Гепато-лентикулярной дегенерации

В 1883 г. Вестфаль и несколько позднее Штрюмпель описали заболевание, которое было названо «псевдосклерозом» из-за своего сходства с рассеянным склерозом, а в дальнейшем получило название болезни Вестфаля—Штрюмпеля. По описанию авторов, для этого забо­левания типично наличие распространенных, размашистых непроиз­вольных движений, повышения мышечного тонуса, амимии, дизартрии, эпилептиформных припадков и выраженных психических нарушений вплоть до слабоумия. Последующие исследователи указали на частое наличие при нем роговичного кольца, а Альцгеймер обнаружил своеобразные изменения глии (см. ниже). В том же 1912 г. появилась работа Вильсона, в которой он впервые описал типичные для гепато-лентикулярной дегенерации анатомические изме­нения в мозге, подчеркнул постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им «прогрессивной лентикулярной дегенерацией». В качестве основных клинических симптомов этого заболевания были отмечены: начало в молодом воз­расте, непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышеч­ная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффективные вспышки, иногда психические расстройства При отсут­ствии признаков поражения пирамидных путей.

В дальнейшем оказалось, что прогрессивная лентикулярная деге­нерация Вилсон а и псевдосклероз Вестфаля—Штрюмпеля представля­ют собой лишь разные формы одного и того же заболевания, которое по предложению Галля было названо гепато-лентикулярной дегенерацией. Название это укоренилось, хотя изменения в мозге при данном заболевании никогда не ограничиваются чечевичными ядрами и нередко бывают даже сильнее выражены в дру­гих отделах мозга; поэтому Н. В. Коновалов считает более правильным называть его гепато-церебральной дегенерацией.

Этот автор подчеркивает, что между типичными случаями болезни Вилсона и болезни Вестфаля—Штрюмпеля существует множество переходов и нет клинических или морфологических признаков, разде­ляющих эти две формы. Н. В. Коновалов значительно расширил пред­ставление о патофизиологии, патогенезе и клинике гепато-лентикулярной дегенерации и выделил новые ее формы. Заболевание, описанное Вилсоном, соответствует в общих чертах второй и третьей формам Н. В. Коновалова, а псевдосклероз — четвертой форме.

Новым этапом в развитии представлений о сущности гепато-лентикулярной дегенерации явились исследования последних лет, посвя­щенные изучению нарушений белкового и медного обмена при ней, о которых будет сказано в дальнейшем.

Adblock
detector