Патологическая анатомия миоклонус-эпилепсии

С патологоанатомической точки зрения следует различать две группы миоклонус-эпилепсии. В одной группе гистопатологическое исследование ничего специфического, по сравнению с тем, что обычно находят при эпилепсии, не открывает. В другой группе при гистопатологическом исследовании обнаруживаются особые ганглиозноклеточные включения, описанные впервые Лафором и называемые, ввиду их специфичности, миоклоническими тельцами, или амилоидоподобными включениями.

Миоклонические тельца — шаровидной формы, с диаметром от 2 до 35. Возникают они внутриклеточно, а затем после гибели кле­ток становятся внеклеточными. Они или гомогенны или концентри­чески слоисты. На периферии они хорошо отграничены от прото­плазмы клеточного тела светлой каемочкой.

Было высказано мнение, что гомогенноокрашиваемые миоклони­ческие тельца являются начальной фазой дегенеративного процесса, а концентрическая их слоистость — фазой терминальной.

Миоклоническое тельце встречается обычно в ганглиозной клетке в единственном числе, но может быть и по нескольку включений в одном клеточном теле. Ядро при этом оттесняется к месту отхождения одного из дендритов, нейрофибриллы же оттесняются к периферии клетки. Встречаются такие же тельца и в глиозных клетках.

С гистохимической стороны и по тинкториальным свойствам миоклонические тельца значительно отличаются от многочисленных дру­гих внутриклеточных включений и характеризуются следующим. Очень хорошо и с наибольшей полнотой они окрашиваются при обра­ботке бестовским кармином, что делает их похожими на амилоидные тела. Реакций на жиры, железо и кальций миоклонические тельца не дают. На гематоксилиновых препаратах окрашивание их получается или только на периферии, или только в центре, или, наконец, в виде концентрических образований. Видимо, образование этих включений начинается с выделения на их периферии гранул, интенсивно окра­шенных гематоксилином. На препаратах, окрашенных по Билыповскому, миоклонические тельца аргирофильны. На препаратах, окра­шенных по Альцгеймеру—Манну, наружные слои включений синего цвета, а внутренние — красного. При окраске по Нисслю часть вклю­чений оказывается неокрашенной, часть дает гомогенную метахроматическую окраску, часть — обнаруживает интенсивную базофилию в центре при почти полном отсутствии окрашивания на периферии.

На основании тинкториальных отношений миоклонических телец трудно высказаться более или менее определенно о химической при­роде их. Пока можно сказать только, что эти тельца белковой при­роды с гликогеноидными включениями.

Что касается локализации ганглиозных клеток, содержащих мио­клонические тельца, то они могут быть необходимы в любом отделе серого вещества центральной нервной системы. Все же должна быть подчеркнута преимущественная их локализация в черном веществе, в зубчатых ядрах мозжечка, в зрительном бугре и в коре центральных извилин.

П. И. Яковлев и Годскинс собрали 18 ана­томически проверенных случаев миоклонус-эпилепсии и 3 случая миоклоний без эпилепсии. Зубчатое ядро мозжечка было поражено во всех этих случаях, причем в случаях «чистых» миоклоний процесс в направлении промежуточного мозга и гемисфер не распространялся; в случаях же миоклонус-эпилепсии процесс захватывал, кроме того, черное вещество, бледный шар, зрительный бугор и кору больших полушарий.

Кроме наличия типичных внутриклеточных включений, в цент­ральной нервной системе находят ряд других изменений различного характера. Или это симптомы преждевременной инволюции с липофусциновыми нагружениями ганглиозных клеток на всех этажах центральной нервной системы, или же это изменения, обычно обна­руживаемые при эпилепсии без миоклонии. Необходимо добавить, что нахождение амилоидоподобных внутриклеточных включений во­все не является патогномоничным для миоклонус-эпилепсии.

В ряде наблюдений, например, в наблюдении Аммермана, таких внутриклеточных включений при миоклонус-эпилепсии найдено не было. В некоторых же случаях вместо этих амилоидоподобных включений находили липоидные отло­жения или же отложения специального пигмента. В других наблю­дениях одновременно обнаруживались как тяжелая жировая дегенерация нервных клеток, так и характер­ные амилоидные внутриклеточные включения.

Кроме того, описываемые амилоидоподобные включения изредка находили и при других процессах, например при дрожательном параличе, при эпидемическом энцефалите или при двойном атетозе. Интересно, что Будулс и Вильде смогли обнару­жить типичные миоклонические тельца в одном наблюдении, когда при жизни имелись судорожные припадки со снижением интеллекта, но не было миоклоний; однако, этот больной происходил из характерно отягощенной семьи, и брат его погиб от настоящей миоклонус-эпилепсии. В русской литературе подробное описание миоклонических телец было представлено в 1946 г. Ц. Б. Хайме.

Патологоанатомическая картина миоклонус-эпилепсии, централь­ным и специфическим пунктом которой являются отложения в ган­глиозных клетках миоклонических телец, дает повод рассматривать это заболевание как результат своеобразного нарушения обмена ве­ществ в клетке. При миоклонус-эпилепсии дело идет, вероятно, о недостаточной ассимиляции, в результате чего и происходят отложе­ния альбуминоидных и гликогеноидных гранул (гематоксилинофильная зернистость начальных стадий образования телец), постепенно сливающихся в компактные массы и затем претерпевающих физико- химические превращения. Благодаря этим последним, сначала появ­ляются гомогенные шары, а затем концентрические образования, иногда с радиарной исчерченностью на периферии.

Adblock
detector