Клиника спастического спинальный паралич

В классическом описании Эрба приводятся 3 основных симптома. Это, во-первых, двигательная слабость, во-вторых, спастическое на­пряжение мышц, в-третьих, повышение сухожильных рефлексов. По существу, все это сочетание симптомов сводится к центральному или спастическому парезу. Заболевание всегда начинается с ног; появляется незначительное повышение тонуса спастического характера. Больной начинает уставать при длительной ходьбе, танцах, подъемах в гору; появляется ощущение напряженности в ногах; они становятся «тугими». В течение некоторого времени эти явления могут преобладать в од­ной ноге или ограничиваются только ею. В дальнейшем всегда стра­дают обе ноги. Медленно и постепенно нарастает спастичность, появля­ется изменение походки, а с развитием болезни и слабость в ногах. Повышение тонуса стоит на первом плане не только по времени появ­ления, но и по степени выраженности. В ранних стадиях болезни об­следование обнаруживает только повышение тонуса в ногах (больше выраженное в аддукторах бедра и разгибателях бедра и голени), по­вышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского, а сила мышц может еще быть сохранной. Штрюмпель, на основании своих наблю­дений, указывал, что слабость мышц появляется значительно позднее.

Изменения походки обусловлены, в первую очередь, не парезом ног, а спастическим повышением тонуса. Вначале отмечается только некоторая тугоподвижность ног, легкое приведение бедер и замедленный, затрудненный отрыв стоп от пола. В дальнейшем, когда все больше на­растают спастические явления и появляется слабость мышц, походка ста­новится резко затрудненной и измененной, однако полного паралича не возникает. С течением заболевания появляются и усиливаются кло­нусы стоп и коленных чашек, становятся выраженными патологи­ческие рефлексы. Как уже было указано, симптом Бабинского отно­сится к ранним проявлениям болезни и может появиться до выражен­ного повышения сухожильных рефлексов и клонусов. В ряде случаев отмечена известная последовательность в появлении патологических рефлексов: вначале симптом Бабинского, затем рефлексы Оппенгейма, Россолимо и Бехтерева—Менделя. Конечно, такой порядок появления патологических рефлексов отнюдь не является правилом; любой из них может быть первым, или даже в ранней фазе болезни они могут быть выражены все. Защитные рефлексы часто повышены; зона их может быть расширенной.

Развивающийся парез имеет центральный характер и не сопровож­дается изменением электровозбудимости мышц. С прогрессировать болезни поза больного при стоянии и сидении, а особенно его походка резко изменяются. Спастическое повышение тонуса становится столь значительным, что его с трудом удается преодолеть. Напряжение мышц может моментами достигать такой степени, что наступает резчайшая тоническая судорога. Тонус резче повышен в разгибателях и поэтому ноги находятся в разогнутом положении; в поздних стадиях болезни вместо разгибательной может наступить сгибательная контрактура. Это резкое напряжение мышц, которое часто не удается преодолеть, Штрюмпель называл «мышечно-суставным анкилозом». Когда тонус резко повышен, активные движения часто сопровождаются спасти­ческим дрожанием. При стоянии тело больного слегка согнуто вперед, ноги ротированы внутрь, колени и пальцы стоп соприкасаются, а пятки расставлены. Таким образом, получается свободное овальное пространство между обеими голенями, на что обратили внимание французские авторы — «espaceovalaire». Когда больной сидит, бедра соприкасаются, стопы в позе equino–varus; они часто перекрещены, а большой палец разогнут. Походка становится все более затрудненной и медленной, шаги все мельче. Стопы все с большим трудом отрываются от пола, и нога медленно и недостаточно выносится вперед.

Значительно позднее ног в процесс могут быть вовлечены руки; появляются спастическое повышение тонуса мышц, повышение сухо­жильных рефлексов, патологические рефлексы. Движения рук замед­ляются и затрудняются. Имеются указания (Оппенгейм), что если в начале заболевания больше страдает одна нога, то на этой же стороне раньше поражается и рука. Поражение рук никогда не достигает такой степени, как поражение ног.

В некоторых описанных в литературе случаях спастическое повы­шение тонуса распространялось на артикуляционную и глоточную мускулатуру. Описано также спастическое состоя­ние мышц голосовых связок и дыхательной мускулатуры с приступами ларингоспазма и нарушений дыхания, а также насильственный, буль­варный плач и смех.

Сомнительно, следует ли такого рода случаи, при которых раз­вивается картина спастического бульбарного паралича, относить к семейному спастическому спинальному параличу; конечно, они не являются «чистой» формой этого страдания. При наличии аналогичных заболеваний в семье такие «переходные» формы как бы подчеркивают полиморфность симптоматики наследственно-дегенеративных пораже­ний нервной системы.

К синдрому спастического паралича могут присоединиться и дру­гие симптомы расстройства речи, нистагм, гиперкинезы (атетоз, дро­жание, хорея, миоклонии), нарушения зрения, вегетативные расстрой­ства, изменения психики. Относительно часто описывается сочетание с нистагмом, сла­бостью наружных мышц глаза, дизартрией. М. С. Доброхотов описал семью, в двух поколениях которой было 11 больных: первые симптомы болезни появлялись в возрасте 8—12 лет и прогрессировали в течение 5—7 лет. В дальнейшем состояние было стабильным. Наряду с постепенно развивавшейся спастической ниж­ней параплегией, отмечались нистагм, скандированная речь, дисфагия. У членов семьи был обнаружен нистагм и повышение сухожильных рефлексов. В семье, описанной Бернгардтом, где были больны 3 из 8 братьев и сестер, также имелось сочетание спастического парапареза с нистагмом и расстройством речи.

Де-Санти и Луканьели описали комбинацию с нистаг­мом, дизартрией и интенционным дрожанием. Сочетание с атаксией описано в случаях Менцеля, Нонне, Ендрасснка. В наблюдении послед­него у 5 братьев-сестер имелось сочетание спастического парапареза с нистагмом, дизартрией, дрожанием в руках, сколиозом и миопатией. Комбинация с дрожанием и атрофией зрительных нервов описана Фрейндом; сочетание с атаксией, атрофией зрительных нервов и слабоумием — Гаусгальтером, Лобштейном и др.

Ряд авторов описал переходные формы между семейным спастичес­ким параличом и семейной атаксией.

Эйкхофф наблюдал семью, в которой 4 девочки страдали спастическим расстройством походки, брат был дементным, другой с несколько сниженным интеллектом, а у 5-й сестры было дрожание и интеллектуальная недостаточность. В семье, описанной Мисколчи и Бенедеком, 24-летний мужчина и 7-летняя девочка с раннего возраста страдали спастическим спинальным парезом ног, один их брат был олигофреном с экстрапирамидными гиперкинезами, но без явлений спастического пареза.

В наблюдениях Бремера были случаи, в которых наряду с явле­ниями спастического спинального пареза отмечались мышечные атрофии, страбизм, изменение речи по типу мозжечкового расстройства.

В семье, описанной Гийеном и Визе, у 2 братьев с 11-летнего возраста появились расстройства походки спастического характера, нистагм, нарушение речи и дрожание рук; у двоюродных сестры и брата — спастическое нарушение походки, хорео-атетозный гиперкинез и снижение интеллекта. Хигиер у 4 членов одной семьи с выраженным спастическим парезом ног, слабостью и дрожанием рук наблюдал также нистагм, атрофию зрительных нервов и замедлен­ную речь.

Как видно из этого далеко не полного перечня наблюде­ний полиморфной неврологической симптоматики, дело идет о семьях с комбинированными поражениями нервной системы, которые трудно причислить к какой-нибудь из четко очерченных форм дегенеративных заболеваний. Имеются случаи, которые являются как бы «промежу­точными» между атаксией Фридрейха и семейным спастическим спи­нальным параличом, так как в них сочетаются симптомы обеих этих болезней.

При спастических спинальных параличах отмечается большая склонность к патологическим синергиям. Наиболее частым и харак­терным является тибиальный феномен Штрюмпеля — тоническое напряжение tibialisanticus при сгибании ноги в тазобедренном и ко­ленном суставах. Когда тибиальный феномен возникает при ходьбе, сто­па принимает положение valgus. При спастических параличах тибиаль­ный феномен Штрюмпеля возникает часто и бывает резко выраженным, но он может появиться и при других патологических состояниях.

В патологических синергиях часто участвует и большой палец ноги — содружественное сокращение m. extensorhallucislongus.

Патологические синергии имеют определенное значение в нару­шениях двигательной функции, затрудняя и видоизменяя активные, целенаправленные движения. Описан односторонний тип страдания, когда все явления спастического паралича развиваются только на одной стороне. В редких случаях заболевание может начинаться со спастического повышения тонуса длинных мышц спины и лордоза, и только в дальнейшем разви­вается типичная картина спастического пареза ног. Чувствительность и функция сфинктеров в «чистых» случаях нормальны, психика не нару­шена. В поздних стадиях болезни возможно появление легкого сниже­ния чувствительности; это вряд ли должно явиться основанием для пересмотра диагноза. Отмеченное в некоторых случаях сниженне вибрационной чувствительности является вполне понят­ным при учете изменений в задних столбах, которые являются почти закономерными. В редких случаях наблюдались нарушения в форме задержки функции мочевого пузыря, которые также могут быть расце­нены как спастические явления.