Поражения белого вещества мозжечка

(оливо-понто-церебеллярная атрофия)

В эту группу мозжечковых дегенераций относятся синдромы, при которых на первый план выступают изменения в белом веществе моз­жечка, в системах волокон варолиева моста и в оливах. При даль­нейшем течении болезни дегенеративный процесс распространяется и на кору мозжечка, поражая клетки Пуркинье и некоторые другие отделы центральной нервной системы.

Строгой системности и ограниченности поражения не имеется; причисление клинических синдромов к определенной группе осно­вывается на том, какие системы поражаются раньше и в большей степени. В ряде случаев поражаются длинные проводники спинного мозга, подкорковые узлы, а также кора больших полушарий. Имея в виду известную условность выделения отдельных форм системных дегенеративных поражений мозжечка, все же вряд ли следует от них отказываться, как из клинических соображений, так, в определенной мере, и исходя из анатомических данных.

В 1900 г. Дежерин и Тома описали как особую форму болезни дегенерацию оливо-понто-церебеллярных путей — оливо-понто-церебеллярную атрофию. При ней обнаруживается заметное уменьшение размеров мозжечка, варолиева моста и продолговатого мозга. Особенно сильно страдает белое вещество мозжечка, которое резко сужено, а в далеко зашедших случаях почти отсутствует. Преимущественно поражается neocerebellum, каудальные отделы полушарий мозжечка и верхняя и нижняя полулунные дольки. Paleocerebellum поражается меньше; червь и flocculus как правило сохранены. Зубчатое ядро не поражается и в пораженном белом веществе полушарий мозжечка оно выделяется резче, чем в норме.

В ранних фазах болезни поражение мозжечка выражается деге­нерацией белого вещества. Она носит первичный характер и не явля­ется следствием гибели клеток Пуркинье, так как дегенерация коры с выпадением клеток Пуркинье и клеток зерен наступает позднее. Имеются указания, что гибель клеток Пуркинье не достигает такой степени, как .при первичной атрофии коры. Мшистые волокна изме­нены резко, а корзинки на клетках Пуркинье остаются сохранными («пустые корзинки»).

Варолиев мост вследствие атрофии поперечных (собственных) волокон и гибели ганглиозных клеток ядер моста, от которых эти волокна берут свое начало, приобретает характерный вид. Наряду с гибелью ганглиозных клеток происходит увеличение глиозных эле­ментов.

При окраске на миелин остающиеся сохранными пирамидные пути резко выделяются темным цветом своих волокон от перерожденные и мало воспринимающих краску поперечных волокон моста.

Резко страдают ганглиозные клетки олив. Поражение олив рас­ценивается как первичное, так как оно происходит одновременно с дегенерацией ядер и собственных волокон моста и не зависит от гибели клеток Пуркинье, которая происходит позднее. Добавочные оливы, по данным одних исследований, дегенерируют, а по другим данным — остаются сохранными. Исследование в ранней фазе болезни (наблю­дение Шерера) показывает, что поражение волокон, т. е. белого ве­щества, является первичным; оно возникает одновременно в разных отделах, причем раньше, чем гибнут соответствующие клетки. Процесс перерождения начинается с гибели миелина. Имеются указания, что первыми страдают те системы волокон, которые позднее созревают, т. е. позднее покрываются миелином. Помимо дегенерации в оливах, варолиевом мосту и мозжечке, отме­чены изменения в экстрапирамидной системе. Особенно часто и зна­чительно страдают черное вещество Земмеринга и стриатум; поражение паллидум отмечается реже. В ряде наблюдений обнаружены изменения в коре головного мозга. Имеются указания на дегенерацию путей в спинном мозгу, причем в некоторых случаях изменения спинного мозга типичны для атаксии Фридрейха; возможно, что эти случаи и следует отнести к этой форме.

Клинически заболевание выражается медленно и постепенно про­грессирующим мозжечковым симптомокомплексом. Нарушается равно­весие, походка; появляется неловкость и атаксия при движениях рук; речь становится неясной, замедленной, плохо артикулированной, эксплозивной, скандированной, появляется нистагм. В поздних фа­зах болезни нередки нарушения функции сфинктера мочевого пузыря, которые при других формах мозжечковых дегенераций не отмечаются. Клинически оливо-понто-церебеллярная дегенерация может настолько

напоминать рассеянный склероз, что прижизненная диагностика представляется исключительно трудной. Описанная в некоторых слу­чаях подкорковая симптоматика в форме ригидности и акинезии (реже, гиперкинезов) может быть объяснена указанными выше из­менениями в черной субстанции и стриатум.

Типичный случай оливо-понто-церебеллярной атрофии описан Н. В. Коноваловым.

Больной Л., фельдшер. В анамнезе только длительное заболевание маля­рией. Алкоголь употреблял умеренно. Имел 4 здоровых детей. Начало заболева­ния отметил в возрасте 58 лет, когда появилась слабость, утомляемость ног и рук. Во время работы походка становилась неуверенной, а движения рук дела­лись неловкими, замедленными, часто порывистыми и неточными. Через год при­соединилось расстройство речи, которая стала менее разборчивой, слегка дро­жащей и медленной. Симптомы болезни нарастали ; больной с трудом справ­лялся со своей работой, а через 2 года был вынужден ее совсем оставить. В воз­расте 61 года, т. е. через 3 года после появления первых симптомов, он уже не мог вставать с постели без посторонней помощи. При стоянии резко напрягались мышцы спины и ног, падал назад. Через 4 года присоединились непостоянная диплопия и недержание мочи.

При обследовании в возрасте 63 лет со стороны внутренних органов отме­чались возрастные изменения сердечно-сосудистой системы. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательна. В неврологическом ста­тусе: горизонтальный, мелкоритмичный нистагм, легкий парез отводящего нерва слева. Замедленное жевание и нарушение вкуса на сладкое, кислое и соленое (по-видимому, давнее). При специальном обследовании вестибулярных функций обнаружены изменения, типичные для заболевания мозжечка. Движе­ния головы, рук и ног совершались то медленно, то порывисто-толчкообразно, при сохранности объема и силы движений. Тонус мышц в руках без заметных изменений; в ногах — легкая тугоподвижность. Грубо выраженная статическая атаксия ; локомоторная атаксия выражена значительно меньше. Отмечается гиперметрия. Речь медленная, слегка скандированная, растянутая, с носовым оттенком. Дисфонические нарушения выражались отсутствием модуляции голоса и изменчивостью его высоты. В рефлекторной и чувствительной сфере особой патологии не отмечено. Часто ошибался в оценке веса. Психика снижена, вял, безучастен, настроение часто бывало благодушным, слегка эйфоричным.

С течением болезни все более усиливалась эмоциональная вялость и без­участность. Мозжечковые расстройства, особенно нарушения статики, продол­жали нарастать; больной все время лежал в постели, с трудом поворачивался, совсем не мог сидеть и стоять. Речь также все более ухудшалась. Недержание мочи стало почти постоянным; была отчетливо выражена положительная реак­ция опоры на нижних конечностях. Феномен Вестфаля был положительным, но «фиксационной ригидности» не было. Больной умер в 66-летнем возрасте, через 8 лет от начала болезни. Клинически был поставлен диагноз «атрофия мозжечка». Подробное анатомо-гистологическое исследование обнаружило гибель нижних олив и собственных ядер варолиева моста, резкую атрофию коры мозжечка (с полным исчезновением оливо-мозжечковых связей), ножек мозга, выраженную дегенерацию белого вещества мозжечка.

Таким образом, имелась типичная картина оливо-понто-церебеллярной атрофии, как она описана в классических случаях Дежерина и Тома, Арндта и Оппенгейма, Кассирера, Штауффенберга. Н. В. Коновалов подчеркивает, что в данном случае имелся ряд других изменений, описанных ранее: атрофия nucleiarciformis, перерождение наружных дугообразных волокон и частичное пере­рождение веревчатого тела. Описанное Дежерином и Тома обеднение клетками наружного ядра Бурдаха и сетчатого вещества мозгового ствола также имелось в случае, описанном Н. В. Коноваловым. К свое­образным изменениям Н. В. Коновалов относит обнаруженную им бедность клетками вестибулярных ядер Бехтерева и Дейтерса. В ядре Бехтерева клетки были атрофичны, в некоторых из них обнаружива­лись признаки первичного раздражения. В ядре Дейтерса такого рода изменения были выражены более значительно. Изменения отмечены во всех содержащих меланин клеточных группах ствола; сильнее всего пострадали клетки черной субстанции Земмеринга. В стриарных ядрах (putamenи nucleuscaudatus) было уменьшено количество как мелких, так и крупных клеток; клетки pallidumтакже несколько уменьшены в числе, атрофичны и перегружены липоидами. Отмечена также атрофия люизова тела, его капсулы, петли чечевичного ядра, пучков H₁ и Н₂ Фореля. Зрительные бугры были также несколько уменьшены в раз­мерах.

Описание Н. В. Коновалова интересно не только потому, что это первое, подробно изученное наблюдение в отечественной литера­туре, но, прежде всего, тем, что перерождение оливо-мосто-мозжечковых систем достигло в этом случае своей максимальной выраженности. «Полностью исчезли оливо-мозжечковые связи, средняя ножка моз­жечка перестала существовать, в нижних основных и добавочных оливах не осталось ни одной клетки, да и в ядрах моста сохранились лишь единичные клетки, находящиеся в состоянии тяжелой атрофии». Указанные выше изменения в других отделах мозга дают основания считать, что в некоторых случаях патологический процесс не ограничи­вается той основной локализацией, которая указана в классических исследованиях.

В ряде описанных в литературе случаев процесс пере­рождения не был столь грубо выраженным, как в наблюдении Н. В. Коновалова; во всех этих случаях белое вещество страдало сильнее, чем соответствующие ядерные образования. Демиелинизация проводя­щих систем имела выраженный пятнистый характер. Так как, по этим данным, демиелинизация оливо-мозжечковых и мосто-мозжечковых систем волокон возникает раньше, чем гибнут клетки в оливах и ядрах варолиева моста, Шерер предложил заменить название оливо-понто-церебеллярная атрофия другим — первичный склероз белого вещества мозжечка. Как уже было указано, в классических описаниях первичной считалась гибель клеток олив и моста, а деге­нерация белого вещества рассматривалась как вторичная, наступаю­щая вследствие поражения клеток. В далеко зашедшем случае, описанном Н. В. Коноваловым, при полной гибели волокон средней мозжечковой ножки в ядрах варолиева моста сохранилось небольшое количество клеток. Процесс, как об этом можно судить на основании ряда исследований, начинается с перерождения белого вещества.