Патологическая анатомия диффузной лейкоэнцефалопатии

Изменения белого вещества больших полушарий видны макро­скопически. Но при острых формах общие размеры мозга, его форма и вес не изменены. При хронически протекающих формах болезни наблю­дается уменьшение размеров и веса полушарий мозга, иногда весьма значительное. Пораженное белое вещество семиовальных центров имеет серовато-желтый или серовато-розовый цвет. Свежие очаги пора­жения представляются более розовыми, чем более старые. Пораженное белое вещество изменено в своей консистенции — оно желатинообразно или губчато. Отмечается атрофия белого вещества. В одном случае с хроническим, весьма длительным (15 лет) течением болезни, атрофия белого вещества была выражена очень резко. В отдельных случаях описано образование кист. Иногда отмечено равномерное расширение желудочков, изредка кистообразное расширение, исходящее из какого-либо одного желудочка. В некоторых случаях с острым течением в белом веществе были обнаружены небольшие очаги кровоизлияний. При большой дли­тельности процесса отмечено значительное уплотнение белого вещества. Только в очень редких случаях пораженное белое вещество макроско­пически имеет нормальный вид и плотность.

Поражение обоих полушарий может быть симметричным по рас­положению и величине очагов, но бывает и асимметричным. Одно полу­шарие может быть сильнее поражено, чем другое. Наблюдаются боль­шие по размерам очаги, распространяющиеся на всё или почти на всё полушарие (чаще, с затылочной области к лобной), или различное число ограниченных по размерам очагов. Наряду с обширными очагами, в окружности их могут находиться отдельные, хорошо очерченные участки поражения, весьма сходные с бляшками рассеянного склероза.

Аналогичные по характеру изменения были обнаружены в наруж­ной и внутренней капсуле, в мозолистом теле, в хиазме зрительных нер­вов, а изредка также в проводящих системах мозгового ствола и моз­жечка. Обнаруженные некоторыми авторами очаги поражения в спин­ном мозгу, аналогичные по характеру с изменениями в ^головном мозгу, дают основания говорить об энцефаломиелите и весьма ослож­няют дифференцировку от других форм демиелинизирующих болезней, в частности, от рассеянного склероза.

Основным гистологическим признаком является полная демиелинизация в очагах поражения. В ранней фазе заболевания можно обна­ружить маленькие зоны — пятна демиелинизации, расположенные вокруг сосудов. Очаги демиелинизации увеличиваются путем непосред­ственного распространения процесса и отграничиваются от системы дугообразных волокон, которые поражаются только в редких слу­чаях. Волокна в очагах поражения представляются обнаженными, лишенными миелиновой оболочки. Вокруг очага полной демиелинизации можно обнаружить волокна с разбухшим, распадающимся миелином и наличием обломков миелина. В центре очага демиелинизации имеются изменения и в осевых цилиндрах, которые становятся более тонкими и извитыми, иногда набухшими, варикозными, утолщенными на концах. В редких случаях, которые отличаются острым течением болезни, обна­ружены явления общего размягчения с гибелью не только миелиновых влагалищ, но и самих осевых цилиндров. В случаях с хроническим течением болезни, особенно в семейных, также часто отмечается тяже­лое повреждение осевых цилиндров, вплоть до полного их исчезновения.

Эти данные показывают, что поражение осевых цилиндров не явля­ется исключением и название периаксиальный не совсем точно опреде­ляет характер процесса; его можно принять, только исходя из того, что миелин поражается прензде всего и больше всего.

Мозговая кора, включая систему дугообразных пучков, относи­тельно сохранена. Ганглиозные клетки коры в большинстве остаются сохранными и мало отличаются от нормальных. В некоторых клетках мозговой коры отмечаются набухание цитоплазмы с изменением тиг- роида, изменения ядра клетки. В части клеток развивается ретроград­ное перерождение с хроническим сморщиванием и атрофией. Часто наблюдается сателлитоз. Выраженность поражения ганглиозных кле­ток зависит от длительности и остроты патологического процесса. Из­менения клеток коры, по данным Билыновского и Геннеберга, больше выражены в III и V слоях, а по Боуману — в V и VI слоях.

Во многих случаях выражены изменения глии. Отмечается реак­ция астроцитов, которые увеличиваются в количестве и размерах. Местами имеется скопление астроцитов с разрастанием волокон, обра­зующих как бы сетку или рубец. Клетки макроглии часто дегенерируют, набухают и приобретают округлую форму; в их цитоплазме много липои­дов; они становятся многоядернымп, причем ядра могут набухать или, наоборот, сморщиваться. Вследствие этого репаративные явления не всег­да являются хорошо выраженными. Количество микроглиальных элемен­тов увеличено, а сами клетки, нагруженные продуктами распада мие­лина, увеличиваются в размерах и принимают форму зернистых шаров. Изменения олигодендроглии появляются, по-видимому, уже на ран­них стадиях процесса. Цитоплазма олигодендроцитов резко набухает и часто подвергается мукоидному перерождению. В повреж­денной ткани можно обнаружить и свободно лежащие комочки мукоидного вещества, по форме напоминающие тутовые ягоды или виноград­ные грозди. В центре пораженного участка чаще, чем на его периферии, скапливаются такие свободно лежащие вне клеток мукоидные шарики. Олигодендроциты в пораженных участках ткани иногда совсем исчезают.

В некоторых случаях были обнаружены воспалительные, энцефалитические явления: наличие лимфоцитарных инфильтратов, иногда с примесью плазматических клеток и полибластов, порозность сосудов и небольшие геморрагии. Эндотелий сосудов иногда набухает, в клет­ках интимы может наблюдаться скопление липоидов. Вокруг сосудов могут возникать скопления фагоцитов и разрастание волокнистой глии. Но следует подчеркнуть, что клеточная реакция мезенхимы выражена мало или совсем отсутствует. При выраженной реакции астроцитарной глии пораженные участки в последующем становятся более плотными, затвердевают; при преобладании микроглиальной реакции они размягча­ются. Реакция мозговых оболочек отсутствует или мало выражена.

Приведенные данные анатомо-гистологического изучения показы­вают, что основными признаками диффузной лейкоэнцефалопатии явля­ются:

1. демиелинизация белого вещества мозговых полушарий;
2. менее грубое, но выраженное поражение осевых цилиндров в поврежденных зонах;
3. относительная сохранность клеток и волокон мозговой коры, включая пучки дугообразных волокон;
4. выраженная реакция макро- и микроглии с ранней дегенерацией олигодендроглии, которая исчезает или часто подвергается мукоидному перерождению.