Патологическая анатомия спастического спинального паралича

При описании патологоанатомической картины следует различать те данные, которые были получены при изучении клинически «нечистых» случаев, оказавшихся другими формами болезней, и учитывать только результаты исследований тех случаев, которые при строгом отборе относятся к семейному спастическому спинальному параличу. Как уже было указано, заболевание это протекает хронически, с медленным и по­степенным прогрессированием симптомов, и больные к моменту смерти часто находятся дома, а не в больнице, так как погибают они обычно от каких-нибудь добавочных причин. Поэтому специальное гистологиче­ское исследование произведено в немногих случаях, и патологическая анатомия этого заболевания не может считаться достаточно выясненной.

Основываясь на характере клинических симптомов, первые ис­следователи данного вопроса предполагали первичную дегенерацию пирамид боковых столбов спинного мозга. Как уже было указано, Штрюмпель считал, что поражаются не толь­ко пирамидные системы, но и задние столбы, особенно пучки Голля. Однако степень дегенерации центринетальных путей обычно незна­чительна и клинически может ничем не проявляться.

В ряде случаев, бесспорно относящихся к семейному спасти­ческому спинальному параличу, был обнаружен изолированный склероз пирамидных пучков боковых столбов спинного мозга, начинавшийся в поясничном отделе и распространявшийся до перекреста пирамидных путей в продолговатом мозгу.

М. К. Доброхотов описал семью, в 2 поколениях которой было 11 больных; в последующей фазе болезни появлялись незначитель­ные нарушения чувствительности (прежде всего, снижение темпера­турной чувствительности) и слабость сфинктеров мочевого пузыря.

Это объясняют тем, что помимо пирамидных путей, в большин­стве случаев имеются также некоторые изменения в других системах спинного мозга. Поэтому, собственно, следует говорить не о боковом склерозе, а о комбинированном системном заболевании. Но если учесть, что и клинически, и анатомически ведущее поражение определяется дегенерацией пирамидных путей, а все остальное является добавочным и второстепенным, то можно согласиться с Оппенгеймом, который писал «дегенерация пирамидных путей является господствующей, а поражение других волокон столь незначительно, и неопределенно, что существо заболевания, вместе со Штрюмпелем, следует усматривать в первичном боковом склерозе». Анатомические данные Бишоффа и Ньюмарка весьма близки к описанию Штрюмпеля. Ньюмарк изучил анатомо-гистологические изменения у 2 братьев. У одного из них клинически были более выражены спастические изменения, а анатомически имелась дегенерация пирамидых путей и пучков Голля; у другого брата спастическое повышение тонуса было слабее, а ана­томические изменения в пучках Голля были выражены резче. Измене­ния в задних столбах вызывают, как известно, гипотонию, и вполне вероятно предположение Штрюмпеля о том, что значительное пора­жение пучков Голля может уменьшить спастичность, обусловленную поражением пирамидных путей. Интерес представляет то, что даже значительная дегенерация голлевских путей может не выражаться клинически заметным нарушением кинестетической чувствительности.

Имеются отдельные указания относительно поражения мозжеч­ковых путей, которые страдают меньше и значительно реже, чем задние столбы. Ньюмарк описывал поражение клеток кларковских столбов, Гоффманн дегенерацию прямого мозжечкового пути Флексига.

Особняком стоят работы Мааса, Реймонда и Роза, которые в клинически типичных случаях не находили гистологических изменений в спинном мозгу. Произведенное Е. П. Кононовой подробное патологоанатомическое исследование одной из 2 сестер с типичной клинической симптоматологией спастической диплегии не обнаружило системной деге­нерации проводников в спинном мозгу. Отмечено было только раз­режение миелиновых волокон по периферии и в области пирамидных путей, а также перерождение оливоспинальных пучков. Головной и спинной мозг, а также мозжечок были значительно уменьшены в раз­мерах. Имелся выраженный краевой склероз глии. Количество ги­гантских пирамидных клеток в передней центральной извилине умень­шено, а в сохранившихся были обнаружены различные стадии пере­рождения с выраженной невронофагней. Изменения клеток, но в меньшей степени, были выражены и в затылочных долях. В остальных отделах мозговой коры клетки не пострадали. Незначительные кле­точные изменения отмечены также в подкорковых узлах, мозжечке и в спинном мозгу — в передних рогах и столбах Кларка. В белом ве­ществе передних центральных извилин было обнаружено значитель­ное разрежение миелиновых волокон. Уменьшение размеров пирамид­ных путей было выражено на всем их протяжении, но соответствовало общему уменьшению размеров различных отделов мозгового столба и спинного мозга.

Судя по приведенным наблюдениям Е. П. Кононовой, так же как по данным Бурневилля и Крузона и Реймона и Роза, клинически типичная картина спастического паралича может быть вызвана не избирательным поражением пирамидных путей, а общим не­доразвитием центральной нервной системы с заметным уменьшением количества нервных элементов.

Для понимания особенностей клиники имеет значение указание Эрба на то, что функциональная недостаточность неврона прежде всего проявляется в наиболее отдаленных от клетки отделах.

Большинство патологоанатомических исследований ограничива­лось изучением спинного мозга. Данные о состоянии головного мозга очень ограничены. В работах Ньюмарка имеется указание на недоста­точность бецовских клеток передней центральной извилины; Бишофф также писал об уменьшении количества клеток в моторной зоне коры. В отличие от этого Колларитс не находил изменений в клетках двигательной области мозговой коры. Оппенгейм в весьма общей форме указывал, что во многих случаях семейного спастического спинального паралича имеются изменения в головном мозгу.

Подробные анатомо-гистологические исследования были прове­дены Шаффером, применившим ряд современных методик. Сообщение касается 2 братьев; оба заболели в раннем детстве, по-видимому, ре­цессивной формой семейного спастического паралича. Родители их были двоюродными братом и сестрой. Заболевание началось с 2— 3-летнего возраста, когда появились первые симптомы повышения тонуса в ногах. Болезнь очень медленно прогрессировала и в даль­нейшем, через много лет, спастические явления появились и в руках. Чувствительность и сфинктеры не были нарушены. Младший брат умер в 28-летнем возрасте, а старший — в возрасте 38 лет. У младшего была типичная картина спастического пирамидного поражения, а у старшего в последние годы жизни появились и симптомы поражения периферического мотоневрона: атрофия мелких мышц обеих костей — и m. tibialisanticusс реакцией перерождения. Отмечалось также дрожание рук и головы. Следует еще указать, что у старшего брата было врожденное изменение сетчатки глаза. Психически оба были нормальны.

Макроскопические изменения обнаружены только у старшего, микроскопические — у обоих. В спинном мозгу в обоих случаях имелась выраженная дегенерация пирамидных путей боковых столбов. У младшего изменения пирамидных путей были резко выражены в грудном и поясничном отделе, а в шейном отделе пирамидные пути были почти нормальны. У старшего дегенерация пирамидных путей была более значительной по степени и распространялась на шейные сегменты. В области продолговатого мозга пирамидные пути были нормальными у обоих больных. В спинном мозгу, помимо пирамид­ных путей были поражены и голлевские пучки.

Изменение в пучках Голля были выражены в верхних грудных сегментах и распространялись до ядер задних столбов в продолговатом мозгу. Эти изменения отмечены и у младшего брата, хотя при жизни у него имелась «чистая» картина спастических спинальных парезов. У старшего больного были обнаружены также изменения в клетках передних рогов на уровне 7-го шейного и 5-го поясничного сегментов, а также некоторые особенности в строении клеток межпозвоночных узлов. Патологический процесс не ограничивался спинным мозгом. Изучение головного мозга выявило выраженные изменения, главным образом в моторной зоне коры, где оказались пораженными III, V и VI слои.

При окраске по Нисслю оказалось, что в V слое значительно уменьшено количество гигантских пирамид — бецовских клеток. Выраженные изменения были обнаружены в ганглиозных клетках III слоя — тотальное вздутие протоплазмы или ампулообразное расширение только базальной части, с уменьшением тигроида, вслед­ствие чего клетки казались просветленными. Ядро в таких клетках расположено в верхушке. В некоторых клетках III и VI слоя было выражено набухание верхушечных и базальных дендритов. Наряду с просветленными клетками, имелись пикнотические, сморщенные и окрашенные более интенсивно, чем в норме. Измененные клетки были окружены олигодендроглией, выражены явления невронофагии. Се­ребряные методы окраски позволили выявить мелкозернистый распад фибрилл, альцгеймеровское изменение их, которое было выра­жено в клетках III и VI слоя и отсутствовало в гигантских пирамидах V слоя. Ни в одном отделе коры, кроме передней центральной извилины, альцгеймеровские изменения фибрилл не были обнаружены. При окраске по Вейгерту выявилось резкое уменьшение количества волокон в stratumsupraradiatum (III слой) передней центральной извилины, при сохранности stratumzonaleuradiatum.

Данные Шаффера об изменениях в двигательной зоне коры созвуч­ны с наблюдениями Шпильмейера, сообщившего, что спастические параличи могут возникнуть, если поражены III и VI слои двигатель­ной зоны коры, но сохранны пирамидные пути на всем своем протя­жении. Клинически в случаях Шпильмейера имелось спастическое повышение тонуса, клонусы коленных чашек и стоп, а анатомически —- старческие изменения дегенеративного характера в указанной выше зоне. На этом основании Шпильмейер выдвинул понятие интракортикального спастического паралича, очевидно, для отличия от пирамид­ного спастического паралича, для которого характерны, как он писал, грубые двигательные расстройства, спастическое повышение тонуса мышц, контрактуры и симптом Бабинского.

С точки зрения патофизиологии симптомов данные Шаффера и Шпильмейера представляют определенный интерес. Все авторы, опи­сывавшие клинику семейного спастического спинального паралича, подчеркивали, что изменения тонуса преобладают во всей клинической картине. Спастичность появляется намного раньше парезов, и степень изменения тонуса бывает очень значительной при нерезко выраженных и значительно позднее наступающих парезах. Ротман на основании экспериментальных исследований объясняет поражением боковых пирамид только повышение сухожильных рефлексов, а спастичность и парезы зависят, по его мнению, от других, пока не выясненных при­чин.

Шаффер пришел к выводу, что при семейном спастическом спинальном параличе поражаются не только пирамидные пути, а стра­дают 2 системы двигательной зоны мозговой коры:

  1. пирамидная система, которая берет начало в V слое и поражение которой вызывает парезы;
  2. система, включающая III и VI слой, поражение которых вызывает спастичность.

Таким образом, по Шафферу, уже в моторной зоне коры имеется комбинированное системное страдание, а кроме того, этот патологический комплекс дополняется еще и поражением в спинном мозгу не только пирамидных путей, но и пучков Голля. Штрюмпель, который писал о боковом склерозе, допускал, как это уже было указано, поражение путей Голля, что и было в дальнейшем подтверждено рядом исследований.

Вопрос о том, какие системы страдают при семейном спастическом спинальном параличе, в значительной мере решен приведенными дан­ными. Но трактовка этих данных не является единственно возможной и вызывает ряд сомнений. С. Н. Давиденков считает, что еще трудно окончательно высказаться об общей концепции Шаффера о том, что альцгеймеровское изменение нервных фибрилл, как проявление «эндогенного центрального процесса», как признак инвалидности мозга от рождения, лежит в основе семейного спастического паралича и вообще в генезе семейных невродистрофий. Возникающие в случаях ограниченного поражения спинного мозга — таких, например, как опухоль — спастические парезы исчезают после удаления опухоли. Нет оснований предполагать, что при этом имеются изменения в III и VI слоях двигательной зоны коры. Кроме того, Шаффер обнаружил описанные выше изменения не только в клетках моторной области коры, но в ядре лицевого нерва, где они были особенно выражены, но который при семейном спастическом спинальном параличе клини­чески не страдает.

Подход к пониманию спастического паралича только с морфо­логических позиций является, таким образом, недостаточным и не может объяснить, почему в некоторых случаях такие параличи воз­никают при сохранности пирамидных путей, в других поражение только этих путей вызывает параличи центрального характера со спастичностью, повышением сухожильных рефлексов и патологиче­скими рефлексами, а в третьих такие явления возникают при сочетании поражения пирамидных путей с поражением других систем.

Шварц и Чан Нао-лю описали еще одну семью с доминантной формой наследственной спастической параплегии. При изучении патологической анатомии в одном из.наблю­давшихся случаев были обнаружены перерождение обоих пирамидных путей боковых столбов спинного мозга с выраженной демиелинизацией и разрушением осевых цилиндров, перерождение обоих дорсальных спино-церебелярных путей, частичное перерождение голлевских путей в грудном отделе, но больше всего в верхне-шейной области, незначитель­ные изменения в нежных пучках продолговатого мозга до уровня их ядер, уменьшение количества невронов в столбах Кларка, общее умень­шение размеров пирамидных путей с меньшим, чем в норме, числом волокон и уменьшение числа бецовских клеток в двигательной зоне мозговой коры. Авторы провели тщательные подсчеты количества волокон пирамидных путей в тех отделах мозга, где эти пути макро- и микроскопически не были изменены, и подсчитали число клеток в передней центральной извилине и парацентральной дольке. Сопоставив полученные результаты с имеющимися в литературе данными о норме, авторы пришли к указанному выше выводу об уменьшении числа волокон и бецовских клеток. Возвращаясь к старому вопросу о том, является ли при описываемой форме процесс спинальным или более высоким, авторы приходят к выводу, что максимум патологических изменений развивается в груд­ном отделе спинного мозга. Потерю части бецовских клеток и умень­шение размеров пирамид продолговатого мозга авторы объясняют ретроградным перерождением. Приведенная работа вышла в 1956 г., но авторы подчеркивают, что природа патологического процесса при этой форме болезни продолжает оставаться неясной.

Понимание клинической симптоматологии становится возможным только при учете морфологических данных в сочетании с физиологи­ческими, с теми соотношениями процессов возбуждения и торможения между отдельными проводниками, системами и различными уровнями, которые существуют в нормально функционирующей нервной системе и которые в каждом конкретном случае патологии могут нарушаться различно. Ведь классическое представление о двухневронном строении путей произвольных движений является сугубо схематическим, при­меняемым, главным образом, из методических соображений, и оно уже дополнено данными о ряде других путей, в частности от лобной области, от подкорковых узлов и от мозжечка.

Adblock
detector