Лечение миоклонус-эпилепсии

Под названием миоклонус-эпилепсия (myoclonusepilepsia, epilepsiamyoclonicaprogressiva, болезнь Унферрихта—Лундборга) понимается особое, нередко семейное, прогрессирующее заболевание, характеризую­щееся наличием миоклонических судорог и эпилептических припадков, к которым впоследствии нередко присоединяются экстрапирамидная скованность и снижение интеллекта.

Лечение

Патогенетического лечения миоклонус-эпилепсии еще нет, и до настоящего времени применяется лишь симптоматическое и обще­укрепляющее лечение.

Симптоматическое лечение направляется против эпилептических припадков, против гиперкинеза и миоклонических кризов.

Во многих случаях мы наблюдали несомненно положительное воздействие люминала как на эпилептические припадки, так и на мио­клонические подергивания. Прекращение приема люминала у таких больных, как правило, приводило к заметному усилению интенсив­ности гиперкинеза, к учащению миоклонических кризов и эпилепти­ческих припадков. Поэтому больным с миоклонус-эпилепсией следует ежедневно принимать люминал (по 0,05—0,1 на ночь) в течение дли­тельного времени, не делая перерывов.

В случаях частых эпилептических припадков следует испытать дилантин (дифенин) в дозах 0,1 до 3 раз в сутки. Однако он не оказы­вает никакого положительного воздействия на миоклонии, а в отдель­ных случаях ведет к ухудшению общего состояния и даже к усилению интенсивности гиперкинеза. Триметин (в дозах 0,1—0,2 до 3 раз в сутки) также не оказывает заметного влияния на интенсивность миоклонических подергиваний.

Целесообразно назначать больным различные дозы бромидов, сообразно с особенностями их основных нервных процессов.

Как уже говорилось выше, миоклонические подергивания быстро стихают, а то и вовсе прекращаются после приема хлоралгидрата. Однако к последнему быстро развивается привыкание, при системати­ческом приеме с каждым разом требуется увеличение его дозы, и это в конце концов может привести к нежелательным последствиям. По­этому мы применяли хлоралгидрат лишь изредка, в случаях миоклони­ческих кризов, в виде 3%-ного раствора с примесью крахмала по 30—40 мл на клизму (прием лекарственных веществ внутрь во время усиленных миоклоний бывает затруднительным, а то и невозмож­ным).

Благоприятное влияние хлоралгидрата на миоклонический ги­перкинез диктует необходимость поставить задачу перед отечествен­ной фармакологией об изыскании аналогичного препарата, который бы оказывал на миоклонии такое же воздействие, но не был бы токсич­ным.

Так как у многих больных в периоды повышения температуры тела уменьшаются и даже прекращаются подергивания, делались попытки лечения искусственным повышением температуры тела. С этой целью применяют инъекции молока, препараты серы. Несколь­ким нашим больным мы применяли лечение внутримышечными инъек­циями молока. Положительный эффект несомненно был, однако кратко­временный (на период, пока держалась повышенная температура).

Из этих же соображений назначаются и некоторые физиотерапев­тические процедуры (УВЧ и диатермия головы). Сеансы диатермии головы переносятся больными лучше, чем УВЧ, и поэтому мы к ним прибегаем охотнее. Для этой цели мы пользуемся электродами разме­ром 25—30 см2, которые накладываются битемпорально. Сила тока — 0,1—0,2—0,3, а иногда и 0,4 А (в зависимости от субъективных ощу­щений). Сеансы продолжительностью по 10 минут назначаются через день или ежедневно, в зависимости от того, как они переносятся больными (иногда во время диатермии головы и некоторое время после больные жалуются на головокружение).

В некоторых клиниках пытались лечить больных миоклонус-эпилепсией рентгеновским облучением головы. Однако пока такое лечение не имеет под собой достаточных теоретических обоснований.

Из общеукрепляющих и тонизирующих средств мы применяем следующее: повторные переливания совместимой донорской крови дробными дозами (по 125—150 мл через 5—7 дней), глютаминовую кислоту, аутогемотерапию; витамины, внутривенные вливания глюкозы.

В случаях, где миоклонус-эпилепсия развилась в связи с кле­щевым энцефалитом, целесообразно провести несколько курсов вну­тривенных вливаний уротропина.