Патогенез семейной атаксии

Вопросы патогенеза семейной атаксии остаются неясными. Подроб­ные исследования обнаружили особенности наследования этой формы, которая чаще наблюдается у братьев-сестер при здоровых родителях, что таким образом отвечает рецессивному типу наследственной пере­дачи. Этому соответствует и относительно большая частота родствен­ных браков у родителей этих больных. Основной вопрос о том, чем обусловлена дегенерация определенных систем в спинном мозгу, насту­пающая у нескольких членов семьи обычно в одном и том же возрасте и медленно прогрессирующая, еще не раскрыт.

Предположение об эндокринном генезе болезни не имеет пока фак­тических доказательств. Теория абиотрофии — изнашиваемости опре­деленных систем — по существу ничего не объясняет, ибо она является чисто умозрительной и не дает даже гипотезы для понимания, почему именно в данной семье «изнашиваются» эти системы. Возможно, что подход к пониманию патогенеза хронически прогрессирующих атаксий, как и других наследственно-семейных форм, надо искать в выяснении тонких особенностей биохимического состава и обмена в различных отделах и системах спинного и головного мозга.

Adblock
detector