Клиника миастении
Ведущим клиническим проявлением миастении являются нарушения в системе произвольной мускулатуры. Два патологических феномена доминируют в картине заболевания: исходная мышечная слабость и — что составляет характернейшую специфику страдания — чрезвычайная мышечная утомляемость. Быстрое истощение функций наступает как при статическом напряжении, так и при динамической нагрузке. Тяжесть заболевания определяется степенью генерализованное процесса и его интенсивностью. Заболевание может поразить весьма ограниченную группу мышц или, наоборот, охватить обширный комплекс мышечных групп. Однако и в последнем случае оно не носит характера универсальной генерализованности. Из 2 рядом расположенных мышц, разделенных фасцией, функция одной может быть резко поражена в то время как другой совершенно не затронута. В процесс могут быть вовлечены самые разнообразные мышечные группы, однако наблюдается известная избирательность в частоте поражения различных двигательных образований. Наиболее часто поражаются мышечные функции, иннервируемые бульбарным отделом мозга. Характерным симптомом является птоз, как правило двусторонний, реже односторонний. При глазодвигательных поражениях наступает диплопия и различная степень пареза глазных мышц. Указанные расстройства усиливаются при фиксации взгляда и уменьшаются при отдыхе. Офтальмопаретические расстройства могут усилиться и при физической нагрузке, выполняемой отдаленными мышцами, например мускулатурой руки (феномен Уолкер). В известном проценте случаев имеют место офтальмоплегические расстройства стойкого характера. Частым расстройством является нарушение жевания. После нескольких жевательных движений наступает мышечная слабость, нижняя челюсть отвисает. В этих случаях характерна поза больного: согнутой в кулак кистью больной упирается в нижнюю челюсть, стремясь компенсировать невозможный акт смыкания челюсти. Тяжелым нарушением являются расстройства глотания вследствие вовлечения в патологический процесс мышц мягкого нёба и глотки. При этом наблюдается попадание пищи в нос; могут наступить аспирационные нарушения вследствие попадания пищевых масс в трахею и бронхи. Одним из ярких проявлений миастении служит расстройство артикуляции и фонации. Четкая вначале речь по мере ее продолжения (например, при порядковом счете вслух) становится заплетающейся, невнятной; голос тускнеет, речь затухает. Дизартрические и афонические расстройства связаны с вовлечением в процесс мышечных групп мягкого нёба, языка, голосовых связок и мимической мускулатуры. В связи с нарушением последней лицо становится маловыразительным, не удаются такие действия, как надувание щек, свист, задувание свечи и др. Перечисленный симптомокомплекс дал основание характеризовать миастению как астенический бульбарный паралич. Однако этой формой далеко не исчерпывается симптомокомплекс миастении. В процесс часто вовлекается также мускулатура туловища и конечностей. В ранних стадиях это может выражаться лишь в субъективных жалобах больного. Объективно быстро наступающее истощение функции можно констатировать при предъявлении длительной статической или динамической нагрузки. Еще лучше оно может быть документировано при кимографической регистрации.
Нередким проявлением миастении является недостаточность функций шейных мышц, несущих статическую функцию. Выражением этого служит невозможность длительно удерживать голову в вертикальном положении; голова «никнет». Возникает характерная поза больного, стремящегося упором руки в подбородок поддержать поникшую голову. В мускулатуре конечностей чаще и больше поражаются функции проксимальных отделов. В этих случаях у больных возникают затруднения при таких актах, как надевание пальто, причесывание, письмо мелом на доске, доставание книг или предметов, расположенных на высоких полках и т. п. Затруднена ходьба, особенно подъем по лестнице, самостоятельный подъем с постели. Нередко, чтобы лечь на постель больной вынужден при помощи рук поднимать и укладывать ноги. В тяжелых случаях больной не в состоянии самостоятельно повернуться в постели с боку на бок.
Самым тяжелым и грозным расстройством при миастении является нарушение дыхательной функции. Необходимо подчеркнуть, что этот вид расстройств связан, как и остальные клинические проявления при миастении, с нарушением деятельности произвольной мускулатуры, в данном случае — дыхательной мускулатуры (межреберной и диафрагмальной).
Наряду с распространенными поражениями имеют место избирательные поражения различных мышечных функций, сочетающиеся в разнообразные клинические симптомокомплексы. В ряде случаев миастенические проявления могут выступать в весьма ограниченной функциональной мышечной группе как моносимптом.
Наряду с распространенностью процесса важным для характеристики клинического состояния является интенсивность нарушений. Диапазон интенсивности поражения чрезвычайно велик. На одном полюсе находятся больные, которые, проводя соответствующую терапию, сохраняют свою работоспособность почти на уровне преморбидного состояния, продолжая нести иногда и значительную физическую нагрузку. На другом полюсе находятся больные, которые, получая значительный эффект от проводимой терапии quoadvitam, продолжают находиться в состоянии глубокой инвалидизации и требуют постороннего ухода.
Наряду с явлениями функционального истощения в последнее время накапливается большое количество исследований, констатирующих наличие амиотрофий в отдельных мышечных группах. Как правило, в них не удается наблюдать реакции перерождения.
Таким образом, ведущим феноменом миастении является поражение функций произвольной мускулатуры.
Клинические данные, касающиеся патологии других систем, далеко уступают как по постоянству, так и по интенсивности тому, что имеет место в системе поперечнополосатой мускулатуры. Они не могут входить в картину заболевания как составная и характерная часть ее. Вместе с тем, ряд данных важен для понимания отдельных вопросов патогенеза и проблемы миастении в целом.
Расстройства чувствительности как правило мало характерны для клиники миастении. Однако нередко встречаются жалобы на парестезии в конечностях, языке, ощущение жжения в конъюнктиве. Примечательно, что эти ощущения уступают действию прозерина. Об изменениях зрения (поле зрения) и вкуса сообщали А. П. Кожевников, Г. И. Маркелов. Ими наблюдался феномен усиления этих расстройств при повторных раздражениях. Изменения слуха в виде слуховой утомляемости констатировали Г. И. Маркелов, И. И. Русецкий и др. Интересные данные получены М. А. Явчуновской, обнаружившей выраженные явления хроматического утомления (снижение остроты цветного зрения) у больных миастенией. Л. Б. Перельман неоднократно наблюдал повышение остроты зрения у больных миастенией после приема прозерина. Известны исследования относительно истощаемости функции при исследовании фосфена (данные Рудника). Приведенные данные указывают на возможность обнаружения и в афферентной системе одного из кардинальных проявлений миастении — повышенной истощаемости функции под влиянием нагрузки. Вместе с тем, следует иметь в виду, что некоторые так называемые миастенические феномены, обнаруженные в чувствительной сфере — зрительной и слуховой, — могут быть обусловлены дефектами в мышечном аппарате, обслуживающем данную афферентную функцию (глазодвигательные мышцы, m. tensortympani).
Рефлексы. Отмечается непостоянство сухожильных и кожных рефлексов; их истощаемость при повторных раздражениях.
Висцеральные функции. В клинике миастении не удается отметить строго закономерных изменений висцеральных функций, хотя разными авторами констатирован ряд расстройств сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и выделительной систем.
Нам удалось в ряде случаев наблюдать у больных миастенией сердечные аритмии, которые уступали действию средств, ликвидирующих миастенические расстройства (прозерин, хлористый калий). Приводим один из протоколов исследования.
Через 15 минут после приема раствора хлористого калия (10%-ного — 20,0) аритмия исчезла ; эффект длился около 70 минут. Связь специфического- вмешательства с клиническим эффектом, а также учет того, что ликвидация аритмии происходит на фоне ликвидации и других миастенических расстройств заставляет считать имевшуюся аритмию также проявлением миастенической природы.
Рядом авторов отмечен феномен поражаемости зрачковых реакций при повторных раздражениях, что, в известной степени, воспроизводит на гладкомышечном приборе миастенические эффекты, наблюдаемые на поперечнополосатой мускулатуре. М. А. Явчуновская при рентгенологических исследованиях пищевода констатировала атоническое состояние гладкой мускулатуры при миастении.
Г. И. Маркелов отмечает психическую астенизацию у больных миастенией. О повышении психической истощаемости упоминает В. С. Лобзин.