Форма Дюшеппа (псевдогипертрофическая форма)

Форма Дюшеппа (псевдогипертрофическая форма) встречается обычно реже юношеской формы и представляет в типических случаях довольно характерную картину.

В наблюдениях Уолтона и Натрасса эта форма занимает по числу больных первое место (48 больных). На основании такого сравнительно большого числа представляется возможным делать некоторые обобщения. Из 48 больных только 3 были женского пола, остальные 45 — мужского. У 25 больных заболевание носило характер спорадический, у остальных — семейный. Авторы указывают на наследственную, связанную с полом передачу заболевания.

Заболевание начинается чаще всего в самом раннем возрасте. Так, в 9 случаях возникновение заболевания имело место в возрасте до 1 года; до 4 лет — у 24 больных; в возрасте до 6 лет заболело 35 детей. Только у одного больного первые признаки болезни появились в 26 лет. По С. Н. Давиденкову, средний возраст к началу заболевания этой формой миопатии равен 3,2 года С. Н. Давиденков отмечает известное влияние экзогенных факторов в виде инфекций (у 3 больных), травмы (2 человека) и тяжелых переживаний (в одном случае). Неясно, имеют ли эти экзогенные вредности причинное значение или только выявляют латентное заболевание.

Первые болезненные проявления, которые привлекают внимание, это расстройства ходьбы. В 9 случаях, по данным Уолтона и Натрасса, больные никогда не имели нормальной походки, передвигались неловко, часто падали. У всех 48 больных первые симптомы заболевания (слабость и атрофия) начинались с мышц таза и бедер. Несколько позже в различные сроки (от 1 года до 10 лет) эти явления возникают в плечевом поясе и руках. При этом в первую очередь поражаются проксимальные мышцы — больные не могут поднять плечи.

У подавляющего большинства больных отмечалось утолщение икроножной мускулатуры. Реже отмечалась псевдогипертрофия ягодичных мышц, еще,реже были гипертрофированы дельтовидная и трехглавая мышцы. Слабость и атрофия обнаруживались обычно симметрично в четырехглавых мышцах бедра, в подвздошно-поясничных, крестцово-остистых, больших ягодичных мышцах; позже атро- фический процесс переходил на аддукторы бедра, тибиальную и перонеальную группы мышц. Икроножная мускулатура сохраняла силу до поздней стадии заболевания.

На верхних конечностях поражаются раньше всего мышцы плечевого пояса, трапециевидная мышца, ключичная порция большой грудной мышцы, позже поражаются двуглавая мышца, разгибатели кисти и пальцев. Дельтовидные и остистые мышцы, трехглавая мышца и сгибатели пальцев и кисти поражаются в меньшей степени, функции

их остаются сравнительно сохраненными. Но не всегда развитие мышечной атрофии идет так закономерно.

Межреберные мышцы и диафрагма, как правило, не подвергаются атрофии. Часто развиваются тяжелые деформации туловища, придающие ему причудливую, уродливую форму. Очень редко поражаются мышцы лица (круговая мышца глаза и др.), обычно лишь в поздней стадии заболевания.

Сухожильные рефлексы в большинстве случаев отсутствуют. Однако в наблюдениях Уолтона и Натрасса у 41 больного (из 48) были сохранены рефлексы ахиллова сухожилия; у 30 больных отсутствовали все остальные рефлексы, а у 11 они были угнетены. Часто отмечаются контрактуры, особенно ахиллова сухожилия и кисти.

Имеются явления вегетативной патологии в виде синюшности конечностей, их мраморной окраски, истончения длинных костей. В ряде случаев наблюдалось ожирение, но обычно без генитальной атрофии и других заметных эндокринных симптомов.

С. Н. Давиденков отмечает некоторые аномалии развития: незаращение дужек позвонков, инфантилизм.

Больные рано утрачивают способность передвигаться. Из 7 больных, наблюдавшихся С. Н. Давиденковым, трое перестали ходить. Прикованные к кровати больные бывают депримированы, часто заторможены, хотя и без явной психической патологии.

У некоторых больных отмечалась патология со стороны сердечнососудистой системы. Так, у 41 больного, описанного Уолтоном и Натрассом, имелась тахикардия; артериальное давление было в пределах нормы или несколько понижено. По нашим данным, артериальное давление равнялось, в среднем, 115/85 мм ртутного столба. На электрокардиограмме обнаруживались явления миокардиодистрофии, выраженной гипоксии миокарда.

Прикованные к кровати больные часто гибнут в 15—18 лет от истощения или от интеркуррентных инфекций (грипп, пневмония) или сердечной слабости.

С. Н. Давиденков подчеркивает, что и при этой наиболее злокачественной форме миодистрофии иногда удавалось при комплексном, систематическом лечении добиваться некоторого улучшения и облегчения состояния больных.

Adblock
detector