Изменения активности альдолазы у больных мышечной дистрофией

Последнее время делаются попытки использовать с диагностической целью данные об активности альдолазы в сыворотке крови.

Альдолаза — фермент, принимающий участие в углеводном обмене, в преобразовании гликогена в молочную кислоту. Фермент обнаруживается во многих тканях организма, особенно велика его активность в поперечнополосатой мускулатуре. В норме в сыворотке крови активность альдолазы невелика, во много раз ниже ее активности в мышцах. Вероятнее всего, активность альдолазы в сыворотке зависит от проникновения интрацеллюлярного фермента в кровь — либо путем диффузии через клеточные мембраны, либо при процессе дегенерации клеточных элементов. Варбург и Христиан обнаружили увеличенную активность альдолазы у крыс с перевитой опухолью. Сибли и Ленингер, исследуя 104 тяжелых больных с различными диагнозами, обнаружили значительно повышенную активность альдолазы в 20% случаев. В числе больных с повышенной активностью альдолазы было двое больных мышечной дистрофией. Шапиро, Дрейфус, исследуя активность альдолазы в сыворотке у ряда больных мышечной дистрофией, нашли ее у значительного большинства этих больных увеличенной. Ивенс и Бекер приводят данные исследования 64 больных с мышечной патологией. У всех 9 детей, страдавших мышечной дистрофией с псевдогипертрофиями, найдено резкое повышение активности альдолазы сыворотки — не менее чем в 2 раза выше нормы, причем корреляции между тяжестью (длительностью) заболевания и степенью увеличения активности альдолазы не было обнаружено. При миотонии подобного увеличения не имелось.

У взрослых с различными формами мышечной дистрофии также в большинстве случаев было обнаружено увеличение активности альдолазы, особенно заметное при псевдогипертрофической форме мышечной дистрофии. У больных с формой Ландузи—Дежерина незначительное нарастание активности альдолазы было установлено только у 2 из 5 больных. У 2 из 6 больных полимиозитом тоже было обнаружено увеличение активности альдолазы.

Интересно отметить, что подобное увеличение активности альдолазы авторы нашли и у кроликов, получавших Е-авитаминозное питание, вызывавшее явления миопатии. Напротив, при неврогенной мышечной атрофии активность альдолазы в сыворотке крови не была повышена.

Ввиду изложенного авторы считают, что это исследование может иметь известное диагностическое значение для распознавания некоторых атипичных форм миопатии. Надо иметь в виду, что повышение активности альдолазы наблюдается и при некоторых других болезнях (заболевания печени, гемолитическая анемия и др.)

Бругш и Брокман-Ронэ также сообщают об исследовании 72 больных миопатией. Увеличенная активность альдолазы обнаружена у 57 человек; у 15 ее активность была нормальна. Тяжесть заболевания не координировалась со степенью повышения альдолазы.

Исследования мочи, остаточного азота крови не выявляют при этом заболевании каких-либо заметных отклонений от нормы.

В последнее время особое внимание привлекают данные, указывающие на нарушения белкового обмена. Это направление в исследовании особенно активно проводится в последнее время, после того, как господствовавшая теория химизма мышечной деятельности Мейергофа —Гилла была признана не соответствующей полученным новым фактам. (Эта теория придавала ведущую роль в химизме деятельности мыщцы превращению углеводов.)

Получила признание роль белков — соединений фосфорнокреатиновой кислоты: аденозинтрифосфорной кислоты, миозина. В последнее время большое внимание клиницистов и биохимиков привлекают данные, которые указывают на нарушение белкового обмена при мышечных дистрофиях. Особенно интенсивно изучается креатиновый обмен.

Adblock
detector