Семейная атаксия – течение, прогноз и лечение

Течение

Семейная атаксия Фридрейха в большинстве случаев имеет мед­ленное, постепенно прогрессирующее течение и может длиться многие десятилетия. Заболевание прогрессирует безостановочно и только в редких случаях отмечены очень незначительные ремиссии и более или менее длительное стационарное состояние.

Беременность, роды, случайные заболевания могут вызвать ухуд­шение в течении болезни. Ухудшение иногда отмечается и в периоде полового созревания.

Прогноз и лечение

Прогноз определяется медленно прогрессирующим течением бо­лезни. Выздоровление не наступает, но непосредственной угрозы для жизни нет. Заболевание развивается в течение очень многих лет и постепенно все более ограничивает двигательные возможности боль­ного, приковывает его к постели. Смерть наступает от присоединяю­щихся случайных болезней, иногда от паралича бульбарных центров.

Патогенетического лечения пока нет. Симптоматическое лечение сводится к массажу, лечебной физкультуре с обращением специального внимания на упражнения в точности движений. Эти меры временно несколько уменьшают явления атаксии.

Ортопедическая помощь как консервативная (ортопедическая обувь), так и хирургическая (например, тенотомия) способствую улучшению походки, но это имеет только временный характер.

Имеются отдельные наблюдения о благоприятном влиянии витамина В₁₂. Лечение витаминами комплекса В, особенно В₁₂ и В_ь можно проводить повторными курсами, если после первого курса было от­мечено улучшение. У 3 больных, находившихся под нашим наблюде­нием, инъекции витамина В₁₂ (по 100—200 мкг ежедневно) вызвал временную приостановку процесса и некоторое улучшение походки Двое из них смогли после лечения ходить без палки. У других больных витамин В₁₂ никакого эффекта не дал.