Распространение и течение болезни Хантингтона

Хорея Хантингтона — редкое заболевание. По данным Цолликера, на 100000 жителей в Швейцарии приходится 3—5 больных.

По Вилсону, из 15 523 пациентов национального госпи­таля больные хореей Хантингтона составили всего 0,12%.

Среди больных психиатрических отделений больные хронической хореей составляют в Англии на 10000 — 6 человек, в штате Мичиган (США) от 11 до 24 человек и несколько меньше в Рейнской области — 1,2—2,7.

Хроническая наследственная хорея встречается во всех странах и у всех народностей. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Хорея Хантингтона проявляется чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. Средний возраст, в котором начинается заболевание, равен 37—38 годам, но наблюдаются случаи возникновения болезни как у детей, так и в глубокой старости. Забо­левание начинается исподволь, в дальнейшем течение медленное, прогрессирующее. Средняя продолжительность болезни, по Хасслеру, 13 лет, по Вилсону — 10—15 лет, но наблюдается и более медленное течение — до 20—30 лет. Больные умирают от кахексии, аспирационной пневмонии, сепсиса, развивающегося вследствие про­лежней. Средняя продолжительность жизни — 52 года.