Прогноз и лечение гепато-лентикулярной дегенерации

В отношении выздоровления прогноз остается тяжелым. Последнее время рядом авторов отмечены благоприятные результаты от лечения тиоловыми препаратами, применяемыми издавна при отравлениях тяжелыми металлами. Эти препараты связывают медь и способствуют ее выведению из организма. К ним относится: БАД (британский антилю-изит-димеркапрол), тиояблочная и тиоянтарная кислоты и унитиол; применение их сопровождается значительным усилением гиперкупрурии и побледнением роговичного кольца. С. Н. Давиденков и А. М. Овечкин сообщили о лечении группы больных тиоянтарной кислотой. Осо­бенно подробные данные о результатах лечения гепато-лентикулярной дегенерации тиоловыми препаратами сообщает Н. В. Коновалов, при­менявший их у 48 больных с различными формами заболевания. Улуч­шение было более отчетливым при поздних формах, склонных к ремис­сиям, с медленным развитием неврологических симптомов. Однако оно наблюдалось и у некоторых больных с ранней формой гепато-ленти­кулярной дегенерации. Наилучшие результаты отмечены при дрожа­тельной форме: больные, ранее полностью инвалидизированные из-за резкого дрожания, получали возможность обслуживать себя, даже писать, шить и выполнять некоторые домашние работы. Это улучше­ние продолжалось несколько месяцев, даже лет, подкрепляемое пов­торными курсами.

Лечение оказывалось менее успешным в случаях, где явные нару­шения медного обмена отсутствовали или лечение не сопровождалось отчетливым усилением выведения меди. Однако полного параллелизма в этом отношении не наблюдалось. Это, возможно, зависит от того, что сульфгидрильная группа тиоловых препаратов не только вступает в связь с медью, способствуя ее выведению, но и усиливает тканевые окислительные процессы.

Лучшим из тиоловых препаратов является унитиол, выпущенный Украинским научно-исследовательским институтом (что получило отра­жение в его названии) и содержащий две сульфгидрильные группы. Он применяется в виде внутримышечных инъекций (25—30) по 5 мл 5%-ного раствора, ежедневно или через день; курсы лечения можно пов­торять через 1—2 месяца.

Результаты лечения начинают обнаруживаться через несколько недель после его начала. Побочных явлений обычно не наблюдается; лишь изредка имеют место легкие признаки интоксикации: чувство разбитости, потеря аппетита, тошноты, головокружения, головная боль, кожный зуд.

В 1956 г. Уолш предложил лечение гепато-лентикулярной дегенерации пеницилламином (продукт разложения пенициллина, содержащий одну сульфгидрильную группу), также способствующим вы­ведению меди, а Бикель с сотрудниками — церулоплазмином. Достаточно убедительных данных об эффективности этих средств пока не получено. То же можно сказать и о верзене (кальций-динатриевая соль этилендиамин тетрауксусной кислоты); он применялся в виде таб­леток (3—6 в сутки) или внутримышечно и внутривенно.

Для снижения ригидности применяются атропиновые препараты, скополамин, гиосцин. Полезны и антигистаминовые препараты. С целью воздействовать на атонические условия кровообращения и проницае­мость клеточных мембран рекомендуют кофеин, камфару, эфедрин, препараты задней доли гипофиза, хлористый кальций. Назначаются также витамины А, В, (В_х и В₆), С, Р и К. Диета молочно-растительная; особенно полезен творог, содержащий хорошо усвояемые белки и ами­нокислоты; мясо и жирная пища ограничивается максимально. Полезно длительно назначать глюкозу внутрь или внутривенно в сочетании с небольшими дозами инсулина (до 10 единиц).