным, т. е. не иметь всех признаков основного симптомокомплекса. Паркинсон считал дрожание самым характерным признаком описанной им болезни. Одна­ко дальнейшие авторы и прежде всего Шарко показали, что имеют место случаи, когда дрожание отсутствует («Дрожательный паралич без дрожания»). По Эрбу, дрожание отсутствует у 20%, по Валленбергу — у 33% больных. Говерс полагал, что у 25% заболевание начинается с повышения мышечного тонуса и лишь впоследствии присоединяется дрожание. Несмотря на то, что мышечная ригидность часто предшест­вует дрожанию, тем не менее дрожание является нередко первым по­водом, заставляющим больного обратиться к врачу.

Дрожание при болезни Паркинсона по своему характеру ритмич­ное, частота его — 4—7 колебаний в секунду. Оно осуществляется попеременным сокращением агонистов и антагонистов Дрожание на­блюдается преимущественно в покое, при движении оно ослабевает или полностью прекращается, особенно в начале быстро производи­мого движения. В то же время описаны отдельные случаи, когда дрожание усиливалось или даже появлялось при движении. В поздних стадиях забо­левания дрожание нередко становится непрерывным и неизмен­ным в покое и при движении, утрачивая свой статический характер. Очень часто поднятие одной руки вызывает усиление дрожания другой. При пассивных движениях дрожание пропадает. Дрожание усиливается при волнении, усталости и ослабевает при полном душев­ном и физическом покое, в особенности, если больной находится один и считает, что за ним не наблюдают. Во время сна дрожание, как правило, прекращается.

В. В. Дехтерев из 120 больных только в одном случае не наблюдал прекращения дрожания во время сна. Очень часто непосредственно после сна дрожание ослабевает, но описаны случаи, где оно усили­вается. Охлаждение провоцирует дрожание. В. В. Дехтерев описывал больного, у которого при усилении дрожания в ноге происходило ослабление дрожания в руке и наоборот. Иногда без видимой причины наблюдается резкое усиление дрожания по типу пароксизма. В начале заболевания дрожание часто непостоянно, появляется в покое, без видимой причины, или после волнения, физического или умственного напряжения. В этот период интенсивность дрожания невелика, подчас его не замечают окружающие и даже сам больной. Оно наблюдается чаще всего в кисти или пальцах одной руки. С течением времени дрожание усиливается, становится постоянным, распространяется на всю конечность, затем на вторую той же стороны, а через ряд лет захватывает и остальные, а также в ряде случаев распространяется на голову, глазные мышцы, веки, нижнюю челюсть, губы, язык, мягкое нёбо. Очень редко отмечается самостоятельное дро­жание туловища. Орденштейн и Шарко впервые обратили внимание на то, что дрожание при болезни Паркинсона является очень характерным и стереотипным, напоминая координированные движения. Враща­тельные движения большого пальца вокруг мякоти ногтевой фаланги второго очень похожи на разминание хлебных крошек, катание пилюль, сучение нитки. Другой, более редкий тип дрожания пальцев заклю­чается в их сгибании и разгибании в межфаланговых суставах, приве­дении и отведении со сгибанием первой и разгибанием второй и третьей фаланг. В лучезапястном суставе наблюдается сгибание с последующим разгибанием, пронацией и супинацией кисти; в локтевом суставе — сгибание и разгибание предплечья; в плечевом — приведение и отведение плеча; в голеностопном и коленном — сгибание и разгибание голени, в та­зобедренном— приведение и отведение бедра. Голова производит кивательные движения, небольшой амплитуды, очень редко наблюдается ее колебание из стороны в сторону. Довольно часто отмечается дрожание голосовых связок. По мере развития ригидности дрожание ослабевает.

Повышение мышечного тонуса — кардинальный и как правило наиболее ранний симптом дрожательного паралича. Ферстер и Цингерле считают, что оно обязательно во всех случаях. Описанные единичные наблюдения, где мышечный тонус был неизменен, надо рассматривать как редкую казуистику. Повышение мышечного тонуса носит экстрапирамидный характер. Впервые на отличие мышечной ригидности при болезни Паркинсона от таковой при заболеваниях, протекающих с поражением пирамидной системы, указали Оппенгейм, Ферстер и Цингерле. Основные характерные черты этой ригидности заключаются в том, что она не вызывается пассивными движениями и не усиливается ими; при сгибании и разгибании конечностей ощущается или равномерное сопротивление -— пластический тип гипертонии, или ритмическое толчкообразное сопротивление — так называемый симп­том «зубчатого колеса».

В покое повышение мышечного тонуса выражено резче; при медленных, пассивных движениях наблюдается ослабление ригидности. Интенсивность повышения мышечного тонуса изменчива. Ригид­ность нарастает при психическом возбуждении, воздействии холода и некоторых видах раздражения кожи. Значительное понижение мышечного тонуса наблюдается во время сна, наркоза, в теплой ванне, при массаже. При дрожательном параличе сначала развивается повышение тонуса мимических мышц, мышц шеи, туловища, позже конечностей. Иногда наблюдается преобладание повышения мышеч­ного тонуса на одной половине тела или на одной конечности.

Повышение мышечного тонуса распределяется на все мышечные группы, в связи с чем произвольные движения тормозятся ригид­ностью антагонистов. Повышение мышечного тонуса является одной из причин затруднения активных движений.

При пассивном сближении точек прикрепления мышц последние сокращаются и могут фиксировать конечность в приданной ей позе, как, например, при парадоксальном тибиальном феномене Вестфаля, счи­тающемся со времен Оппенгейма типичным для дрожательного пара­лича. Для вызывания фиксационной контрактуры прибегают также к резкому максимальному по объему пассивному движению и непродол­жительное время удерживают конечность в приданной ей позе. Фик­сация позы может наступать и при активных движениях, как это было показано впервые О. О. Мочутковским, а также Г. И. Маркеловым для мимических мышц. Так, если больному пред­ложить наморщить лоб, то в течение 40—60 секунд он не может рас­слабить лобные мышцы, при зажмуривании глаз — сразу их открыть.

Рядом авторов отмечается повышенная механическая возбуди­мость мышц.

К ранним и характерным симптомам заболевания относится из­менение позы больного. Голова наклонена к груди, туловище согнуто вперед, руки слегка приведены, согнуты в локтевых суставах, выпрям­лены или разогнуты в лучезапястных, пальцы чаще согнуты в пястно-фаланговых суставах и разогнуты или полусогнуты в остальных; большой палец противостоит второму. Иногда положение пальцев напоминает форму кисти, наблюдаемой при деформирующем артрите: основные фаланги согнуты, средние чрезвычайно разогнуты, а ногтевые слегка согнуты. Ноги чуть согнуты в тазобедренном и несколько боль­ше в коленных суставах, бедра умеренно приведены, пальцы стоп при­обретают форму «когтеобразной лапы». Описанная так называемая сгибательная поза является типичной для дрожательного паралича, но кроме нее, хотя и очень редко, наблюдается и другая -— разгибатель- ная, при которой голова и туловище откинуты назад. В случае Виду сгибательная поза перешла в разгибательную после перенесенной инфлюэнцы с длительным пребыванием в постели. Наблюдаются и «смешанные» позы, например голова согнута вперед, а туловище откинуто назад. Поскольку эти слу­чаи были описаны до эпидемии летаргического энцефалита, нет осно­вания относить их к постэнцефалитическому паркинсонизму. Изме­нение позы не всегда сопровождается резким повышением мышеч­ного тонуса.

Следующим характерным симптомом болезни Паркинсона явля­ется бедность движений. Прежде всего обращает на себя внимание маскообразность лица. Лицо не выражает радости, печали, изумления, страха. Мимические движения вызываются с трудом, но, возникнув, имеют тенденцию к застыванию. Отмечается редкое мигание. При этом веки не полностью смыкаются. Пропадает выразительность жестикуляции, утрачивается присущая каждому человеку индиви­дуальная манера говорить, держаться, ходить; это делает больных дрожательным параличом очень похожими друг на друга. Существенно меняется речь, она становится монотонной, лишенной модуляций, невнятной, тихой, иногда напоминает дизартрическую.

Нормальные содружественные движения отсутствуют. При ходьбе не наблюдается раскачивания рук (ахейрокинез), при сжатии руки в кулак — разгибания кисти, при взгляде в сторону — поворота головы. Пытаясь сесть, больные падают на стул; не могут сразу встать со стула. При падении не совершают добавочных движений для сохране­ния равновесия, а падают подобно безжизненной массе, кукле, кото­рую толкнули. Наряду с этим наблюдаются патологические синкинезии (имитационные, синкинезия век Лещенко).

Больные ходят мелкими шажками, первые шаги совершаются с трудом, как будто бы преодолевается какое-то внутреннее препятствие, но постепенно походка ускоряется, переходит в бег, при этом больной сразу не может остановиться. Указанное расстройство походки — пропульсия — особенно хорошо выявляется, если больного немного подтолкнуть вперед. В. В. Дехтерев наблюдал этот феномен в 50% случаев.

Иногда наблюдается стремление двигаться назад — ретропульсия, и больные пятятся до тех пор, пока не натолкнутся на препятствие или не упадут. Если больному предложить идти боком, то в отдельных редких случаях это движение также непроизвольно ускоряется — латеропульсия. По образному выражению Труссо, больные как бы стремятся догнать ускользающий центр тяжести. Явление пропульсии может быть выражено у больных с нерезким изменением позы и умеренным повышением мышечного тонуса. По­добные явления наблюдаются и при других сложных двигательных актах. Так, в случае Дебова больная испытывала за­труднение при чтении газетного текста, напечатанного в несколько столбцов, так как глаза ее передвигались с конца строки первой колон­ки к началу строки второй колонки, вместо того, чтобы начать читать вторую строку первого столбца (глазная латеропульсия).

Существенно изменяется почерк больных; по мере письма написа­ние букв становится более мелким (микрография), линии букв вол­нистыми, сам акт письма значительно замедляется. При выраженном дрожании больные поддерживают правую руку левой, пытаются найти удобную позу, но в конце концов полностью утрачивают способность писать.

Параличей, в истинном смысле этого слова, при болезни Паркин­сона не бывает, хотя больные сами ощущают мышечную слабость, жалуются на нее и фиксируют на ней внимание врача. Поводом назвать заболевание дрожательным «параличом» явилось затруднение и замедленность произвольных движений, которые в конечной стадии болезни приводят к полной обездвиженности, невозможности совер­шить никакого движения. Дылева, изучавшая мышечную силу у больных с дрожательным параличом, пришла к заключению, что при хорошей сохранности способности выполнять статическую работу грубо нарушается динамическая работа. В далеко зашедших стадиях болезни, когда больной не может встать с постели, одеться или даже повернуться в постели, он оказывает достаточное активное сопротив­ление при попытке согнуть или разогнуть руку или ногу. Отсутствие двигательной инициативы бывает так велико, что больной не может совершить нужного движения, чтобы спастись от грозящей иногда смертельной опасности. Так, один больной, описанный Штрюмпелем, упал в лужу лицом вниз, захлебнулся и умер. В то же время при полной акинезии под влиянием аффекта или при активной стимуля­ции больной может совершить движения, обычно ему уже недоступ­ные. Описаны парадоксальные кинезии, когда почти пол­ностью обездвиженный больной может хорошо сбежать с лестницы, играть на бильярде, танцевать и т. д.

Сухожильные и кожные рефлексы при дрожательном параличе не изменяются или равномерно повышаются. Часто наблюдаются положительные симптомы орального автоматизма, симптомы Маринеско, С. И. Карчикяна. Патологических рефлексов пирамидной не­достаточности не бывает. Иногда дрожание стопы может симулировать клонус. Постуральные рефлексы повышены.

Атрофий мышц при болезни Паркинсона не наблюдается. Элек­тровозбудимость мышц и нервных стволов существенно не изме­няется, хотя некоторые авторы отмечают у ряда больных легкое коли­чественное понижение электровозбудимости как на фарадический, так и на гальванический ток. Другие констатировали миастеническую и очень редко миотоническую реакцию. Исследование хронаксии устанавливает сближение показателей сгибателей и разгибателей (нивелировка хронаксии) и отсутствие существенной разницы между хронаксией мышц верхних и нижних конечностей.

Поражение черепномозговых нервов как таковых почти никогда не отмечается. Двигательные расстройства со стороны мимических, речевых, жевательных функций отражают общее состояние моторики. Кроме вышеуказанных симптомов, можно упомянуть об отсутствии произвольных движений глаз в то время, как больные способны сво­бодно следить за передвигающимися предметами. У некоторых больных отмечаются умеренный миоз, недостаточность конвергенции.

Расстройства чувствительности в виде различных парестезий и болевых ощущений наблюдаются в продромальном периоде болезни, затем по мере появления основных симптомов они пропадают или значительно уменьшаются в своей интенсивности. К ним надо отнести боли в конечностях, суставах и в других частях тела; ощущение пол­зания мурашек, зуд, чувство онемения и покалывания; тягостные ощущения жара во всем теле или в отдельных частях его («горят ладони, подошвы») и т. д. Указанные явления бывают постоянными или наступают в виде приступов. Некоторые больные жалуются на чув­ство холода во всем теле. В суставах и мышцах больные испытывают своеобразное, труднопередаваемое ощущение, заставляющее их часто менять положение тела и конечностей. При объективном исследовании четких и характерных расстройств чувствительности не отмечается. Куршманн описывает лишь незначительные гипестезии (иногда по гемитипу, иногда в виде пятен), резче выраженные на стороне с повышенным мышечным тонусом или гемитремором. Мендель и В. В. Дехтерев описывают снижение электрокожной чувствительности у значительного количества больных.

Вегетативные расстройства при дрожательном параличе разно­образны. Существенно нарушается секреция желез. Наблюдается сальность лица, гипергидроз, реже ангидроз, гиперсаливация, гипер­секреция желудочного сока, иногда повышенная секреция слизистой носа. Очень часто имеют место сосудистые расстройства: гиперемия кожи всего тела или только отдельных его частей, например лица, конечностей, половины тела. У некоторых больных отмечается акроцианоз. Имеют место вазомоторные отеки.

Рядом авторов отмечено повышение кожной температуры и на­рушение терморегуляции. Довольно часто можно наблюдать сердечно­сосудистые нарушения: тахикардию, «скачущий» пульс, повышение артериального давления, необычную амплитуду пульсовой кривой. Характерны трофические нарушения кожи: у одних больных кожа утолщена, как бы спаяна с подлежащей тканью так, что ее трудно собрать в складки, у других, наоборот, кожа истончена и глянцевита. Наблюдается также отсутствие пигмен­тации кожи в виде пятен. Значительно реже возникают самопроиз­вольные переломы костей. У больных с гемитремором или гемигипертонией наблюдаются вегетативные асим­метрии: гемигипергидроз, асимметрия в артериальном давлении и в состоянии капилляров кожи, локализация трофических расстройств на одной половине тела.

Со стороны психики у больных с дрожательным параличом иногда отмечается, какое-то внутреннее беспокойство (они не могут найти себе места), раздражительность, плаксивость, ипохондрические вы­сказывания, подавленное настроение. Иногда такие больные в состоянии депрессии совершают попытки к самоубийству. Описывались случаи возбуждения, сменявшегося апатией. Больные дрожательным пара­личом нередко назойливы, эгоцентричны, индифферентны к окружаю­щему. В отдельных, редких случаях наблюдается эйфория, не вяжу­щаяся с тяжелым состоянием больного.

Adblock
detector