Патологическая анатомия миастении

Данные патологической анатомии при этом заболевании пестры и противоречивы; они не позволяют создать обоснованную теорию пато­генеза страдания. Описаны самые разнообразные патологоанатомические изменения в различных отделах центральной, периферической и вегетативной нервной системы. Но им противостоят многочисленные случаи, когда при выраженной клинической картине миастении ни­каких патологоанатомических изменений в нервной системе обнару­жить не удалось. К ним относятся и первые публикации по миастении.

Как известно, Оппенгейм описал миастению как «бульбарный комп­лекс без анатомических находок». В этом плане особый интерес пред­ставляют секционные случаи, обследованные одними и теми же автора­ми, в одном и том же плане и одними методами. При этом в одних случаях обнаруживались те или иные анатомические изменения, в других они полностью отсут­ствовали при четкой выраженности во всех случаях миастенического симптомокомплекса. До 1950 г. опубликовано свыше 100 случаев миастении без анатомических находок. Таким образом, сейчас вопрос патологической анатомии миастении остается, в известной степени, от­крытым. Требуются дальнейшие исследования с применением более усовершенствованных методов анализа, в частности гистохимических методов, которые позволили бы углубить представление об интимных энзимохимических процессах в тканях с целью выявления нарушений, могущих лежать в основе специфического миастенического типа нарушения функции.

Следует указать, что наиболее постоянными и частыми патолого-анатомическими находками при миастении являются 2 категории изменений.

Первая из них относится к изменениям зобной железы. В последнее время все чаще и чаще описываются различного типа изменения зобной железы при миастении: тимомы, персистирующий тимус, гиперплазия ткани вилочковой железы. Это послужило основанием для теории, пытающейся установить генетическую связь миастении с функциониро­ванием вилочковой железы.

Другой наиболее частой анатомической находкой является кругло- клеточная периваскулярная инфильтрация в мышечной ткани, впер­вые описанная в 1897 г. М. Соседовым. Буцар описал их в 5 случаях миастении; с тех пор они вошли в литературу под названием лимфоррагии Буцара. Эти лимфоррагии обнаруживаются не только в мышечной ткани, но и в других органах и тканях (печени, легких, почках, надпочечника). По Будону, частота обнару­жения лимфоррагий достигает 80%. Несомненно, что этому фактору должно быть уделено должное внимание. Природа этих лимфоррагий остается до сих пор неясной. Имеется попытка связать их с патологией тимуса. Исследования последних лет заставляют привлечь к их объ­яснению патологию более обширной и универсальной системы — гипофизарно-надпочечниковой, в круг функционирования которой включается и тимус. Следует отметить, что в 1929 г. Кверидо на основании наличия лимфоррагий высказал предположение, что миастения представляет собой генерализованное сосудистое заболе­вание типа хронического пролиферативного периваскулита. В 1955 г. это проблема обсуждалась вновь Штертебекером.