Клиника миоплегии

Приводимые ниже данные об одном из наблюдавшихся нами больных представляют интерес потому, что клиническая картина в этом случае весьма типична во многих отношениях.

Больной Н. Л., 29 лет. Поступил в клинику из-за своеобразных припад­ков. Последние чаще всего бывают ночью, ближе к утру (в 4—6 часов), реже вскоре после засыпания. Эти припадки длятся 3—8 часов; изредка их продол­жительность достигает 24 часов. Довольно часто припадки возникают после какого-либо волнения, испуга. Если припадок развился не полностью, то боль­ной может еще несколько часов передвигаться, но чувствует резкую слабость, ноги подгибаются в коленях, имеется склонность падать вперед. В случаях, когда больной предчувствует наступление припадка, он начинает ходить, дви­гаться, несмотря на затруднение походки. Если же он лежит, то приступ разовьется очень быстро и носит тяжелый характер. Больной отмечает ряд фак­торов, которые могут вызывать припадок или ускорить его появление. Это — обильный прием пищи, жирной и богатой углеводами, особенно на ночь; точно так же действует и алкоголь. Длительный покой, особенно продолжительное пре­бывание в лежачем положении, может иногда вызывать припадок, но бывало, что припадки возникали после напряженной физической работы с последующим покоем или после резких эмоций.

Припадок выражается парезом или параличом, начинающимся с мышц конечностей, причем сперва поражаются нижние, а затем верхние конечности. Как правило, проксимальные отделы конечностей поражаются раньше, чем дистальные, но бывают и случаи, когда параличи развиваются в иной последователь­ности.

Во время некоторых припадков парез ограничивается только нижними конечностями. При тяжелых припадках парез захватывает также мышцы туло­вища и шеи. Речь часто делается тихой, беззвучной. Сознание сохранено.

Иногда в начале припадка или перед ним у больного появляется сухость во рту и покашливание, но кашлять он может лишь с трудом. Наблюдаются затруд­нения жевания и глотания. Иногда больной жалуется на появление общей сла­бости во время приступа, чувства тяжести во всех конечностях, тошноты, обиль­ного потоотделения, чувства жара в конечностях и голове. Мочеиспускание не нарушено, количество мочи уменьшено.

Иногда больной предчувствует наступление припадка: появляется чувство тяжести в ногах, иногда тошнота и покашливание.

Легкие припадки сравнительно часты — 1—2 раза в неделю; тяжелые при­падки наблюдаются реже — раз в 1,5—2 месяца.

Больной указывает на наследственный характер заболевания и на большое число подобных больных в его семье, причем у всех заболевание проявляется впервые в период между 10 и 15 годами. Сперва припадки бывают реже и менее интенсивны, затем делаются чаще и тяжелее, достигая максимальной выражен­ности к 20 годам; они затихают и обычно исчезают после 55 лет.

У больного припадки появилась в тринадцатилетнем возрасте. Интересно, что когда ему было 17 лет, он около года был на фронте и ни разу не мог отметить появления припадков.

В последнее время припадки стали чаще и протекают они легче. Иногда возникают во сне, так что больной просыпается с явлениями паралича, однако иногда припадок после сна проходит.

Детальное исследование больного вне припадка не обнаруживало никаких патологических симптомов. В клинике у больного наблюдалось несколько при­падков. Один наступил в 12 часов ночи после обильной сладкой еды. Больной проснулся с чувством слабости, тошноты, неприятным вкусом во рту. Исчезли движения в тазобедренных суставах ; в пальцах стоп и коленных суставах они некоторое время были сохранены, а затем исчезали; коленные рефлексы угасли, ахилловы были сохранены. Лицо было бледным, с желтоватым оттенком, покрыто каплями пота; определялся живой, красный дермографизм, шире обычного. Зрачки расширены, реакция их на свет более вялая, чем обычно. Выражен фено­мен Ашнера. Кожные рефлексы сохранены, все виды чувствительности в норме.

Через 3 минуты стали слабеть руки; сперва исчезли движения в плечевых и локтевых суставах ; в пальцах движения были сохранены, пальцы согнуты. Все мышцы конечностей резко гипотоничны, все сухожильные, периостальные и подошвенные рефлексы не вызывались. Механическая возбудимость мышц на конечностях исчезла, на туловище была сохранена. Нервные стволы не болез­ненны при надавливании, но мышцы несколько болезненны, особенно икронож­ные, в глубине которых местами прощупывались плотные тяжи. На высоте при­падка наблюдалось полное исчезнование электрической возбудимости мышц ко­нечностей, возбудимость мышц лица была сохранена; возбудимость шейных мышц понижена на фарадический ток.

Состояние больного было тяжелым, глазные яблоки запали, все тело было покрыто обильным холодным потом, лицо было бледным, с желтоватым оттен­ком; обильно выделялась слюна. Пульс был мягким, аритмичным, на верхушке сердца выслушивался легкий систолический шум; границы сердца заметно не изменены. Отмечалось некоторое снижение артериального давления; дыхание учащено — 30 в минуту. Морфология крови без особых изменений.

Моча вне приступа слабокислой реакции, без белка, сахара, желчных пиг­ментов; были обнаружены легкие следы индикана, в умеренном количестве фос­фаты; удельный вес — 1019. Во время припадка значительно уменьшилось коли­чество мочи; мочеиспускание замедлено, небольшими порциями. Анализ мочи: интенсивно желтый цвет, удельный вес 1039, реакция слабокислая; следы белка; отсутствие почечных элементов; 10—12 эритроцитов в поле зрения; очень боль­шое количество уратов. Количество сахара в крови: до припадка — 95 мг %, во время припадка — 102 мг %, калий крови — 8,2 мг %. (Во время другого приступа количество калия в крови снизилось с 19,2 до 18 мг %).

Такое состояние длилось с некоторыми колебаниями около 8 часов. Затем наступило постепенное возвращение к норме, прерывавшееся кратковременными ухудшениями. Восстановление движений началось с дистальных частей конеч­ностей, позже движения появились в проксимальных отделах. В верхних конеч­ностях мышечная сила пришла к норме быстрее.

Параллельно с восстановлением движений наблюдалось восстановление рефлексов, механической и электрической возбудимости мышц, причем сперва восстановилась гальваническая, а позже фарадическая возбудимость. При улуч­шении состояния удалось подметить известную закономерность в последователь­ности восстановления отдельных функций: по мере регрессирования пареза вна­чале возвращается механическая возбудимость мышц, потом их реакция на галь­ванический ток, затем — на фарадический ток и, наконец, рефлекторная возбу­димость мышц. Иногда вялость рефлексов и понижение фарадической возбуди­мости отмечались еще в течение нескольких часов после припадков.

В течение 2 последующих лет больной неоднократно находился в клинике, без заметных изменений состояния. Затем дома, утром во время завтрака у него развился приступ паралича, на высоте которого появился цианоз, и при явлениях паралича дыхания больной погиб.

Секция не была произведена, так что ближайшая причина смерти осталась невыясненной. Возможно, что вовлечение в патологический процесс дыхательной мускулатуры повело к летальному исходу.

Клиническая картина пароксизмального паралича выражается в своеобразных приступах. Вне приступа, кроме некоторых исклю­чений, какой-либо заметной патологии нервной системы не удается обнаружить.

Основным симптомом является своеобразный приступ, характер­ный и закономерный для данного заболевания. Приступы в ряде случаев варьируют в смысле глубины паралича, большего или мень­шего его распространения, быстроты его развития и длительности. Однако, в основном, эти приступы в высшей степени характерны и своеобразны.

Приступ пароксизмального паралича или пароксизмальной миоплегии характеризуется параличом или более или менее глубоким парезом мышц конечностей; часто раньше и особенно глубоко пора­жаются мышцы ног, затем парализуются и руки. Иногда паралич охватывает всю мускулатуру туловища и мышцы шеи. Изредка наблю­дается вовлечение в процесс жевательной мускулатуры, мышц глотки. Голос делается слабым, афоничным, хриплым. (Возможно, кроме на­реза мышц при этом играет роль и сухость слизистых рта и зева.) Изредка паралич захватывает мышцы одной половины тела и носит характер гемиплегии. Про­должительность припадка различна — от нескольких минут до суток, а иногда до 3—6 дней. Чаще всего приступ длится 5—8 часов. Раньше всего и особенно глубоко поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, позже и менее глубоко явления паралича распростра­няются на дистальные их части (Шинозаки и собственные наблюдения). По окончании приступа движения восстанавливаются раньше всего в дистальных частях конечностей и позже — в проксимальных. Изредка сначала парализуются экстензорные группы мышц, а позже флексорные. Реже и в более легкой степени парализуется шейная мускула­тура. Дыхание при тяжелых приступах иногда расстраивается из-за паралича межреберной мускулатуры. Речь иногда делается афоничной, несколько хриплой. Жевательная мускулатура иногда ослабе­вает, но глотание, как правило, не расстроено. Тэйлор и Путнам опи­сывают появление пареза мускулатуры лица и настолько глубокое поражение дыхательной мускулатуры, что приходилось прибегать к искусственному дыханию.

Приведенные факты необычного распространения миоплегии, од­нако, представляют исключение из общего правила, так же как и описание Сингером и Гутби пареза мышцы, подымаю­щей веко.

В случае, описанном Гассоттом и сотрудниками, отец больного умер, по-видимому, от асфиксии во время приступа миоплегии. У опи­санного выше больного Н. Г. смерть наступила во время припадка, вероятно тоже от асфиксии.

Кремье, Алльерэ и Будуреск приводят наблюдение 2 больных миоплегией (отца и сына). При­ступы возникали у них при полном покое, обычно во второй половине ночи или под утро. У отца во время приступа при явлениях квадриплегии внезапно наступила потеря сознания и смерть.

Как правило, смертельный исход при пароксизмальном параличе наблюдается крайне редко. Так, Беккюо, нашедший в мировой литературе около 500 описаний миоплегии (учитывая и анам­нестические данные), приводит только 6 случаев смерти. В двух из них при приступе, закончившемся летально, наблюдались бульбарные явления.

Паралич или парез, как правило, вялый; мышцы конечностей гипотоничны, сухожильные и периостальные рефлексы на высоте приступа или исчезают, или бывают резко снижены. Очень характерным симпто­мом является снижение или полное исчезновение электровозбудимости нервов и мышц. В случаях неполного паралича удается получать реак­цию мышц при раздражении их гальваническим током. При развитии полного паралича исчезает возбудимость как на фарадический, так и на гальванический ток. Реакции перерождения при этом обычно не полу­чается. Мы имели возможность наблюдать нарастающее понижение электровозбудимости одновременно с развитием и углублением пара­лича.

В. В. Крамер наблюдал при этом появление миастенической реак­ции. В одном наблюдавшемся нами случае мы обнаружили некоторое снижение электровозбудимости мышц в течение нескольких часов после окончания приступа миоплегии. Далее, во время приступа резко снижается, а иногда и полностью исчезает механическая возбуди­мость мышц. У больных не удается получить мышечного валика при ударе по мышце. Установлено, что понижение и исчезновение мышечной возбудимости развивается одновременно с углублением паралича. По мере восстановления функ­ции мышц происходит нормализация мышечной возбудимости.

Часто сухожильные рефлексы угасают или заметно снижаются раньше изменений электровозбуднмости мышц. Напротив, нормализа­ция электровозбудимости предшествует восстановлению рефлексов. Кожные рефлексы оказываются обычно более устойчивыми, чем сухо­жильные. Брюшные, подошвенные и кремастерные рефлексы исчезают только на высоте тяжелого приступа миоплегии. Патологические реф­лексы, как правило, не наблюдаются. Нервные стволы и мышцы во время приступа обычно не болезненны при надавливании. В наблю­дении Имфельда и у одного описанного нами больного в икроножных мышцах появлялись уплотнения, болезненные при надав­ливании.

Поверхностная и глубокая чувствительность, как правило, не изменена.

Приступ миоплегии развивается иногда очень быстро; из-за наступающей слабости больной в таких случаях вынужден опуститься на пол или на стул. В некоторых случаях описывалось медленное, по­степенное нарастание парезов.

Частота приступов пароксизмального паралича весьма различна. У одной больной было только три приступа миоплегии. Иногда больные могли отметить определенную закономерность и периодичность в появ­лении припадков. Так, приступ может наступать каждые 2—6 недель, иногда чаще. Иногда наблюдаются свободные от приступов промежутки в течение 1—2 месяцев после того, как больные перенесли тяжелый приступ миоплегии с глубоким длительным параличом. Иногда между приступами не удается установить определенных промежутков. У неко­торых больных наблюдается частое появление легких приступов в от­личие от гораздо более редко наступающих тяжелых приступов мио­плегии.

Начало приступов пароксизмального паралича чаще всего, по данным различных авторов, отмечается в возрасте 10—16 лет. Шиносаки наблюдал появление приступов в значительно более позднем воз­расте, а в случае В. В. Крамера приступы начались в 56 лет. Стивене описывает семью, в которой у различных больных первый приступ наблюдался в 16—17 лет, в 4 года, в 2 года, в 4 случаях в «раннем дет­стве» и даже со второго для после рождения. В наблюдавшейся нами семье начало приступов в 13—15 лет было настолько постоянно, что отец нескольких уже больных детей предупреждал своего младшего сына о том, что он не должен пугаться, если у него в этом возрасте внезапно появится подобный паралич.

Как правило, после 40—50 лет приступы пароксизмального пара­лича делаются более редкими и часто прекращаются после 55 лет.

Есть несколько указаний на то, что беременность и роды оказы­вают известное влияние на частоту и интенсивность приступов.

В очень многих случаях в числе факторов, вызывающих появление приступов миоплегии, отмечались длительный покой, пребывание в неподвижном положении, а иногда длительный сон. На это обстоя­тельство обратили внимание еще Гольдфламм и Оппенгейм. В этом отно­шении представляет интерес наблюдение Гассотта и сотрудников: у исследованного ими больного солдата приступы пароксизмального паралича развивались по воскресеньям, т. е. в дни отдыха; то же отме­чал и один из находившихся под нашим наблюдением больных. Пред­ставляет интерес в этом отношении наблюдение Крузо: исследованный им больной однажды в момент начала приступа миопле­гии сидел и писал. Паралич начал развиваться с ног и левой руки, в правой руке явления паралича не появились до тех пор, пока больной продолжал писать. У одного из наблюдавшихся нами больных приступ миоплегии начался со слабости в руке, находившейся долгое время в кармане. Аналогичные наблюдения приводит ряд исследователей. Больной, которого описал Путнам, не имел приступов в течение двух месяцев во время совершенной им поездки на велосипеде, когда он, есте­ственно, много находился в движении. Один из наших больных не стра­дал приступами миоплегии за период его участия в войне, в течение более одного года.

Некоторые авторы обращают внимание на то, что возникновению припадков способствует покой после предшествующей усиленной физической работы. Ряд больных замечает, что движения и физическая работа не только предупреждают появление приступа миоплегии, но могут его купировать в самом начале. Так, один из наблюдавшихся нами больных, чувствуя первые проявления приступа, начинал пилить дрова, другой начинал непрерывно передвигаться. Но как только он прекращал ходьбу и ложился, разыгрывался типичный приступ парок­сизмального паралича. Очевидно поэтому приступы пароксизмального паралича очень часто возникают в ночное время, иногда во время сна. Больные иногда просыпаются ночью в состоянии паралича. Если больные в ночное время бодрствуют, приступов, как правило, не бывает.

Далее, большинство авторов сообщает о провоцирующем влиянии на возникновение приступов определенных видов пищи. Шиносаки обратил внимание на то, что особое значение имеет в этом отношении пища, богатая углеводами. В. В. Крамер сообщает, что у наблюдавше­гося им больного приступы миоплегии возникали часто при приеме большого количества пищи. У одного наблюдавшегося нами больного приступ пароксизмального паралича развился после того, как он съел большое количество сладкого печенья.

Гольдфламм сообщает о больном, который убедился, что строгая диета и ограниченное питание могут предупреждать появление присту­пов. Больные нередко замечают, что прием пищи во время приступа за­метно удлиняет его. Поэтому они избегают есть даже во время присту­пов, которые длятся очень долго. Так, один наш больной из боязни удлинить приступ не ел в течение двух суток. Также часто сообщают об эмоциях особенно отрицательных, как о важном провоцирующем при­ступы факторе. Один больной указывал, что холод и сырость способство­вали появлению у него приступов.

Приступ мышечной слабости является наиболее важным симпто­мом, характеризующим это заболевание. Однако наряду с этим отме­чается еще ряд явлений, которые наблюдаются во время приступа мио­плегии. Большинство из них (как субъективные жалобы, так и явления со стороны сердечно-сосудистой системы) является, в сущности, прояв­лением патологии вегетативной нервной системы.

Некоторые больные жалуются в это время на чувство жара в области шеи, груди и лица, на чувство давления и тяжести в голове, на ощущение прилива крови к лицу. При этом наблюдается гиперемия конъюнктив и лица, как было, в частности, у больного, описанного выше. Другие больные, наоборот, жалуются на чувство холода во всем теле, особенно в конечностях, на чувство озноба.

Путнам отметил выраженное похолодание конечностей. Мы наблю­дали аналогичные явления у одного больного, при этом обращала на себя внимание бледность кожных покровов лица, иногда с желтоватым оттенком.

Фишль констатировал понижение кожной температуры в парали­зованных конечностях, мы также находили понижение кожной темпе­ратуры и температуры тела у больного Н. А. При капилляроскопическом исследовании, которое мы произвели у него во время приступа, было установлено значительное сужение артериол и капилляров. Глазо-сердечный рефлекс был выражен резче, чем в состоянии между приступами. В одном наблюдавшемся нами случае пульс замедлялся на 24 удара в минуту. Подобное явление неоднократно отмечал и Шиносаки.

Сравнительно часто наблюдается увеличение потоотделения, при­чем это явление иногда предшествует наступлению приступа миоплегии; в других случаях оно сохраняется на протяжении всего приступа, усили­ваясь ко времени его окончания. Чрезвычайно резкий гипергидроз наблюдал Шиносаки. Мы также в одном случае видели, как больной покрывался во время приступа обильным потом, стекавшим струйками с лица, груди и спины.

Отмечается изменение величины зрачков; иногда они расширяются, а иногда резко суживаются. В нескольких случаях мы наблюдали истощаемость реакции зрачков на свет, иногда их вялую реакцию.

Изредка у больных наблюдается усиленное слюноотделение, они жалуются на неприятный вкус во рту, иногда на тошноту и позывы к рвоте.

У некоторых больных во время приступа появляется покашли­вание, голос делается хриплым и афоничным.

Часто в ряде наблюдений отмечался ряд уклонений со стороны сердечно-сосудистой системы. Указывалось на повышение артериаль­ного давления; это явление особенно подчеркивает Шмидт. Мы имели возможность в двух случаях также обнаружить незначительное повы­шение кровяного давления во время приступа миоплегии, но мы счи­таем, что это не является постоянным явлением и согласны в этом отно­шении с Шиносаки.

Наблюдается как ускорение, так и значительное замедление пульса, иногда появление аритмии, экстрасистолии.

Шиносаки описал у двух больных возникновение выраженной брадикардии во время приступа миоплегии — замедление пульса с 60 до 40 ударов в минуту. Оддо и Одибер, а также Шле­зингер описали брадикардию с аритмией. Гасс и сотрудники приводят данные электрокардиографии у больных на высоте приступа: вольтаж зубца Т понижен, за ним следовала волна V с тем же вольтажем. Отрезок Q—Т может казаться удлиненным в силу волны V, которая начинается до конца Т и ее продолжает. Вне приступов электрокардиограмма совер­шенно нормальна.

Оппенгейм впервые заметил и описал расширение границ сердца, что было позже подтверждено Фуксом при рентгенографичес­ком исследовании грудной клетки. Отмечается появление шумов на верхушке сердца, которые не выслушивались вне приступа миоплегии.

У некоторых больных были частые позывы на мочеиспускание; у других, напротив, во время припадка не наблюдалось мочеиспускания, даже появлялись жалобы на необходимость натуживания при мочеис­пускании. Часто наблюдаются вздутие живота и жалобы на запоры после перенесенного приступа.

Шиносаки описывает у трех больных появление глюкозурии. При этом в начале припадка он установил заметную гипергликемию, кото­рая уменьшалась к концу припадка. Впервые наблюдал и описал появление глюкозурии при приступе В. В. Крамер. Между прочим, Ши­носаки ставил вопрос о возможности причинной связи приступов мио­плегии с явлениями гипергликемии, но он не мог доказать зависимости глубины паралича от концентрации сахара в крови. Мы не отметили выраженной гипер- или гипогликемии во время приступа.

В случае, наблюдавшемся Оржеховским, отмечено провоцирующее действие инъекций адреналина. Среди наблюдавшихся нами больных в одном случае была обнаружена чрезвычайно бурная реакция на адреналин с повышением систолического давления с 130 до 205 мм ртутного столба при выраженном спастическом состоянии прекапилляров и капилляров. Через час после инъекции адреналина наблю­дался приступ пароксизмального паралича.

На высоте приступа у некоторых больных наблюдается картина тяжелого вегетативного вазомоторного приступа, напоминающая кар­тину тяжелой мигрени.

Электроэнцефалографические исследования во время приступа и в межпароксизмальном периоде, произведенные Гассоттом и сотруд­никами, не выявили особой патологии.

Некоторые авторы сообщают об изменении формулы крови во время приступа миоплегии. Обычно это явление не бывает особенно выражено. В двух случаях мы могли отметить появление нерезкого лей­коцитоза за счет нейтрофилов. Подобные данные приводит и Шиносаки.

Чаще отмечаются изменения состава мочи. Мы наблюдали повы­шение удельного веса мочи (у одного больного удельный вес мочи увеличился с 1020 до 1039); Гольдфламм и Шиносаки указывали на появление альбуминурии и гиалиновых цилиндров в моче. В одном нашем наблюдении отмечено большое количество мочевой кислоты, которая образовала значительный осадок. Гольдфламм пытался до­казать токсичность мочи во время приступа, но Тэйлор и Фукс не подтвердили этого.

Количество кальция в крови во время приступа миоплегии не обнаруживает, по нашим данным, заметных изменений. Таковы же дан­ные Шиносаки: он, однако, нашел заметное увеличение кальция в моче.

Шмидт и Тэйлор приводят факты, которые свидетельствуют о повышенной чувствительности больных миоплегией к различным интоксикациям.

Представляет интерес наличие эпилепсии у больных миоплегией и в их семьях. В семье описанного нами больного Н. Л. наблюдалось 2 случая эпилепсии. У больного, наблюдавшегося Шахновичем, присту­пы миоплегии сменились в 55 лет припадками эпилепсии. В семье у больных, описанных Гольцэпфелем наблюдались припадки эпи­лепсии.

Некоторые авторы находили у больных миоплегией увеличение щитовидной железы или явления базедовой болезни. У одного из наблюдавшихся нами больных было увеличение щитовидной железы с явлениями тахикардии. Шмидт придавал этому особое значение.