Некоторые нейродинамические механизмы двигательных нарушений при миастении
Поскольку в патологии миастении ведущим является особый тип нарушения деятельности поперечнополосатой мускулатуры — ее слабость и чрезвычайная истощаемость функций, — для изучения патогенеза этих расстройств, а также для диагностики существенным является изучение нейродинамических механизмов этих двигательных расстройств.
Нами они изучались методом ритмических раздражений с нарастающей частотой стимуляции (в диапазоне от 1 до 1000 гц). Полученные результаты привели нас к следующим заключениям.
1. Анализ расстройств двигательной функции миастенического типа лучше всего раскрывается в понятиях и закономерностях, описанных Н. Е. Введенским.
2. Ведущим проявлением при миастении является особого типа несостоятельность мотонейрона к формированию важнейшей физиологической функции — тетануса. В этих случаях исследование одиночными раздражениями часто не обнаруживает никакой патологии. Это своеобразие нарушения тетануса при миастении проявляется в чрезвычайной легкости впадания мотонейрона в пессимум. В зависимости от степени поражения функции пессимум наступает при большей или меньшей частоте импульсации. Эта частота и характеризует степень нарушения лабильности системы и, следовательно, глубину нарушения функции.
3. Пессимальные реакции различной степени выраженности обнаруживаются в разнообразных мышечных группах, что дает возможность судить о степени генерализованное расстройств при миастении. Может быть установлен градиент падения выраженности этих нарушений от мышц наиболее пораженных до групп с минимальной степенью расстройств или полностью интактных.
4. При анализе факторов угнетения функции при миастении следует учесть и легкость, с которой мотонейрон впадает в тормозное (пессимальное) состояние при тетанизирующих раздражениях. Оно наступает задолго до того, как развивается состояние истинного мышечного истощения. Это может быть выявлено в соответствующем клииико-физиологическом эксперименте: мотонейрон подвергается электрической ритмической стимуляции с частотой в 1 гц (длительность импульса — 0,5 сигм; напряжение 50 V. При этом возникают мышечные сокращения в ритме стимуляции определенной амплитуды. Затем при соблюдении той же длительности импульса и вольтажа переходят на стимуляцию с частотой в 50 гц; в течение 3 минут тетанус не наступает — мотонейрон дает пессимальную реакцию. При новом переключении на исходную частоту в 1 гц мотонейрон тотчас дает амплитуды сокращений исходной амплитуды. Это свидетельствует о том, что в период тетанизирующей стимуляции не наступило истощение или утомление, а имело место торможение, прекратившееся как только ритм стимуляции уменьшился. Такая зависимость реакции от частоты импульсации свидетельствует о ее пессимальной тормозной природе.’ К такому же заключению приходят Шеффери Штруппель.
На парабиотическую природу миастенических нарушений указывал еще Г. И. Маркелов (1927) и В. В. Васильев (1953). Об этом же свидетельствуют и наши наблюдения. При длительной непрекращающейся стимуляции тетанизирующей частотой нередко возникает периодическое чередование пессимума и оптимума. Пессимум, имея как бы характер охранительного торможения, делает возможным возникновение короткой вспышки оптимума и вслед за ней мотонейрон снова впадает в пессимум, и так продолжается в течение всего периода стимуляции на разных тетанизирующих частотах.
5. Характер расстройств в формировании тетануса при миасте- нической слабости отличен от типа нарушений, обнаруженных при других видах мышечной слабости — тиреотоксической, адиссонической, миопатической, даже если эта слабость достигает значительной степени. Это своеобразие расстройств важно для углубления патогенетического анализа и для дифференциальнодиагностических целей.
6. Электрофизиологический анализ показал, что угнетение функции у больных миастенией может быть отнесено к катэлектротони- ческому типу угнетения. Пессимум может быть временно снят при воздействии на мотонейрон анодом постоянного тока.
7. Функциональная диагностика миастении при помощи одиночных раздражений, осуществляемая при классической электродиагностике и хронаксиметрии, часто оказывается недостаточной для выявления патологии. Адекватным методом анализа является ритмическая стимуляция с нарастающей частотой импульсации и длительности воздействия.
8. Метод ритмической стимуляции является чутким индикатором обнаружения сдвигов в функциональном состоянии мышечной системы при миастении и позволяет тонко улавливать изменения в течении процесса и под влиянием терапевтических воздействий.
При исследованиях ритмической стимуляции больного миастенией до и после проведения курса лечения рентгеновым облучением тимуса отмечаются выраженные пессимальные реакции в период миастенических расстройств и нормальные тетанические реакции на всем диапазоне частот в период ремиссии.
Одним из проявлений пессимума является и так называемая миастеническая реакция Шолли, описанная в 1905 г. и заключающаяся в быстром уменьшении высоты сокращений при раздражении нерва или мышцы фарадическим током. Метод ритмической стимуляции с нарастающей частотой раздражения имеет преимущество дозированного раздражителя, допускающего количественный анализ глубины поражения. В литературе отмечалось, что миастеническая реакция Жолли неспецифична; ее обнаруживали при таких заболеваниях как дифтеритический паралич, табес, церебральный паралич, полиомиелит. Следует указать, что элемент количественного анализа, вносимый методом ритмической дозированной стимуляции, позволяет дифференцировать миастенический тип расстройства от других, внешне сходных типов мышечной слабости.
По нашим данным, у больных мышечной дистрофией с резко выраженной слабостью в исследованной мышце (m. bicepsbrachii), значительно превосходившей слабость у описанных выше больных миастенией, миастенической реакции при тетанизирующей стимуляции все же не было обнаружено.
На основании изложенного следует признать, что метод ритмической стимуляции является ценным в установлении характера процесса, его динамики и для оценки эффективности терапевтического вмешательства.
Разнообразие симптомов и обменных нарушений, наблюдаемых при миастении, Г. И. Маркелов объясняет заболеванием высших веге тативных центров гипоталамнческой области. Он придает большое значение каротидному синусу, который иннервационно тесно связан с эндокринными железами — зобной, щитовидной и, что особенно важно, с гипофизом, а через него с системой гипофиза и надпочечника.
Б. Н. Маньковский указывает, что миастенический синдром может осуществиться при некоторых нарушениях эндокринно-вегетативного аппарата, что энцефалитический процесс, локализирующийся в области вегетативных центров, может вызвать картину миастении.
В пользу заинтересованности диэнцефальной области в генезе миастении свидетельствуют и данные В. С. Лобзина.