Этиология и патогенез болезни Паркинсона
Этиология дрожательного паралича до сих пор остается неясной. Различные инфекции, с которыми раньше пытались связать заболевание, не играют определяющей роли в возникновении болезни. Физические и психические травмы также не являются причиной дрожательного паралича, так как после первой и второй мировых войн количество больных не увеличилось.
Бесспорно, что это заболевание надо отнести к болезням старческого возраста.
Ряд авторов обращал внимание на семейные случаи болезни Паркинсона. Описывалась передача заболевания из поколения в поколение. Подробное изучение 194 больных дрожательным параличом и их родственников позволило Мьонесу рассматривать это заболевание как наследственное. Хасслер допускает сочетание наследственной отягощенности с влиянием экзогенных факторов. В то же время существует совершенно противоположная точка зрения. Орденштейн, Шарко, Гейман, Куршманн и другие не признают роли наследственности в возникновении дрожательного паралича. К этой же группе исследователей надо отнести и тех, которые отмечая семейные случаи, все же не считали возможным придавать наследственности существенное значение как этиологическому фактору. Уместно упомянуть здесь наблюдения о появлении дрожательного паралича в здоровых семьях, в роду которых отмечалось редкое долголетие.
Сравнение наследственности больных дрожательным параличом с наследственностью огромного количества не только больных другими заболеваниями, но и здоровых, не выявляет какой-либо особой отягощенности при болезни Паркинсона. Все это не позволяет считать дрожательный паралич типично наследственным заболеванием.
По-видимому, решение проблемы этиологии дрожательного паралича тесным образом связано с решением основных вопросов геронтологии, намеченных в 1958 г. весенней сессией Академии медицинских наук СССР. В частности, большое значение должно сыграть изучение функциональных и морфологических особенностей различных систем и органов, обменных процессов и реактивной способности при естественном, физиологическом и преждевременном старении.
Выделяют ряд факторов, способствующих развитию болезни:
- Эндокринные нарушения и, прежде всего, как нам кажется, гормональные дисфункции, возникающие в старческом возрасте. По Леви, существенное значение имеет патология щитовидной и паращитовидных желез.
- Аутоинтоксикация вследствие нарушения дезинтоксикационной функции печени.
- Атеросклеротические изменения сосудов.
- Общая астенизация под влиянием тяжелых инфекций.
- Психотравмы с тяжелыми аффектами.
В. В. Дехтерев придавал особое значение в развитии дрожательного паралича психическим травмам, длительному душевному волнению и физическому напряжению. В свете современного учения о стрессе эти клинические наблюдения приобретают особый смысл. Известно, что тяжелая аффективная реакция сопровождается сосудистыми и гуморальными сдвигами (реакция напряжения). Усиливается кровоснабжение мозга. В кровь поступает адреналин и норадреналин с последующим выделением вазопрессина и адренокортикотропного гормона и, наконец, кортикостероидов. Происходят сдвиги электролитов (калий, натрий). Ответственной за эту реакцию является ретикулярная субстанция, морфологические изменения в которой типичны также для болезни Паркинсона. Достигая определенной интенсивности и продолжительности, указанные гуморальные сосудистые и другие вегетативные пертурбации сами по себе могут приобрести свойство патогенного фактора. При определенной неполноценности ретикулярной формации, связанной, например, с возрастными нарушениями кровообращения, общим снижением окислительных процессов в тканях и т. д., — повышенные требования, предъявляемые к ней во время аффекта, могут явиться сверхсильными и выявить уже имеющуюся, но до этого функционально ничем не проявлявшуюся патологию.
Хасслер относит дрожательный паралич к системным атрофиям, описанным в свое время Шпатцом. Сущность патологического процесса он видит в преждевременном и быстром старении системы подкорковых узлов и прежде всего черной субстанции. После работ К. П. Третьякова и других роль поражения черной субстанции в возникновении акинеза и мышечной гипертонии не вызывает сомнения.
В эксперименте на обезьянах удалось получить дрожание в покое, амимию, повышение мышечного тонуса и акинезию при повреждении мезенцефалической области и покрышки моста. Дрожание, возникающее при поражении бледного шара, не типично для паркинсонического.
Бюси полагает, что как дрожание покоя, так и интенционное связано с нарушением функции систем, контролирующих поступление импульсов от премоторной области коры головного мозга к клеткам переднего рога. При поражении кортико-нигро-паллидоталамо-кортикальной системы на любом уровне возникает дрожание в покое.
Хасслер более детально раскрывает механизм паркинсонического синдрома. На основании клинических наблюдений (в частности, феномена Ендрассика у лиц с гемипаркинсонизмом), экспериментальных данных, результатов оперативных вмешательств, а также фармакологических воздействий, он рассматривает причину возникновения мышечной гипертонии и мышечного дрожания при болезни Паркинсона как результат выключения функции части нервных клеток черной субстанции. Это выключение приводит, во-первых, к изменению одного из двух рефлексов, регулирующих функциональное состояние мышечного волокна, именно, так называемого миотатического рефлекса, вследствие чего нарушается реакция на растяжение мышечного волокна (выключается автоматическая регуляция длины мышечного веретена). Во-вторых, это приводит к усилению так называемого феномена «облегчения» по отношению к клеткам переднего рога спинного мозга, когда приток кортикальных и экстрапирамидных импульсов не коррегируется и является сам по себе источником мышечной гипертонии и дрожания.
Спигель и Вицис полагают, что синдром паркинсонизма обусловлен усиленной деятельностью облегчающих областей ретикулярной субстанции на спинной мозг вследствие освобождения их от тормозящего влияния черной субстанции. Создаются условия для чрезвычайного усиления рефлекса растяжения мышц и, как результат этого, возникает повышение мышечного тонуса. Дрожание объясняют чередованием в поступлении патологически усиленных, облегчающих и тормозящих влияний на спинной мозг пораженной ретикулярной субстанции, вследствие чего резко меняется возбудимость клеток переднего рога.
Исходя из роли различных отделов нервной системы в возникновении пластического повышения мышечного тонуса и дрожания, предложен ряд хирургических вмешательств.