Плече-лопаточно-лицевая форма (форма Ландузи—Дежерипа)

Названа так по имени авторов, выделивших ее из массы других вариантов мышечной дистрофии и подчеркнувших особенности ее клинической картины.

Эта форма является довольно распространенной, но значительно уступает по частоте юношеской форме.

Заболевание может начинаться в различном возрасте. Мы наблюдали случаи, когда первые симптомы возникали у детей 7—9 лет; Уолтон и Натрасс указывают на появление заболевания в возрасте 22—27 лет (3 наблюдения); по данным С. Н. Давиденкова, средний возраст к началу заболевания равен 21,8 лет с вариациями от 6 до 52 лет.

Только Уолтон и Наттрас сообщают о более частых случаях заболевания среди женщин (12 из 15).

По С. Н. Давиденкову, 3 случая заболевания были семейными, 9 — спорадическими.

Характерным для этой формы является раннее и выраженное поражение лицевой мускулатуры. Обращает на себя внимание своеобразное «лицо миопата»: гладкий лоб, отсутствие морщин, не закрывающиеся или не вполне смыкающиеся глаза. Имеет место слабость круговой мышцы рта, губы выпячены, свист невозможен, так же как и надувание щек; изредка губы не смыкаются полностью, вследствие чего речь становится нечеткой, смазанной, плохо произносятся губные буквы.

Атрофии мышц языка и наружных мышц глаза, как правило, не наблюдается. Наряду с поражением мышц лица, характерным является слабость и атрофия мышц плечевого пояса и рук. В первую очередь, обычно, поражается трапециевидная мышца, ромбовидные, широкая спинная, грудная мышцы. Атрофии могут быть несимметричными. Дельтовидные, над- и подостные мышцы, мышца, подымающая лопатку, долго остаются непораженными.

Вслед за плечевым поясом атрофии мышц возникают и в тазовом поясе и на нижних конечностях (проксимальные отделы). Между поражением мышц плечевого пояса и таза может пройти значительное время — до 15—25 лет (в 4 случаях, по нашим наблюдениям). В некоторых случаях мышцы таза и нижних конечностей не поражаются вовсе (по Уолтону и Натрассу, в 8 случаях из 15).

Таким образом, клиническая картина этой формы может в течение ряда лет ограничиться поражением лица и плечевого пояса. Сухожильные рефлексы в большинстве случаев сохранены, кроме стило-радиальных и иногда коленных.

В области тазового пояса и на нижних конечностях поражаются подвздошно-поясничные, большие ягодичные, четырехглавые мышцы, аддукторы бедра. Икроножные мышцы, как правило, не изменены.

Явления псевдогипертрофии не наблюдаются, редко развиваются контрактуры и ретракции.

Со стороны сердечно-сосудистой системы особых патологических симптомов не отмечается. Не описывалось и явлений эндокринной патологии. Только в очень немногих случаях наблюдалось истончение плечевой кости.

Заболевание течет медленно, сравнительно легко, долгое время сохраняется возможность передвижения и значительная трудоспособность. Продолжительность жизни при этом заболевании не ниже средней.

Adblock
detector