Патологическая анатомия миастении
Данные патологической анатомии при этом заболевании пестры и противоречивы; они не позволяют создать обоснованную теорию патогенеза страдания. Описаны самые разнообразные патологоанатомические изменения в различных отделах центральной, периферической и вегетативной нервной системы. Но им противостоят многочисленные случаи, когда при выраженной клинической картине миастении никаких патологоанатомических изменений в нервной системе обнаружить не удалось. К ним относятся и первые публикации по миастении.
Как известно, Оппенгейм описал миастению как «бульбарный комплекс без анатомических находок». В этом плане особый интерес представляют секционные случаи, обследованные одними и теми же авторами, в одном и том же плане и одними методами. При этом в одних случаях обнаруживались те или иные анатомические изменения, в других они полностью отсутствовали при четкой выраженности во всех случаях миастенического симптомокомплекса. До 1950 г. опубликовано свыше 100 случаев миастении без анатомических находок. Таким образом, сейчас вопрос патологической анатомии миастении остается, в известной степени, открытым. Требуются дальнейшие исследования с применением более усовершенствованных методов анализа, в частности гистохимических методов, которые позволили бы углубить представление об интимных энзимохимических процессах в тканях с целью выявления нарушений, могущих лежать в основе специфического миастенического типа нарушения функции.
Следует указать, что наиболее постоянными и частыми патолого-анатомическими находками при миастении являются 2 категории изменений.
Первая из них относится к изменениям зобной железы. В последнее время все чаще и чаще описываются различного типа изменения зобной железы при миастении: тимомы, персистирующий тимус, гиперплазия ткани вилочковой железы. Это послужило основанием для теории, пытающейся установить генетическую связь миастении с функционированием вилочковой железы.
Другой наиболее частой анатомической находкой является кругло- клеточная периваскулярная инфильтрация в мышечной ткани, впервые описанная в 1897 г. М. Соседовым. Буцар описал их в 5 случаях миастении; с тех пор они вошли в литературу под названием лимфоррагии Буцара. Эти лимфоррагии обнаруживаются не только в мышечной ткани, но и в других органах и тканях (печени, легких, почках, надпочечника). По Будону, частота обнаружения лимфоррагий достигает 80%. Несомненно, что этому фактору должно быть уделено должное внимание. Природа этих лимфоррагий остается до сих пор неясной. Имеется попытка связать их с патологией тимуса. Исследования последних лет заставляют привлечь к их объяснению патологию более обширной и универсальной системы — гипофизарно-надпочечниковой, в круг функционирования которой включается и тимус. Следует отметить, что в 1929 г. Кверидо на основании наличия лимфоррагий высказал предположение, что миастения представляет собой генерализованное сосудистое заболевание типа хронического пролиферативного периваскулита. В 1955 г. это проблема обсуждалась вновь Штертебекером.