Гепато-лентикулярная дегенерация

Гепато-лентикулярная дегенерация (от греческого hepar — печень и латинского lenticularis — чечевицеобразный) характеризуется соче­танием цирроза печени с деструктивным процессом в мозге, преиму­щественно в чечевичных ядрах.

Гепато-лентикулярная дегенерация начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы обычно задолго предшествуют висцеральные расстройства в виде нару­шения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств — желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления. Порою возникает развернутый гепато-лиенальный синдром. В ряде случаев этот висцеральный период в анамнезе больных установить не удается. Чем сильнее страдает печень, тем раньше начинается и быстрее течет заболевание. В некоторых случаях болезнь протекает остро, с высокой неправильной температурой, быстро ведет к значительному общему истощению и заканчивается смертью через несколько месяцев. В общем, более 80% больных умирает до 30 лет.

Диагноз

Для диагноза гепато-лентикулярной дегенерации важно наличие прогрессирующего нервного страдания, в картине которого преобла­дают экстрапирамидные двигательные расстройства, семейность, рого­вичное кольцо, указание на поражение печени в анамнезе (боли в под­реберье, диспептические расстройства, аллергические суставные изме­нения) и ее функциональная недостаточность. Немаловажное значение имеют также признаки геморрагического диатеза, гиперкупрурия и гипераминоацидурия.

При отсутствии указанных симптомов ранние формы трудно отли­чить от постэнцефалитического вилсонизма. Однако при последнем отмечается наличие в прошлом острого периода и последующее мед­ленное прогрессирование болезни, ранние же формы гепато-ленти­кулярной дегенерации текут довольно быстро с толчкообразными ухуд­шениями; при них чаще наблюдаются изменения крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении.

Дрожательная и дрожательно-ригидная формы могут очень похоходить на рассеянный склероз. Их отличает отсутствие типичных для последнего пирамидных симптомов, нистагма, тазовых расстройств, атрофии зрительных нервов, а также постепенное неуклонное развитие болезни без значительных ремиссий, столь характерных для рассеян­ного склероза.

Adblock
detector