Патологическая анатомия болезни Паркинсона

(дрожательный паралич)

При болезни Паркинсона каких-либо специфических макроско­пических изменений головного мозга не отмечается. Имеющиеся атеросклеротические поражения его сосудов ничего характерного для дрожательного паралича не представляют, а соответствуют в большей или меньшей степени возрастным изменениям.

Патогистологические исследования нервной системы выявляют два типа изменений: с одной стороны, это рассеянные, гнездные, не­специфические, свойственные старческому возрасту, с другой — харак­терные для дрожательного паралича.

К характерным для дрожательного паралича изменениям отно­сятся заболевание и гибель нервных клеток, с перерождением соответ­ствующих волокон и пролиферацией глиозных элементов вокруг гибнущих ганглиозных клеток. На месте погибших клеток иногда наблюдаются пустоты. По соседству с сосудами отмечаются очажки размягчения и рарефикация ткани. Указанные изменения носят гнездный характер и локализуются главным образом в чечевидном ядре и черной субстрации. В хвостатом теле и зрительном бугре ука­занные изменения менее интенсивны. Эти изменения наблюдаются также в гипоталамусе и ретикулярной субстанции. Мелкогнездный характер деструктивных изменений создает очень характерный вид, как будто бы нервная ткань «изъедена молью» — etatprecibre, etatcribreфранцузских авторов. Ц. и О. Фогт считают, что патологоанатомической основой дрожательного паралича является дезнтеграционное состояние.

Билыновский обобщает данные о детальном исследовании шести типичных случаев дрожательного паралича. Он перечисляет сле­дующие характерные изменения:

1) постоянное уменьшение числа кле­ток в лентикулярном и хвостатом ядре с наличием жировых включений;

2) липоидная инфильтрация вокруг большого числа глиальных ядер;

3) редукция и дефицит миелиновых волокон, особенно паллидарных; волокна хвостатого ядра и скорлупы страдают несколько меньше;

4) ангиосклероз и капиллярный фиброз;

5) etatprecribreили etatcribreпреимущественно в скорлупе и хвостатом ядре;

6) обилие продук­тов дегенерации измененного метаболизма. Болезненный процесс не ог­раничивается полосатым телом, а распространяется на зрительный бугор, люисово тело, черную субстанцию, продолговатый мозг и кору.

Аналогичные изменения находили Якоб, Кешнер и Слоан и др. Леви подчеркивал значение поражения бледного шара. Он считает, что при дрожатель­ном параличе большая часть ганглиозных клеток этого образования погибает. Од­нако, наряду с поражением бледного ядра, имеют место изменения и в ядрах про­долговатого мозга, ножек мозга, гипоталамуса, в моз­жечке и коре головного моз­га. По своему характеру ука­занные изменения, по Леви, относятся к сенильным.

Новой вехой в изучении патогистологии дрожатель­ного паралича были иссле­дования К. П. Третьякова. Ему принадлежит заслуга обнаружения ха­рактерного анатомического субстрата дрожательного паралича в виде дегенера­ции клеток черной субстан­ции. Данные К. П. Третья­кова были подтверждены затем рядом исследователей. Роль поражения черной суб­станции в возникновении акинеза, пластической ги­пертонии и дрожания в настоящее время не вызы­вает сомнения. По­ражение черной субстанции постоянно встречается и при постэнцефалитическом пар­кинсонизме. Однако, как показал Хасслер, между обоими забо­леваниями можно провести строгое разграничение. Та­кое разграничение стало возможным после детально­го изучения цитоархитектоники черной субстанции.

При дрожательном параличе наблюдается гибель определенных групп нервных клеток черной субстанции, содержащих меланин.

Клеточные группы поражаются в определенной последовательно­сти; пигментированные клетки другой структуры или меньших раз­меров, расположенные в медиальных отделах, остаются сохранными. Отдельные клеточные группы, как правило, гибнут полностью, другие еще сохраняют морфологически неизмененные невроны, в третьих изменения выражены незначительно и заключаются в дегенерации только части клеток или же клетки представляются более бледными. При постэнцефалитическом паркинсонизме избирательного поражения и различий в степени поражения отдельных клеточных групп черной

субстанции не наблюдается. Указанные изменения весьма специфичны и позволяют патогистологически дифференцировать дрожательный паралич от постэнцефалитического паркинсонизма.

Фуа и Николеско, Хасслер указы­вают на закономерное поражение также голубого пятна (locuscoeruleus), причем передние (оральные) отделы его страдают больше, чем задние (каудальные). Нередко обнаруживаются изменения в дор­сальном ядре блуждающего нерва. Нормальная инволюция «безымян­ного» вещества — ядра Рейля—Рейхерта (substantiainnominata) при дрожательном параличе наступает раньше и более интенсивна.

Если сравнивать изменения, наблюдаемые при дрожательном параличе и инволюционных состояниях, то для первого характерно тяжелое поражение черной субстанции.

При дрожательном параличе клетки черной субстанции раздуты скоплением пигмента или отличаются от других начинающейся с центра депигментацией, расположением пораженного ядра у края клетки, наличием тигролиза. Специфичны также клеточные изменения с отложением круглых гиалиновых телец, впервые описанные Леви и названные К. П. Третьяковым «тельцами Леви». Они несколько напоминают таковые при миоклонии. С наи­большим постоянством эти тельца встречаются в клетках голубого пятна, дорсальном ядре блуждающего нерва и черной субстанции.

К. П. Третьяков обнаружил эти включения в клетках черной субстанции в 6 случаях из 9 исследованных им. Гринфельд и Бозанк считают, что включения типа Леви наблюдаются чаще при дрожательном параличе, чем при постэнцефалитическом паркинсонизме. Иногда при окраске выявляется слои­стость тела клеток. На месте гибели клеток черной субстанции образу­ется глиальное разрастание. Это разрастание глии легко просмотреть, не зная нормальной топографии клеточных групп черной субстанции. Большим постоянством вообще отличаются изменения глиальных элемен­тов. Волокна глии утолщены. В случаях с непродолжительным течени­ем болезни в глии обнаруживаются меланиновые пигментные тельца.

В сосудах, расположенных в зонах патологически измененной мозговой ткани, выявляется адвентициальная лимфоцитарная ин­фильтрация, которая, однако, не является указанием на наличие во­спалительного процесса. В. В. Дехтерев отмечал гиалиноз сосудов.