Некоторые нейродинамические механизмы двигательных нару­шений при миастении

Поскольку в патологии миастении ведущим является особый тип нарушения деятельности поперечнополосатой мускулатуры — ее слабость и чрезвычайная истощаемость функций, — для изучения патогенеза этих расстройств, а также для диагностики существенным является изучение нейродинамических механизмов этих двигательных расстройств.

Нами они изучались методом ритмических раздражений с нара­стающей частотой стимуляции (в диапазоне от 1 до 1000 гц). Получен­ные результаты привели нас к следующим заключениям.

1. Анализ расстройств двигательной функции миастенического типа лучше всего раскрывается в понятиях и закономерностях, опи­санных Н. Е. Введенским.

2. Ведущим проявлением при миастении является особого типа несостоятельность мотонейрона к формированию важнейшей физио­логической функции — тетануса. В этих случаях исследование одиноч­ными раздражениями часто не обнаруживает никакой патологии. Это своеобразие нарушения тетануса при миастении проявляется в чрезвычайной легкости впадания мотонейрона в пессимум. В зави­симости от степени поражения функции пессимум наступает при большей или меньшей частоте импульсации. Эта частота и характе­ризует степень нарушения лабильности системы и, следовательно, глубину нарушения функции.

3. Пессимальные реакции различной степени выраженности обна­руживаются в разнообразных мышечных группах, что дает возмож­ность судить о степени генерализованное расстройств при миасте­нии. Может быть установлен градиент падения выраженности этих нарушений от мышц наиболее пораженных до групп с минимальной степенью расстройств или полностью интактных.

4. При анализе факторов угнетения функции при миастении сле­дует учесть и легкость, с которой мотонейрон впадает в тормозное (пессимальное) состояние при тетанизирующих раздражениях. Оно наступает задолго до того, как развивается состояние истинного мышечного истощения. Это может быть выявлено в соответствующем клииико-физиологическом эксперименте: мотонейрон подвергается электрической ритмической стимуляции с частотой в 1 гц (длитель­ность импульса — 0,5 сигм; напряжение 50 V. При этом возникают мышечные сокращения в ритме стимуляции определенной амплитуды. Затем при соблюдении той же длительности импульса и вольтажа переходят на стимуляцию с частотой в 50 гц; в течение 3 минут тетанус не наступает — мотонейрон дает пессимальную реакцию. При новом переключении на исходную частоту в 1 гц мотонейрон тотчас дает амплитуды сокращений исходной амплитуды. Это свидетельствует о том, что в период тетанизирующей стимуляции не наступило истоще­ние или утомление, а имело место торможение, прекратившееся как только ритм стимуляции уменьшился. Такая зависимость реакции от час­тоты импульсации свидетельствует о ее пессимальной тормозной природе.’ К такому же заключению приходят Шеффери Штруппель.

На парабиотическую природу миастенических нарушений ука­зывал еще Г. И. Маркелов (1927) и В. В. Васильев (1953). Об этом же свидетельствуют и наши наблюдения. При длительной непрекращаю­щейся стимуляции тетанизирующей частотой нередко возникает перио­дическое чередование пессимума и оптимума. Пессимум, имея как бы характер охранительного торможения, делает возможным возникнове­ние короткой вспышки оптимума и вслед за ней мотонейрон снова впадает в пессимум, и так продолжается в течение всего периода стимуляции на разных тетанизирующих частотах.

5.     Характер расстройств в формировании тетануса при миасте- нической слабости отличен от типа нарушений, обнаруженных при других видах мышечной слабости — тиреотоксической, адиссонической, миопатической, даже если эта слабость достигает значительной сте­пени. Это своеобразие расстройств важно для углубления патогене­тического анализа и для дифференциальнодиагностических целей.

6.     Электрофизиологический анализ показал, что угнетение функ­ции у больных миастенией может быть отнесено к катэлектротони- ческому типу угнетения. Пессимум может быть временно снят при воздействии на мотонейрон анодом постоянного тока.

7.     Функциональная диагностика миастении при помощи одиноч­ных раздражений, осуществляемая при классической электродиагно­стике и хронаксиметрии, часто оказывается недостаточной для вы­явления патологии. Адекватным методом анализа является ритми­ческая стимуляция с нарастающей частотой импульсации и длитель­ности воздействия.

8.     Метод ритмической стимуляции является чутким индикатором обнаружения сдвигов в функциональном состоянии мышечной систе­мы при миастении и позволяет тонко улавливать изменения в течении процесса и под влиянием терапевтических воздействий.

При исследованиях ритмической стимуляции больного миасте­нией до и после проведения курса лечения рентгеновым облучением тимуса отмечаются выраженные пессимальные реакции в период миа­стенических расстройств и нормальные тетанические реакции на всем диапазоне частот в период ремиссии.

Одним из проявлений пессимума является и так называемая миастеническая реакция Шолли, описанная в 1905 г. и заключающая­ся в быстром уменьшении высоты сокращений при раздражении нерва или мышцы фарадическим током. Метод ритмической стимуля­ции с нарастающей частотой раздражения имеет преимущество дози­рованного раздражителя, допускающего количественный анализ глу­бины поражения. В литературе отмечалось, что миастеническая реак­ция Жолли неспецифична; ее обнаруживали при таких заболеваниях как дифтеритический паралич, табес, церебральный паралич, полио­миелит. Следует указать, что элемент количественного анализа, вноси­мый методом ритмической дозированной стимуляции, позволяет диф­ференцировать миастенический тип расстройства от других, внешне сходных типов мышечной слабости.

По нашим данным, у больных мышечной дистрофией с резко выраженной слабостью в исследованной мышце (m. bicepsbrachii), значительно превосходившей слабость у описанных выше больных миастенией, миастенической реакции при тетанизирующей стимуля­ции все же не было обнаружено.

На основании изложенного следует признать, что метод ритми­ческой стимуляции является ценным в установлении характера про­цесса, его динамики и для оценки эффективности терапевтического вмешательства.

Разнообразие симптомов и обменных нарушений, наблюдаемых при миастении, Г. И. Маркелов объясняет заболеванием высших веге тативных центров гипоталамнческой области. Он придает большое значение каротидному синусу, который иннервационно тесно связан с эндокринными железами — зобной, щитовидной и, что особенно важно, с гипофизом, а через него с системой гипофиза и надпочеч­ника.

Б. Н. Маньковский указывает, что миастенический синдром может осуществиться при некоторых нарушениях эндокринно-вегетативного аппарата, что энцефалитический процесс, локализирующийся в области вегетативных центров, может вызвать картину миастении.

В пользу заинтересованности диэнцефальной области в генезе миастении свидетельствуют и данные В. С. Лобзина.