Эндокринно-вегетативные и биохимические нарушения

Во многих клинических описаниях прогрессивной мышечной дистрофии приводятся симптомы, указывающие на вегетативную или эндокринную патологию. Описывалась патологическая окраска кожных покровов — их бледность или синюшность, похолодание конечностей, тахикардия, изменения потоотделения и трофики костей.

Л. Я. Шаргородский подверг этот вопрос детальному исследованию. На основании собственных наблюдений и данных литературы, он приходил к заключению, что у большинства больных прогрессивной мышечной дистрофей (форма Эрба, Ландузи—Дежерина) преобладает, в общем, состояние пониженной возбудимости симпатической нервной системы. Это обстоятельство можно объяснить или вовлечением в патологический процесс этой системы, или ставить в зависимость от патологии желез внутренней секреции.

В некоторых наблюдениях, особенно при псевдогипертрофической форме Дюшенна, описывалось состояние известного повышения возбудимости симпатической нервной системы, что, возможно, также связано с проявлением эндокринной патологии. Так, по типу гликемичес- кой реакции на адреналин Л. Я. Шаргородский показал, что при форме Эрба кривая приближается к норме, при форме Ландузи—Дежерина чаще наблюдается торпидный тип реакции, наиболее резко эта реакция выражена при псевдогппертрофической форме Дюшенна. Некоторые исследователи указывают на функциональную слабость гипофиза или поджелудочной железы.

Потоотделение. Уже в некоторых старых описаниях у больных прогрессивной мышечной дистрофией неоднократно отмечалась патология потоотделения; часто наблюдался гипо- или ангидроз, обнаруживалась сухость кожи. Л. Я. Шаргородский показал, что наиболее часто эти явления имеют место на спине, в облает» лопаток и на внутренней поверхности бедер, причем эти участки ан- или гипогидроза иногда окружены полосами повышенного потоотделения. В общем, он считает возможным установить, что у исследованных им больных участки нарушения потоотделения часто имеют сегментное расположение. Интересно его указание относительно отсутствия закономерного параллелизма между расстройствами потоотделения и локализацией наиболее выраженной мышечной патологии. Точно также не обнаруживали параллелизма степень расстройств потоотделения и глубина мышечной дистрофии.