Этиология хронической спинальной амиотрофии взрослых

За исключением случаев, когда спинальная амиотрофия является симптомом другого заболевания, этиология заболевания остается невыясненной. Для детской формы прогрессирующей спинальной амиотрофии является, как мы видели выше, установленным значение наследственно-семейного фактора. В некоторых наблюдениях приводятся наследственно-семейные случаи заболевания и прогрессирующей спинальной амиотрофией Аран—Дюшенна. Однако, как правило, указывает Марбург, подобные случаи занимают ничтожное место среди общего числа больных спинальной амиотрофией. Дежерин и Тома, отрицая наследственно-семейный характер заболевания, указывали лишь на возможность врожденного предрасположения, благодаря которому банальная вредность может быть исходным моментом развития заболевания.

Описывался ряд экзогенных факторов, которые могли играть причинную роль в развитии заболевания. Значительное внимание уделялось травме. Эрб обратил внимание на то, что травма может быть причиной дегенеративных процессов в ганглиозных клетках передних рогов спинного мозга. Шульце (по Марбургу) полагает, что травма может вызвать заболевание лишь при наличии определенного предрасположения. Хассин и Дублин приводят ряд наблюдений относительно связи прогрессирующей спинальной амиотрофии с травмой; последний из указанных авторов отметил эту связь у 10% наблюдавшихся им больных. В ряде случаев имели место- явления сотрясения мозга, после которых развивалась хроническая спинальная амиотрофия, в других случаях играла роль своеобразная длительная травматизация в форме перенапряжения, утомления и истощения определенных групп мышц, которые в дальнейшем атрофировались. Во всех этих случаях, очевидно, следует предполагать наличие предрасположения или нестойкости клеток передних рогов (особенности их метаболизма и т. п.).

Отдельного упоминания заслуживают случаи местной травмы конечностей. Так, Майер описал больного с травмой плеча, у которого через 2 года после травмы плеча выявился процесс мышечной атрофии, начавшийся с мышц поврежденного плеча. Аналогично наблюдение Содерберга и Сбовалля, при котором амиотрофия развилась после перелома голени. Мы также наблюдали развитие спинальной прогрессирующей амиотрофии (с последующим присоединением бульбарных явлений) с мышц тяжело поврежденной руки, через 1 ¹/₂ года после травмы.

Мы склонны полагать, что местную травму в этих случаях следует расценивать как процесс, рефлекторно вызывающий сложную патологию. Возможно, что патологическая импульсация вначале обусловливает функциональное нарушение деятельности клеток передних рогов спинного мозга. Это явление, по-видимому, по своему патогенетическому механизму аналогично рефлекторным параличам и атрофиям.

Некоторые особенности трофики клеток могут вести к прогрессированию процесса. При периферических местных инфекционных процессах мы не раз наблюдали развитие спинальной патологии в соответствующих сегментах, иногда с явлениями амиотрофии. В одном случае, приблизительно, через год после панариция с остеомиелитом концевой фаланги большого пальца кисти развилась атрофия мышц кисти с последующим восходящим распространением процесса типа прогрессирующей спинальной амиотрофии и переходом в бульбарный паралич. Мы полагаем, что в подобных случаях играют роль вазомоторно-трофические импульсы, возможно, в сочетании с конституциональными особенностями нервной системы. Очевидно, предположение Шульце о том, что травма лишь провоцирует заболевание, является основательным.

В литературе по данному вопросу имеются также указания на значение интоксикаций: алкоголизм, отравления мышьяком и свинцом, заболевание диабетом.

Роль инфекционной патологии как этнологического момента признавалась многими авторами. Возникновение спинальной амиотрофии наблюдалось после ряда инфекций: гриппа, тифа, ревматизма, малярии, туберкулеза и летаргического энцефалита. Штаркер указывал на связь заболевания с инфекционным процессом в 20,2% наблюдавшихся им случаев. Но приводимые нм статистические данные являются единственными. Уже упоминалось, что при эпидемическом и особенно клещевом энцефалитах может развиваться синдром амиотрофии. Полиан приводит случай развития амиотрофического бокового склероза после герпетического процесса. Марбург, ссылаясь на наблюдения Шарко, Жолли, Штрюмпеля и др., полагает, что перенесенный в прошлом острый полиомиелит, спустя 15 лет и более, может явиться причиной развития спинальной амиотрофии.

Вопрос о значении сифилиса, как причинного фактора развития спинальной амиотрофии, подробно освещен выше. Марбург, на основании клинических и анатомических данных, считает, что, очевидно, существуют сифилитические спино-бульбарные амиотрофии с дегенерацией столбов, которые часто протекают по типу истинной спинальной амиотрофии пли очень мало от нее отличаются. При этих формах явления воспаления отходят на задний план в сравнении с процессом дегенерации.

Следует согласиться с Марбургом, что инфекции являются либо предрасполагающим фактором, либо выводят болезненный процесс из латентного состояния. Однако следует иметь в виду, что амиотрофический боковой склероз все с большими основаниями относят в группу нейроинфекционных процессов. Близость клинической и патолого- анатомической картины амиотрофического бокового склероза и прогрессирующей спинальной амиотрофии дает возможность ставить вопрос и об инфекционной природе последней. Решению этого вопроса будут способствовать дальнейшие наблюдения и исследования.