Лечение болезни Хантингтона
Специфического лечения хореи Хантингтона до настоящего времени еще нет. Из симптоматических средств применяются барбитураты: люминал, нембутал, пентотал в дозах, вызывающих сон. Во время сна, а также спустя некоторое время после него, гиперкинезы отсутствуют. Полагают, что эти вещества действуют специфически на экстрапирамидную систему. Указанный вид лечения является прерывистой сонной терапией и поэтому должен проводиться в стационарных условиях. Целесообразно комбинировать назначение снотворных с препаратами центрального холинолитического действия, особенно мускаринолитиками, с добавлением небольших доз кофеина. Предлагаемый Крейцфельдом для лечения хореи Хантингтона простигмин вряд ли можно считать всегда показанным, так как при гиперкинезах есть все основания предполагать состояние перевозбуждения холинореактивных систем центральной нервной системы, которое простигмин еще больше будет усиливать как антихолинэстеразное вещество.
Единственно, когда прозерин, а еще лучше эзерин, может быть применен — это случаи без гиперкинезов с наличием начальных изменений со стороны психики. Однако и в этих случаях эффект весьма индивидуален. В некоторых случаях временный терапевтический эффект достигается при назначении глютаминовой кислоты.
Прогрессирующие массивные и диффузные поражения коры и подкорковых образований делают применение оперативных вмешательств в типичных случаях хореи Хантингтона мало перспективным. При атипических формах болезни — локальном гиперкинезе, хореоатетозе без психических расстройств оперативное вмешательство может дать определенный эффект. Однако производимые операции— экстирпация премоторных полей 6а, 6/3, 4а, двусторонняя перерезка задних столбов—должны уступить место стереотаксическим вмешательствам. Из стереотаксических операций предпочтение должно быть оказано хемопаллидумэктомии, а не электрокоагуляционным методам.
В 1957 г. на интернациональном конгрессе неврологических наук в Брюсселе Нарабайаши сообщил об устранении насильственных движений у больных с хантингтоновской хореей путем введения в чечевидное ядро прокаина в масле.
Определенное лечебное значение имеет режим, правильное питание, достаточное количество витаминов, общеукрепляющая терапия, спокойный образ жизни, устранение, по возможности, резких эмоциональных воздействий, лечебная гимнастика. Больные нуждаются в наблюдении ввиду изменений психики и наклонности к различным телесным повреждениям, связанным с некритичностыо в отношении своих двигательных расстройств. При тяжелых психических расстройствах больные подлежат госпитализации в психиатрические больницы.