Клиника лицевого гемиспазма

Клиника лицевого гемиспазма очень типична. Беспрестанно, с сравнительно очень короткими Паузами покоя, возобновляются непроиз­вольные сокращения мышц одной половины лица. Это — серия очень сильных, молниеносно коротких, неритмичных мышечных вздрагиваний, которая длится несколько минут и затем снова сменяется покоем. Паузы между сериями длятся обычно недолго, большею частью 5—10 минут. Приблизительно такую же продолжительность имеют и периоды спазма. В отдельных случаях в этом отношении могут быть значитель­ные вариации. Так, наблюдаются больные, у которых приступы спазма следуют один за другим почти без перерыва. В то же время под нашим наблюдением была больная, у которой приступы спазма возобновля­лись с промежутками до 2—3 часов.

Серия судорожных движений начинается обычно с отдельных мелких подергиваний, которые быстро усиливаются. На высоте приступа эти отдельные мелкие клонические толчки часто сливаются в тонический спазм. Эта относительная роль клонического и тони­ческого компонентов варьирует в разных наблюдениях. Описаны и такие больные, у которых вся судорога носила один только тонический характер.

Как правило, болезнь начинается с того, что спазм появляется в одной какой-либо группе мышц, иннервированных лицевым нервом, и только затем постепенно распространяется на всю зону иннервации этого нерва. Чаще всего судорога начинается с подергиваний верхней или нижней порции круговой мышцы глаза, иногда в виде только слабо выраженных местных фибрилляций. По мере развития синдрома уси­ливаются судорожные толчки, а паузы между ними становятся все более короткими. В редких случаях судорожные подергивания начи­наются с каких-нибудь других мышечных групп, например с муску­латуры щеки.

Постепенно распространяясь, судорога захватывает, в конце кон­цов, всю мускулатуру, иннервированную лицевым нервом, и в момент спазма развивается уже вполне типичная картина: глаз на соответ­ствующей стороне зажмуривается, носогубная складка углубляется, угол рта оттягивается, а кончик носа искривляется в ту же сторону, сокращаются затылочная мышца, мышцы подбородка и широкая мыш­ца шеи. Бровь на соответствующей стороне, под влиянием сокращения лобной мышцы, поднимается кверху, что в комбинации с зажмуренным глазом производит впечатление ненатуральной и ничего не выражаю­щей гримасы. Часто можно видеть, как в момент спазма подтягивается кверху ушная раковина. Если в спазме принимает участие m. stape­dius, больной слышит в этот момент короткий шум в соответствующем ухе. М. Нейдинг и А. Бланк описывали также судорогу поло­вины круговой мышцы рта во время приступа лицевого гемиспазма.

Примечательно, что за пределы иннервации лицевого нерва судорога, как правило, не распространяется.

Приступы спазма могут усиливаться во время речи, во время еды, при волнении. В отдельных случаях описывалось, что гром­кий звук может вызывать приступ судорог. Некоторые больные отме­чают, что судорожный разряд может быть спровоцирован синкинетически, какими-нибудь активными движениями лицевой мускулатуры на стороне спазма, а иногда даже на противоположной, здоровой стороне. Один из наших больных отметил, что вызывать спазм синкинетически ему удается не постоянно, а лишь во время приступа судорог или в период, непосредственно предшествующий такому приступу, в период же покоя между двумя приступами спазма все движения лицевой мускулатуры делались совершенно свободными и никакой синкинезией не сопровождались. Такое периодическое появление и исчезновение синкинезии мы наблюдали и еще в одном случае лицевого гемиспазма.

Некоторые больные утверждают, что им удается иногда задер­живать на некоторое время появление спазма посредством произ­вольного расслабления всей лицевой мускулатуры или сильно при­жимая кожу ниже ушной раковины.

Произвольно воспроизвести свое судорожное движение больные не могут.

Спазмы абсолютно безболезненны. Никаких болевых точек на лице обнаружить не удается. Во сне лицевой гемиспазм исчезает. В литературе отмечены только единичные случаи, когда лицевой спазм продолжался и во сне или будил спящего больного.

Спазм всегда односторонний. Этому последнему утверждению не противоречит то, что в отдельных редких случаях лицевой гемиспазм наблюдается на обеих сторонах. В таких случаях это два отдельных самостоятельных гемиспазма. Это видно из того, что гемиспазм на противоположной стороне развивается через большой срок после первоначального гемиспазма и особенно из того, что каждый гемиспазм обладает своим собственным ритмом, и судороги на правой и левой половине лица не совпадают по времени друг с другом. Очевидно, в этих случаях имеет место не двойной спазм, а два гемиспазма у одного больного.

Состояние лицевой мускулатуры вне приступов спазма не обна­руживает ни явлений ослабления, ни явлений контрактуры, что и служит главным отличием от постпаралитического спазма лицевого нерва. Электровозбудимость лицевого нерва оказывается сохраненной.

Однако такое сохранение всех функций лицевой мускулатуры вне приступов судороги все же не является абсолютным. Так, иногда и вне приступов спазма наблюдается некоторое снижение или повы­шение тонуса лицевой мускулатуры на той же стороне. В одном из наших случаев можно было наблюдать некоторую, но непостоянную слабость одноименного лицевого нерва. По статистике Эни и Уолтмана, явления некоторой слабости в области иннервации лицевой муску­латуры можно обнаружить в 15% всех случаев лицевого гемиспазма.

В остальном неврологическом статусе этих больных обычно не удается установить каких-либо характерных аномалий. Однако такое утверждение требует двух оговорок: во-первых, в ряде случаев отме­чаются отдельные разбросанные общие симптомы со стороны нервной системы; во-вторых, сравнительно далеко не так редко клиника лице­вого гемиспазма осложняется поражением и других черепных нервов.

Из общих неврологических симптомов в отдельных случаях от­мечаются головокружения, дрожание, гипергидроз, повышение сухо­жильных рефлексов, вялость брюшных рефлексов, вазомоторная не­устойчивость, некоторое ослабление конвергенции, анизокория. М. Нейдинг и А. Бланк обращали внимание на нередкое совпадение лице­вого гемиспазма с трофическими расстройствами на одноименной руке. Следует подчеркнуть, что все такого рода констатации носят характер отрывочных находок, имевших место в отдельных случаях, и не складываются в какую-нибудь более постоянную картину. Кстати, электроэнцефалографическое исследование также не выявило при этом синдроме каких-либо характерных изменений, кроме диффузного ослабления альфа-ритма.

Иное значение имеет иногда наблюдаемое сочетание лицевого гемиспазма с вовлечением в процесс каких-либо других черепных нервов. Анализ таких сочетаний особенно поучителен, так как он обещает пролить некоторый свет на патогенез этого синдрома.

Из соседних нервов особенно часто отмечалось участие Y, VIII и XI пары. Эни и Уолтман сообщили о трех случаях комбинации лице­вого гемиспазма с невралгией тройничного нерва. При этом, хотя тот и другой синдром развивались на одной и той же стороне, течение болезни указывало на известную независимость их друг от друга. Так, появление того и другого синдрома отделялось друг от друга дли­тельным (до 13 лет) сроком, а перерезка корешка тройничного нерва, уничтожившая боли, не влияла на гемиспазм. Сходное наблюдение было опубликовано Тюрелем: гемиспазм предшество­вал невралгии за 8 лет, причем излечение невралгии не уничтожило спазма; позже присоединился спазм жевательных мышц на той же стороне, причем снова уничтожение этого спазма (алкоголизация нижнечелюстного нерва) не повлияло на лицевой гемиспазм.

В ряде других наблюдений участие V пары выражено слабее и проявляется только в виде таких симптомов, как онемение соответ­ствующей губы или снижение корнеального рефлекса.

Сравнительно нередко встречается осложнение лицевого геми­спазма симптомами со стороны слухового нерва. По статистике Эни и Уолтмана, слух снижается на стороне гемиспазма в 13% всех слу­чаев.

М. Нейдинг и А. Бланк сообщают о комбинации лицевого геми­спазма с клонико-тоническими судорогами обеих грудино-ключично-сосковых мышц. Несколько сходное наблюдение (участие V и XI нерва) было сделано и в нашей клинике.

Это была 53-летняя женщина, страдавшая левосторонним лицевым геми­спазмом. Спазм начался с сокращения круговой мышцы глаза, но затем распростра­нился на всю территорию лицевого нерва. Приступы повторяются каждые 5—10 минут. Они начинаются с клонических судорог, которые затем сливаются в тони­ческий спазм и заканчиваются снова клоническими подергиваниями. При силь­ном приступе больная испытывает болезненное ощущение в левой щеке и у нее напрягается стернальная порция левой грудино-ключично-сосковой мышцы. Вне приступов спазма определялась лишь очень легкая слабость лицевой муску­латуры слева. Электровозбудимость лицевого нерва и иннервированных от него мышц оказалась нормальной.

Совершенно особый интерес представляют в этом отношении несколько наблюдений, опубликованных Лэном и его сотрудниками.

В первом из этих наблюдений картина довольно характер­ного лицевого гемиспазма была осложнена участием V, VIII и XI

нервов. Кроме того, было болезненно давление в области сосцевидного от­ростка. В течение коротких переры­вов между сериями спазмов можно было убедиться в том, что пареза ли­цевого нерва не было. Операция об­наружила обширные оболочечные сращения. Стволы VII и VIII нерва были покрыты очень плотными арах- ноидальными спайками. Оба нерва были освобождены от спаек, освобо­дить также спаянный тройничный нерв оказалось более трудным. Кро­ме того, было обнаружено пульсиру­ющее образование, вероятно анев­ризма позвоночной (а может быть, основной) артерии. Лицевой гемис­пазм после операции исчез сразу.

Тот факт, что симптоматический лицевой спазм может быть одним из признаков аневризмы основной ар­терии, был известен и раньше. В данном же случае особый интерес представляет то, что лицевой гемис­пазм может быть симптомом местно­го слипчивого арахноидита, причем освобождение нервных стволов из спаек может его полностью уничто­жить.

В дальнейшем, Лэн с сотрудниками опубликовали еще два сход­ных наблюдения. В одном из них синдром лицевого гемиспазма комбинировался с парезом лицевого нерва, легкой гипестезией в обла­сти иннервации тройничного нерва и с явлениями выпадения и раз­дражения со стороны VIII нерва. В другом наблюдении синдром был осложнен только ослаблением со стороны VIII нерва. В обоих случаях на операции были обнаружены арахноидальные спайки, ко­торые были разъединены, и в обоих случаях гемиспазм полностью исчез после операции.

Следует подчеркнуть, что сам лицевой гемиспазм во всех таких комбинированных случаях оставался совершенно характерным. Со­поставление такого рода фактов заставляет думать, что между совер­шенно изолированными случаями лицевого гемиспазма и такими слу­чаями, когда присоединяется процесс со стороны одного из соседних нервов, может быть, в действительности вовсе нет такого принципиаль­ного различия, как это обычно допускается. Воспалительный спаечный процесс может вызвать комбинированный лицевой геми­спазм, нет ничего невероятного в том, что такой же хронический воспа­лительный, только более ограниченный, процесс может лежать и в основе чистого лицевого гемиспазма. Это вопрос еще открытый, ожи­дающий своего решения. Во всяком случае нельзя не признать, что здесь перед нами открываются достаточно интересные перспективы.

Следует также подчеркнуть интересный факт: если мы наблюдаем комбинации лицевого гемиспазма с другими неврологическими симпто­мами по соседству, это всегда оказываются не какие-нибудь парен­химатозные синдромы, вроде, например, альтернирующих параличей, а опять-таки синдромы, ограниченные определенными нервами. Со­ображение это косвенно говорило бы против локализации процесса в области ядра лицевого нерва и скорее в пользу поражения корешка лицевого нерва.

Чтобы закончить с клиникой лицевого гемиспазма, следует ука­зать на достаточно тяжелую невротическую реакцию, которую часто переживают эти больные в связи со своим заболеванием. Они обычно очень стесняются своей изуродованной мимики. «Все это видят», гово­рила одна из наших больных, которую очень тяготил ее гемиспазм. Она сделалась угнетенной и замкнутой и в клинике проводила боль­шую часть времени, лежа в постели и прикрыв платком больную половину лица. Она сделалась также очень раздражительной и вспыль­чивой, но в то же время старалась избегать всяких конфликтов, так как заметила, что всякие неприятности резко и надолго усиливают ее спазм.

Тяжело реагировали на лицевые судороги и другие наши больные.

Adblock
detector